血铁质检查

以下研究表明肺含铁血黄素沉着症(PH)

• CBC计数

  • 存在小细胞性贫血和低颜色性贫血。

  • 大约八分之一的报告病例存在嗜酸性粒细胞增多症。大多数病例与海纳综合征有关。

• 粪便愈创木化验结果-经常呈阳性

• 洗胃液分析-含铁巨噬细胞阳性

• 免疫球蛋白E水平-高水平可能在海纳综合征

• 血清学的分析

  • 海纳综合征患者血清中酪蛋白和乳清蛋白的滴度升高。

  • good牧场综合征患者存在循环抗gbm抗体。

  • 抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)存在于韦格纳肉芽肿病患者中。

  • 抗核抗体和抗dna抗体在系统性红斑狼疮(SLE)中呈阳性。

  • 乳糜泻的血清学标记物包括麦胶蛋白抗体和网状蛋白抗体。如果发现阳性，考虑进行空肠活检。

• 痰液分析

  • 进行细菌、真菌和分枝杆菌的染色、培养和敏感性。

  • 细胞学检查可发现含铁血黄素的巨噬细胞，提示在前几个月出血，并持续出血3-4天以上。

• 尿液分析-继发于免疫介导的肾小球肾炎、Goodpasture综合征和SLE的肺含铁血黄素沉着症的血尿和/或蛋白尿

• 凝血酶原时间/活化部分凝血活酶时间-用于排除出血疾病

• 血管性血友病因子抗原和利斯托西汀辅助因子水平-可能用于评估血管性血友病

• IgA抗肌内抗体水平-有助于诊断乳糜泻(然而，十二指肠活检标本的组织学检查仍然是标准标准)。

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• 胸部x线摄影

  • 最常见的是斑片状肺泡浸润，常发生在肺门周围或基底部，通常为双侧。渗透者可以迁移。

  • 在长期存在的肺含铁血黄素沉着症中可发现间质改变。

  • 偶尔，胸片表现可能正常。

  • 肺门淋巴结可能增大，特别是在急性期。

  • 不到两周就会出现消退，通常伴有持续性网状结构。

• CT扫描

  • 肺泡内出血和/或含铁血黄素的巨噬细胞可能导致肺密度增加，即使胸片显示正常

  • 有助于区分重叠感染和新出血

  • 如果怀疑是肺局灶性原因、支气管内病变或血管畸形，则有帮助

  • 有助于显示病变的准确定位的开放肺活检

• 核扫描

  • 健康患者的肺不吸收铬同位素标记的红细胞(⁵¹Cr)或锝tc99 (⁹⁹Tc)酸。

  • 在肺出血患者注射后12-24小时扫描肺摄取异常。

• 通气/灌注扫描——如果怀疑肺栓塞，这很重要

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• 急性出血后，肺功能检查(PFT)显示顺应性降低，气流阻塞，一氧化碳扩散能力增加(由于肺中隔离的红细胞增加了一氧化碳的血红蛋白摄取)。

• 在长期的肺含铁血黄素沉着中，PFT结果显示限制性模式。

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• 灵活的支气管镜检查

  • 用于评估肺部畸形、支气管内病变、滞留异物和气道压迫的气道解剖

  • 用于支气管肺泡灌洗(BAL)

• 支气管肺泡灌洗

  • 含铁血黄素的巨噬细胞:含铁血黄素的巨噬细胞可诊断ph。它们通常在出血后几个月内从肺泡和气道中清除。急性出血后2 ~ 3天观察巨噬细胞的变化。

  • 恶性细胞在肿瘤病例中(在儿科患者中非常罕见)

  • 感染病例中细菌、真菌和分枝杆菌的染色和培养呈阳性

• 开放肺活组织检查

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• 肺部的表现因疾病分期而异。

• 在早期，以间质出血和肺泡内出血为主，肺泡腔和间质中可见游离含铁血黄素和含铁血黄素巨噬细胞的聚集。

• 随着病情发展，间质纤维化发生。

• 肺和肾组织的免疫荧光和电子显微镜可以区分特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)与good草场综合征和免疫复合物介导的疾病。