练习要点
新生儿狼疮红斑狼疮（NLE）是一种罕见的病症，通常表现为非萎缩，产生与那些类似的非萎缩的病变亚急性皮肤红斑狼疮．（参见下面的图像。）皮肤狼疮红斑，很少发生在儿童时期，并采取慢性，亚急性或急性形式。
本文就儿童和青少年的红斑狼疮与红斑狼疮的关系作一综述。本文综述了NLE的皮肤表现，以及这些病变与全身性疾病的关系。另请参阅小儿系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮与妊娠，狼疮肾炎，大疱性系统性红斑狼疮，急性皮肤红斑狼疮， 和系统性红斑狼疮的物理医学与康复．
新生儿和儿童红斑狼疮的体征和症状
有NLE
NLE病灶为典型的轻度环状红斑斑块，主要出现在头皮、颈部或面部(典型分布在眼眶周)，但躯干或四肢也可出现类似斑块。NLE累及心脏是常见的。相关肝胆道疾病的临床谱从转氨酶水平轻微升高到转氨酶水平正常或轻微升高的结合性高胆红素血症。新生儿红斑狼疮的血液学障碍(如溶血性贫血、严重血小板减少症、中性粒细胞减少症)可能在出生后的前2周发生。NLE也可累及神经系统，表现为脑积水和/或头大畸形。
小儿狼疮红斑狼疮
光敏、关节炎/多发性关节炎、关节痛和发烧可能是儿童期红斑狼疮的表现症状。患者也可报告颧部皮疹，表现为水肿和红斑斑，与全身性疾病密切相关。
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新生儿和小儿红斑狼疮的诊断
患有NLE的婴儿应进行皮肤、心脏、肝胆、血液学和神经学评估，并进行彻底的体格检查，密切注意心肺状况。皮肤NLE患儿应评估血液学、肝脏和心脏受累情况。
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新生儿和小儿红斑狼疮的治疗
皮肤NLE不需要治疗，因为病变会消失而不会留下疤痕。然而，在需要治疗的情况下，可选择温和的局部皮质类固醇、抗疟药物，可能还有残余毛细血管扩张的激光治疗。像防晒霜和防护服这样的光保护是必不可少的，因为阳光照射可能会沉淀皮肤损伤。
对新生儿心律和传导障碍的治疗类型取决于是否存在潜在的先天性心脏异常。
病因和病理生理学
红斑狼疮(LE)在儿童中是一种罕见的情况;大多数情况下采取的形式是Systemic Lupus红斑（SLE）．然而，皮肤红斑狼疮(CLE)很少发生在儿童时期，主要表现为慢性CLE (CCLE)、亚急性CLE (SCLE)或急性CLE (ACLE)。在这些亚型中，CCLE在儿童中最常见。 ［1］儿童期LE的发病机制尚不清楚，但它被认为是环境和遗传因素共同作用的结果。药物诱发的儿童LE病例，特别是二甲胺四环素或抗肿瘤坏死因子-α药物的结果，也有描述。 ［2，3.］
新生儿红斑狼疮(NLE)被认为是由母亲自身抗体通过胎盘引起的;然而，只有1-2%母亲自身抗体阳性的婴儿会发展为新生儿红斑狼疮。最常见的临床表现为皮肤、心脏和肝脏疾病。一些婴儿也可能有血液学、中枢神经系统或脾脏异常。
母亲产生抗Ro (SSA)、La (SSB)和/或u1 -核糖核蛋白(U1-RNP)的免疫球蛋白G (IgG)自身抗体，它们被动地通过胎盘运输。母亲抗ssa /Ro和抗ssb /La抗体的存在会增加新生儿NLE的风险;在极少数情况下，新生儿红斑狼疮是由于孕妇传递U1-RNP抗体所致。这些自身抗体可以单独或联合发现;然而，近95%的患者存在抗ro。NLE患者的母亲可能有明确的或未分化的自身免疫疾病，如SLE、Sjögren综合征、未分化的自身免疫综合征或类风湿性关节炎。
案例报告描述了一种涉及通过用健康的卵母细胞供体和具有Sjögren综合征（SS）的孕母母亲构思的婴幼儿的皮肤裸体。本例证明，NLE不需要从患有自身免疫折磨的母亲的遗传易感性的直接继承。 ［4］
含有抗ssa /Ro抗体的血清可以识别Ro- rnp复合物中的52或60 kd蛋白。 ［5］52-kd的SSA/Ro (Ro52)核糖核蛋白是一种抗原靶点，与患有NLE和心脏传导障碍(主要是先天性心脏传导阻滞)的母亲的自身免疫反应密切相关。抗ssa /Ro52自身抗体识别Ro52蛋白心脏5-HT4 5-羟色胺能受体，并抑制5-羟色胺激活的l -型钙电流(ICa)。这一效应可以解释心律失常的发病机制，心律失常导致心输出量减少的风险增加，并随后发展为充血性心力衰竭。 ［6］此外，在一项研究中，来自新生儿的母亲的血清IgG与先天性心脏嵌段抑制了大鼠心脏模型中的L型钙通道。 ［7］
此外，在培养的心肌细胞中诱导凋亡可导致Ro/La抗原在细胞表面的表达，最近的研究表明，抗ssa /Ro抗体与凋亡的心肌细胞相互作用产生的纤溶酶参与了心脏NLE的发病机制。 ［8，9］
然而，这些传导缺陷不仅是由Ro抗体引起的，也由抗SSB/La的抗体引起的，SSB/La是一种与Ro- rnp复合物相关的磷蛋白， ［10］以及其他针对心脏肾上腺受体和毒蕈碱型乙酰胆碱受体的自身抗体。与心脏传导阻滞相关的抗体和与皮肤疾病相关的抗体被认为是不同的，Ro (SSA)针对与心脏传导阻滞相关的52-/ 60kd蛋白，La (SSB)针对与皮肤疾病相关的50-kd蛋白和U1-RNP抗体。
