背景
good草场综合征(GS)是急性肾小球肾炎和肺泡出血的临床表现，good草场综合征与肺肾综合征互换使用。这种情况在儿童中很少见，有许多潜在的病因，经常发生在与抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCAs)相关的小血管炎;例如韦格纳肉芽肿病和显微镜下的多血管炎。
GoodPasture的名称已用于更具体的临床病症，称为良好的培养疾病，其是与抗肾小球基底膜（抗GBM）抗体有特异性相关的肺肾综合征。 ［1］这些抗GBM抗体沿GBM产生典型的线性沉积，这是区分Goodpasture综合征与Wegener肉芽肿病的一种方法。
因为在其他地方广泛讨论肺肾综合征（见韦格纳肉芽肿病)，这篇文章着重于与抗gbm抗体相关的这种综合征的具体形式。为了避免好草综合征和好草病之间的混淆，使用抗gbm疾病这个术语。
抗GBM疾病定义为肾小球肾炎（通常是迅速进行或新月形），肺动脉出血和抗GBM抗体形成的三合会。尽管这种三合会的临床发现，但抗GBM疾病的患者可能存在于肺出血的范围，肺出血具有最小或没有肾脏衰竭，患有有限或无肺部受累的全吹肾功能衰竭。由于儿童疾病的经验有限，本文中提出的大部分信息来自于与成年人有关的文献。
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历史信息
1919年，欧内斯特大私人描述了一名18岁的男子发烧和咳嗽，其次是咯血和肾衰竭。在这个临床报告的基础上，GoodPasture的名称通常与肺泡出血和坏死性和恶化的肾小球肾炎的肺肾综合征有关，尽管血管炎和不是抗GBM疾病被认为是基本患者肺肾综合征的原因．1967年Lerner等人对抗GBM抗体的作用的发现有助于更好地了解这种特定形式的肺肾综合征和更合理的治疗方法的发病机制。 ［2］
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病理生理学
抗肾小球基底膜（抗GBM）疾病（Goodpasture病）的发病机制与肾脏中的肺泡和肾脏中肾小球的基底膜反应的自身抗体的存在联系。抗GBM疾病患者血液循环中存在的抗GBM自身抗体在肾小球上穿过未束的内皮，并与下面的GBM结合，诱导肾损伤。
抗GBM抗体与GBM糖蛋白相互作用，几乎完全仅仅是IV型胶原型α3链的非胶原结构域（NC1）的表位。这种相互作用导致含有多核白细胞（PMNS）和单核细胞的肾小球浸润的互补激活。纤维蛋白原通过受损的GBM泄漏到鲍曼空间中，通过来自活化单核细胞的促凝血因子聚合成纤维蛋白，导致新月形。认为这些自身抗体与肺泡基底膜交叉反应并导致类似的损伤。
α3NC1六烷基亚基的交联度比GBM中的肺泡基底膜在肺泡基底膜中大约3倍。Col4α3NC1表位被认为不易获得肺中的抗GBM结合，并且可以使NC1结构域的部分变性来完全暴露于该抗体的螯合表位。如果是真，这种理论可以解释为什么肺出血通常与增加肺毛细血管渗透率的因素有关，例如活跃的吸烟，感染，感染，最近的碳氢化合物吸入和高氧。
病因
虽然抗肾小球基底膜(抗gbm)抗体引起这种自身免疫性疾病，通常是当遗传易感的个体遇到特定的环境损害(如暴露于香烟烟雾、吸入碳氢化合物或病毒感染)时，抗gbm产生的病因尚不清楚。抗gbm抗体已在同卵双胞胎、兄弟姐妹和表亲中被描述。
遗传易感性
对抗GBM疾病（GoodPasture病）的动物模型表明，Col4alpha3NC1的10个氨基酸，肾细胞T细胞表位能够在大鼠中诱导抗GBM肾小球肾炎。抗GBM抗原与人白细胞抗原（HLA）DRB1 * 1501的阳性阳性缔合物是自身免疫疾病的最强烈。
HLA-DR2以88％的抗GBM患者表达，而患有25-32％的献血者的血液供体。HLA-B8和HLA-DR2的同时表达与更差的预后相关，因为形成肾小球新月形的趋势。抗GBM抗体与HLA-DR15和HLA-DR4等位基因密切相关。HLA-DR1和HLA-DR7的抗GBM疾病较差。两者都具有强烈的负关联，两者都是高度保护性的。
环境的侮辱
吸烟与咯血密切相关。在一个大型案例系列中，51例成年患者中的47名抗GBM疾病患者患有吸烟的历史。 ［3.］总之，37个吸烟者中的37个具有肺出血，而10个不吸烟者相比。由于吸烟的普遍性降低，成人肺出血可能不太常见。
暴露于烃溶剂与抗GBM疾病有关。据信汽油烟雾或工业溶剂诱导肺或肾脏的化学损伤，刺激抗体生产。在一个16岁的青春期女孩中报道了抗GBM疾病，他们从事沉重的吸烟和胶水嗅探。 ［4］
流感A2型与抗GBM疾病有关。在20-61％的成年人患有抗GBM疾病之前，发生上呼吸道感染或氟斑疾病。
流行病学
