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    药物与疾病 > 儿科：一般医学

    青少年特发性关节炎

    更新时间：2021年1月05日
    • 作者:David D Sherry医学博士;主编:Lawrence K Jung医学博士更多的...
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    概述

    实践要点

    青少年类风湿性关节炎（JRA）是儿童中最常见的慢性风湿病疾病，是儿童最常见的慢性疾病之一（见下图）。病因是未知的，并且遗传组分是复杂的，在各种亚型之间的明显区别难以。新的术语少年特发性关节炎（jia）越来越多地用于提供更好的亚组定义。

    18个月大的女孩，右侧有关节炎 在她的右膝盖的关节炎的十八个月大女孩。注意该膝盖的屈曲挛缩。
    查看媒体图库

    迹象和症状

    JIA患儿的病史发现可能包括以下内容:

    • 诊断前至少有6周的关节炎(诊断为JIA是必须的)

    • 无论是阴险还是突然的疾病发作，通常在白天早晨僵硬或胶凝现象和关节痛

    • 关节疼痛或异常使用的主诉

    • 有缺课史或参与体育课能力有限者

    • 每天大约在同一时间出现一到两次的高热

    • 在躯干和四肢上的浮肿皮疹

    • 银屑病或更细微的皮肤病表现

    物理发现对于提供诊断标准并检测促进替代病因的暗示异常，以及表示疾病亚型的标准。这些发现包括以下内容：

    • 关节炎：根据检查的关节内肿胀或与关节的疼痛，温暖或红斑相关的关节运动的限制;贾的物理发现反映了联合参与的程度

    • 滑膜炎：以滑膜增殖为特征和增加的关节体积;该接头保持在最大舒适位置，并且运动范围通常仅在极端物体限制

    jia的类型包括以下内容：

    • 全身诊断幼年特发性关节炎

    • 寡静脉幼年特发性关节炎

    • 多体幼年特发性关节炎

    • 银屑病关节炎

    • 诱因炎症相关的关节炎

    • 未分化的关节炎

    看临床表现更多的细节。

    诊断

    JIA的诊断是基于病史和体检结果。当物理发现没有明确的关节炎，进一步的评估是必要的。可考虑的实验室研究包括:

    • 炎症标记：红细胞沉积率（ESR）或CRP水平

    • 完全血统（CBC）和代谢板

    • 肝功能试验和血清肌酐水平肾功能评估

    • 抗核抗体（ANA）测试

    • 类风湿因子（RF）和抗循环瓜氨酸肽（CCP）抗体

    • 额外研究：总蛋白，白蛋白，纤维蛋白原，铁蛋白，D-二聚体，血管紧张素转换酶（ACE），抗静精素0（AS0），抗DNase B，尿液分析

    当只有一个关节受累时，放射学检查是重要的，以排除其他疾病。JIA的基本影像学改变包括:

    • 软组织肿胀

    • 骨质核鸟或骨质疏松症

    • 关节腔变窄

    • 骨侵蚀

    • 关节内的骨胶着

    • 骨膜炎

    • 生长障碍

    • 骨骺压缩骨折

    • 联合Subluxation.

    • 滑膜囊肿

    可能有用的其他成像模式包括以下内容：

    • CT检查

    • 磁共振成像

    • 超声检查和超声心动图

    • 核成像

    可考虑的其他研究和程序包括以下内容：

    • 双能射线吸收测定法

    • 关节整营术和滑膜活组织检查

    • 心包穿刺术

    看余处更多的细节。

    管理

    基于团队的治疗方法可以有所帮助。管理层可能包括以下一个或所有以下领域：

    • 具有非甾体抗炎药（NSAIDS），疾病修饰的抗炎药物（DMARDs），生物学剂或关节内和口腔皮质类固醇的药理治疗

    • 心理社会干预措施

    • 提高学校表现的措施(如学业辅导)

    • 改善营养

    • 物理疗法

    • 职业治疗

    美国风湿病学（ACR）完全缓解的标准如下 [1]：

    • 没有炎症关节疼痛

    • 无刚度

    • 不疲劳

    • 没有滑膜炎

    • 在连续放射线检查中确定没有损害的进展

    • 没有ESR和CRP水平的高度

    ACR在以下5个治疗组的基础上推荐JIA的治疗方法 [2]：

    • 有4个或更少关节的关节炎病史

    • 5个或以上关节有关节炎病史

    • 活跃的骶髂关节炎

    • 没有活性关节炎的全身性关节炎

    • 系统性关节炎伴有活动性关节炎

    在每组内，治疗的选择是由疾病活动的严重程度和表明预后差的特征的严重程度指导。

    医疗的进步降低了外科手术的需求。在特定情况下可能考虑的程序包括以下内容：

    • 傻瓜术

    • 截骨和关节术

    • 臀部和膝盖更换

    看治疗和药物更多的细节。

    下一个：

    背景

    青少年类风湿性关节炎（JRA）是儿童中最常见的慢性风湿病疾病，是儿童最常见的慢性疾病之一。它代表了一组分享慢性关节炎症的临床表现的疾病。

    病因是未知的，并且遗传组分是复杂的，在各种亚型之间的明显区别难以。结果，已经认识到的各种分类标准具有不同的益处和局限性。越来越多地使用新的命名，少年特发性关节炎（jia），以便更好地定义亚组。