只有一些接触到这些抗体的新生儿会出现并发症;因此，必须涉及其他因素。这些可能包括遗传易感性、病毒感染和其他未知因素。母亲中存在人类白细胞抗原(HLA) -B8和HLA- dr3可能使婴儿易患NLE和先天性心脏传导阻滞。此外，最近，HLA-DRB1*04和HLA-Cw*05被发现与抗ssa / ro介导的先天性心脏传导阻滞有关，而HLA-DRB1*13和HLA-Cw*06被确定为保护等位基因。此外，父系HLA-DRB1*04的传播与先天性心脏传导阻滞相关。 ［11］
NLE婴儿先天性心脏块的发病率为15-30％。在一个以前从未有过nle或先天性心脏块的ro / ssa测试过的婴儿的婴儿的NLe或先天性心脏阻滞的风险低于1％，而母亲婴儿的风险受影响儿童的谁约为15-25％。乐在儿童和青少年的原因是未知的，但再次，遗传易感性可能。
NLE的皮肤表现发生在出生的第一个月或之后不久，主要是由于抗ssb /La抗体的存在;然而，它们可能是由其他抗体介导的。
流行病学
新生儿红斑狼疮(NLE)发生在每2万名活产婴儿中。每年每10万名儿童中有0.6-2.2人罹患红斑狼疮。
虽然没有观察到种族偏好，但儿童LE似乎在黑人、拉丁裔和亚洲儿童中更常见(所有种族的比例为3:1，与白人患者相比)。
心脏新红斑狼疮对女孩的影响多于男孩(男女比例为2:1)，皮肤新红斑狼疮对女孩的影响也多于男孩(男女比例为3:1)。在儿童皮肤LE方面，据报道，青春期前女性与男性的比例在1:1至3:1之间，而青春期后儿童的比例在8:1至10:1之间。 ［1］
新生儿红斑狼疮影响0-6个月的儿童，而儿童红斑狼疮影响青春期前和青春期后的儿童，大多数病例发生在10岁以下的儿童。 ［12］
预后
虽然新生儿红斑狼疮(NLE)的皮肤、血液学和肝脏表现是短暂的，但NLE有显著的相关发病率和死亡率，特别是当心脏受到影响时，这可能发生在高达65%的患者中。 ［13］
心脏NLE可表现为完全性或不完全性先天性心脏传导阻滞。心脏传导阻滞可能在子宫内很明显，在妊娠中期或晚期就能发现，但通常直到出生时才被诊断出来。心脏NLE的新生儿死亡率为20-30%。在严重受影响的儿童中，由于可能发生心脏猝死或心力衰竭，经常需要起搏器。在一项调查中，57%的病人最终需要起搏器。然而，许多患有先天性心脏传导阻滞的儿童在青春期开始锻炼之前可能相对没有症状。此时，患者可能会出现晕厥，需要植入起搏器。由于起搏器失效，死亡也可能发生在生活的后期。
大多数皮肤、肝脏或血液的非红斑狼疮患者有一过性疾病，可在4-6个月内自行消退。NLE的中枢神经系统异常通常也是暂时的;然而，是否有长期的后遗症还不清楚。 ［14］皮肤和血液学表现通常随着母体自身抗体的消失而改善。在某些情况下，可能发生严重的肝功能衰竭，并与不良预后相关;可能会出现因肝炎而死亡的情况。虽然血细胞减少是自限性的，但当出现严重的血小板减少时，出血可影响预后。儿童很少在晚年发展为系统性红斑狼疮(SLE)。受影响个体的兄弟姐妹在晚年也有患SLE的风险。
儿童期SLE的发病率和死亡率取决于受影响的器官系统，表现变化很大。然而，与成人相比，小儿SLE患者往往有更强烈的疾病表现，随着时间的推移，他们更容易受到更严重的器官损害，导致死亡率增加2- 3倍。 ［15，16］如果肾脏受到影响，可能会发生肾功能衰竭。肾脏参与是预后的主要决定因素。联合疾病不会导致畸形，但可能是恶化的。皮肤的疾病可能导致疤痕形成;然而，在分离中，它与良好的预后有关。
患者教育
评估和教育父母或照顾者关于新生儿狼疮红斑狼疮（NLE）的儿童的后续护理以及对母亲随后怀孕的潜在影响。在母亲的母亲中，在用皮肤裸体或先天性心脏阻滞的时候无症状，评估狼疮红斑（Le）的未来发展或母亲的另一种胶原血管疾病。此外，汉肤妈妈应该是抗SSA / RO或抗SSB / LA阳性的咨询，应咨询孩子在孩子身上的风险，他们应该有适当的新生儿筛查。
le和nle的患者应该限制他们的阳光照射。指导父母和患者关于防晒，使用防护服，以及适当使用防晒剂和局部皮质类固醇。
虽然没有建议使用特定的饮食，但只有当疾病有效时才限制活动，并且对患者能力的基础限制。
有关患者教育信息，请参见红斑狼疮(系统性红斑狼疮)．
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新生儿红斑狼疮。
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这个孩子表现为瘀点病变，肝脾肿大和血小板减少。最初，他被认为患有组织细胞增多症(letter - siwe病);然而，皮肤活检显示交界面皮炎，他的母亲有循环自身抗体。
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这个孩子是一对异卵双胞胎中的一个。她的兄弟姐妹没有受到影响，尽管母亲和两个婴儿的血液循环中都有类似的自身抗体。最终，这里所见的病变消失并愈合，无后遗症。
