药物概述
混合性结缔组织病(MCTD)儿童的治疗干预应在有经验的医生的指导或建议下进行。各种药物用于治疗混合性结缔组织病，并根据疾病表现选择。治疗的目标是控制疾病表现，使儿童在没有重大疾病恶化的情况下有良好的生活质量，并防止严重的器官损害，不利地影响功能或寿命。与此同时，医生也面临着防止治疗方案产生无法忍受的不良反应的挑战。
在治疗前，确定诊断标准并排除其他可能的诊断。对于那些没有充分的诊断结果来满足诊断标准的患者，根据医学判断确定行动方案，留出时间与患者、家人和护理人员一起回答所有问题。因为他们可能是有帮助的，提供文献和支持团体。
其中许多药物有严重的副作用、禁忌症和药物相互作用。感染、不孕症和未来心血管疾病的风险很高。大多数药物在怀孕期间是禁忌症。建议患有混合结缔组织疾病的孕妇咨询产科医生和风湿病专家，这些医生有治疗其他类似情况患者的经验。治疗混合性结缔组织病的最重要的工具是对患者进行细致和频繁的重新评估。重新评估包括临床和实验室评估，以便及时识别和治疗对积极结果至关重要的疾病暴发。
与系统性红斑狼疮(SLE)患者一样，患者可能需要很少或不需要药物治疗，或者可能需要长期的免疫抑制。病人需要的一些药物可以在下面找到。如果患者有其他表现为混合性结缔组织病的疾病，则可能适用其他特定的药物。由于这种疾病的罕见性，建议患者咨询具有治疗混合性结缔组织病经验的医生。高血压患者应积极治疗。如果高血压是皮质类固醇治疗的结果，考虑免疫调节药物作为类固醇保留剂来帮助控制高血压。用于治疗高血压的钙通道阻滞剂也可用于治疗雷诺现象。
有关更多信息，请参见高血压．
非甾体类抗炎药
课堂总结
对于病情轻微的儿童，要对症治疗，并密切监测疾病进展的迹象。用非甾体抗炎药(NSAIDs)治疗关节炎和肌肉骨骼疼痛。
根据患者对药物的反应、既往药物过敏或反应史以及使用的方便性选择特定的药物。这些药物具有镇痛和抗炎特性，用于治疗关节痛和关节炎，且安全性和有效性略有不同。
萘普生(Aleve, Naprelan, Naprosyn, Anaprox)
减轻轻至中度疼痛;通过降低负责前列腺素合成的环加氧酶的活性来抑制炎症反应和疼痛。可用SR配方，如纳普兰，每日一次。
甲苯酰吡啶乙酸(Tolectin)
减轻轻至中度疼痛;通过降低负责前列腺素合成的环加氧酶的活性来抑制炎症反应和疼痛。
双氯芬酸(Voltaren-XR)
通过降低环氧化酶的活性来抑制前列腺素的合成，环氧化酶降低前列腺素前体的形成。
可用的锶配方为伏特伦- xr(100毫克)。
抗疟药
课堂总结
以狼疮、皮疹及其他轻微症状为主要疾病表现的患者可使用羟氯喹治疗。
羟氯喹(氯奎宁)
抗疟药物通过与核酸相互作用抑制DNA、RNA和蛋白质的合成。抗疟药物具有多种免疫抑制作用，可作为抗氧化剂，并干扰前列腺素。硫酸羟氯喹200毫克相当于155毫克羟氯喹碱和250毫克磷酸氯喹。
糖皮质激素
课堂总结
使用糖皮质激素治疗低补体血症和抗dna抗体水平升高的儿童、活动性肌炎儿童和有明显硬皮病表现的儿童。剂量随疾病活动强度而异。考虑每日泼尼松(1 mg/kg/d)或更高剂量的隔日泼尼松(5 mg/kg/d，根据患者的大小不超过150-250 mg)。或者，低剂量每日强的松(0.5 mg/kg)可与每周间歇性高剂量IV甲基强的松龙(30 mg/kg/剂量，不超过1 g)联合使用。值得注意的是，最近的病例报告表明，在混合性结缔组织疾病和肺动脉高血压患者中，静脉注射甲基强的松龙3天后，中至高剂量口服类固醇可改善肺动脉压力。
强的松(Deltasone, Orasone)，甲强的松龙(Adlone, solution - medrol)
通过抑制免疫系统减少炎症:减少淋巴细胞体积和活性;减少中性粒细胞迁移;毛细血管通透性降低或逆转。高剂量，特别是超过2-3周的时间，会抑制肾上腺功能。
免疫抑制药物
课堂总结
评估有活动性肾炎征象的儿童，以确定世界卫生组织(WHO)对其肾炎的分类。对于IV类肾炎患者和部分III类肾炎患者，使用糖皮质激素和环磷酰胺治疗。对轻度肾炎患者使用硫唑嘌呤。甲氨蝶呤用于非非甾体抗炎药控制的关节炎患者和纤维化患者，特别是硬皮皮肤患者。考虑使用环磷酰胺治疗严重累及其他重要器官的患者，特别是脑和肺。当标准治疗失败时，可考虑其他药物(如霉酚酸酯、环孢素)。其他正在研究的治疗方法包括激素治疗、靶向细胞因子产生的生物制剂和抗dna抗体。对于患有严重持续性疾病的患者，正在研究自体和干细胞移植。
(Cytoxan Neosar)
通过烷基化和交联DNA链以及可能的蛋白质修饰来干扰DNA的正常功能。
咪唑硫嘌呤(硫唑嘌呤)
拮抗嘌呤代谢，可能抑制蛋白质、RNA和DNA的合成。可能干扰有丝分裂和细胞代谢。
甲氨蝶呤(Rheumatrex)
一种抗代谢物，能干扰二氢叶酸还原酶，导致DNA前体的耗尽和DNA和嘌呤合成的抑制，特别是腺苷。
钙和维生素D疗法
课堂总结
所有使用皮质类固醇或患有关节炎的患者骨质减少及其并发症的风险都更大。饮食和适当补充维生素D和钙是这些患者骨骼健康的重要工具。
碳酸钙(牡蛎，Caltrate)
用作抗酸剂和防止钙缺乏。
骨化二醇(Calderol)
维生素D调节钙的稳态，促进肠道对钙的吸收，肾脏对钙的再吸收，并增加骨矿物质的代谢。
电阻的代理
课堂总结
这些制剂用于改善外周血流和改善向患有外周血管疾病的组织输送氧气。在混合性结缔组织疾病患者中，用于减少雷诺现象引起的症状和损害。
Pentoxifylline(弥撒)
甲基黄嘌呤作为血液流变剂，通过降低血液粘度来改善血液流动特性，从而改善周围组织的氧合。没有明确的行动模式;然而，产生剂量相关的血液流变学效应，降低血液粘度和改善红细胞弹性。另一个好处是能够增加白细胞的变形能力和抑制中性粒细胞的粘附和激活。
磷酸二酯酶(5型)酶抑制剂
课堂总结
这些药物可增加外周血管舒张，可能有助于治疗雷诺病相关症状。
西地那非(Revatio)
抑制肺血管平滑肌5型磷酸二酯酶，其中5型磷酸二酯酶负责cGMP的降解。cGMP浓度升高导致肺血管舒张;肺床和体循环的血管扩张(程度较轻)可能发生。全身性血管舒张可能有助于减少雷诺病症状。
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显示色差分界的雷诺现象。