在美国，抗肾小球基底膜(抗gbm)疾病(good牧场病)在成人和儿童中很少见。根据2011年美国肾脏数据系统(USRDS)年度数据报告，2005-2009年，28例20岁以下儿童(0.4%)的good草场病是终末期肾病(ESRD)的潜在原因。 ［5］这些患者主要是白色（89％），中位数为17岁。这种疾病的死亡率似乎从2000 - 2009年从2000 - 2004年的0％从2000-2004期间到0％的3.4％的趋势。 ［6］
据推测，术语术语综合征提到抗GBM疾病，因为对ESRD有助于肺肾综合征的其他原因（例如，全身狼疮红斑痘菌，Henoch-schönleinpurpura [Hsp]，Wegener肉芽肿病）都是单独列出的．
在白色欧洲人中，儿科抗GBM疾病的年发病率估计为每200万人的1例。1987 - 2001年荷兰语儿童ESRD的回顾性研究，作为肾衰竭的主要原因4（1.1％）351例。 ［7］
发病率的种族差异
反gbm疾病在许多种族群体中都有描述，但白人最常受影响。根据2008年美国肾脏数据系统(USRDS)年度数据报告(2002-2006年数据)，原发性诊断为Goodpasture综合征的ESRD患儿中92%是白人。 ［5］
发病率的性差异
儿科文献表明两种性别没有任何偏好。根据2008年USRDS年度数据报告（2002-2006数据），42％的年轻患者（<20岁）培养ESRD（由usrds称为好的综合征）是男性。 ［5］
在成人中，报告表明雄性与女性比例为2：1至9：1。关于成年人的文献还表明，抗GBM患有肺肾综合征的抗GBM疾病通常发生在年轻人身上，而在孤立中发生的肾脏疾病在老年妇女中更常见。
与年龄相关的发病差异
在儿童中，所有年龄段都报告了抗GBM疾病。一个11个月大的婴儿是最年轻的患者。 ［8］2008年USRDS年度数据报告（2002-2006数据）报告了ESRD患者17岁的中位年龄和初步诊断综合征。 ［5］
在少数据报道的抗GBM疾病儿科病例中，一些儿童呈现出有限的肾病，其他儿童单独呈现肺出血。 ［9，10，11］在一名儿童中，诊断为肺含铁血黄素沉着病4年前出现抗gbm疾病。抗gbm介导的肾脏疾病导致大多数儿童的ESRD。
在成年人中，发病的平均年龄是20-30岁，在20-30岁的年轻人的峰值发病率。在50-70岁的人中发生的第二个峰，男性和女性同样受到影响。
预后
过去2年内，抗肾小球基底膜（抗GBM）疾病（抗GBM）疾病（抗GBM）疾病（抗GBM）疾病（Goodpasture病）的预后大大提高，因为等离子体交换已被更积极地使用。20世纪60年代的报道，在免疫抑制治疗和血浆交换出来之前，表明成年人的死亡率为96％;在等离子体交换时代，成人的死亡率为0-41％。
肺果
肺预后通常是优异的。一些成年患者对一氧化碳（DLCO）的肺部扩散能力低，这表明残留的肺纤维化。如果发生过度肺出血，它会导致呼吸衰竭，这可能导致死亡。
肾果成果
2002年至2006年间收集的数据显示，使用良好的综合征和ESRD的美国儿童的第一年死亡率为4.2％。 ［5］肾脏疾病可能是惰性的，在介绍时导致先进且经常不可逆转的疾病。肾功能衰竭通常需要透析，并且需要在介绍时透析的患者通常开发末期肾病（ESRD）。儿童报告了少于25例免疫证实抗GBM肾病。大约90％的患者开发ESRD，4名死亡。
成人文献提示，少尿患者，血清肌酐水平为6-7 mg/dL，肾功能不能恢复。在血浆置换技术出现之前，成人的肾脏存活率(无需透析或移植)低于25%。根据目前有关成人的文献，ESRD在抗gbm疾病中的发生率为25-69%。最近的报道表明，积极使用血浆置换可以获得更好的结果。
一项研究希望确定抗GBM疾病中患者和肾果菌的临床病理预测因子，或没有抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA）。该研究得出结论，寡核尿是患者和肾脏存活的最强预测因子，而肾小球新神分的百分比是与抗GBM疾病中肾脏结果不良相关的唯一病理学参数。在没有肺动脉出血的寡糖患者中可能在肾活检中可能不需要。 ［12］
在25岁以上的71名患者的单一中心报告报告患者患者患有血清肌酐水平小于5.7mg / dL的患者，患者优异患者和肾脏存活。 ［13］那些患有大于5.7mg / dl的肌酐水平，并且在介绍中依赖于透析的人依赖于介绍，在最后一次随访前参加了82％的肾脏生存率和69％。那些透析依赖于介绍的人患有1年的肾脏存活率为8％，最后一次随访期间降至5％。 ［13］作者的结论是，应迅速使用免疫抑制和血浆交换，以抗GBM疾病的患者迅速制定，具有严重的肾脏参与，试图优化肾复苏的机会。 ［13］
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直接免疫荧光的这种形象显示了次级的基底膜的光滑线性染色，其二级膜对免疫球蛋白G沉积。这证实诊断抗GBM疾病（Goodpasture病）。图片由K. Orr，MD提供。