    去骨关节炎那小儿骨关节炎， 和类风湿性关节炎有关这些主题的完整信息。

    标准和分类

    三组已开发出分类关节炎儿童的标准：美国风湿病学院（ACR），欧洲联盟对抗风湿病（欧洲），以及风湿病学联盟联盟（ILAR）。 [3.那4.那5.]

    ACR标准通过年龄限制（<16 y）和疾病持续时间（> 6周）来定义青少年类风湿性关节炎（JRA）。（见表。）组织识别以下3个亚型：

    • Polyarticular

    • pauciarticular.

    • 系统性

    其他形式的儿童关节炎，如青少年强直性脊柱炎和银屑病性关节炎，均在脊椎内疗法下进行分类。

    ILAR对JIA的分类包括以下几类:

    • 系统诊断

    • 持续性或延展性少关节炎

    • 类风湿因子(RF)阳性多发性关节炎

    • RF阴性多关节炎

    • 银屑病贾

    • 诱因炎症相关的关节炎

    • 未分化——该病不符合任何其他亚组的标准，或满足一种以上的标准(因此可以分为多个亚组)。

    欧特尔提出了术语幼年慢性关节炎（JCA）的异质疾病，表现为少年关节炎。诊断要求关节炎在16岁之前开始，持续至少3个月。JCA的欧元标准识别以下亚型，基于发病特征：

    • 幼苗（1-4个关节）

    • polyarticular（≥5个关节）

    • RF存在(至少3个月有2次阳性测试)

    • 全身性发病，具有特征性特征

    • 类风湿因子的阳性

    • 幼年强直性脊柱炎

    • 青少年银屑病关节炎

    除非在贾和JCA或JCA之间需要进行分化，否则本文将使用IMAR命名法。

    桌子。慢性儿童关节炎分类标准的比较（在新窗口中打开表）

    分类

    ACR (1977)

    ILAR（1997）

    命名法

    幼年型类风湿性关节炎

    幼年特发性关节炎

    最小持续时间

    ≥6周

    ≥6周

    发病年龄

    < 16 y

    < 16 y

    介绍后，前6个月≤4个关节

    育款幼虫类风湿性关节炎

    寡核幼年特发性关节炎：

    (A)病程持续< 4关节;

    （b）在6月后延长> 4个关节

    >介绍后，前6月的4个关节

    多关节幼年类风湿性关节炎

    多粒子幼年特发性关节炎 - 类风湿因子阴性

    多体幼年关节炎 - 类风湿因子阳性

    发烧，皮疹，关节炎

    系统性幼年类风湿性关节炎

    全身幼年特发性关节炎

    其他类别包括

    其他形式除外

    银屑病幼年特发性关节炎

    诱因炎症相关的关节炎

    暂无病：

    （a）不适合其他类别;

    （b）适合超过1类

    包含银屑病关节炎，炎症性肠病，幼年强直性脊柱炎

    不

    是的

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    病因和病理生理学

    JIA的病因和发病机制尚不完全清楚。遗传易感性发挥了重要作用，但与JIA相关的基因座和与其他自身免疫性疾病相关的基因座之间存在显著重叠。 [6.]

    贾是一种遗传复杂的疾病，其中多种基因对疾病发病和表现都很重要。这IL2RA / CD25基因已涉及贾敏感轨迹，如VTCN1基因。 [7.]已发现特异性HLA等位基因与JIA临床亚型之间的关联(例如，在日本队列中，HLA- a(*)02:06与JIA伴葡萄膜炎易感性，HLA- drb1(*)04:05与多关节JIA)。 [8.]

    Ombrello的一项研究检测了大量全身性少年特发性关节炎患者的MHC位点，证实了II类HLA区域和全身性少年特发性关节炎之间的关系，表明适应性免疫分子在疾病发病机制中起作用。 [9.]

    JIA的发病机制涉及体液免疫和细胞免疫。T淋巴细胞发挥着核心作用，释放促炎细胞因子(例如，肿瘤坏死因子-α [TNF-α]，白细胞介素[IL]-6, IL-1)，促进1型辅助T淋巴细胞应答。1型和2型t辅助细胞之间的无序相互作用已经被假设。

    t细胞受体表达的研究证实了滑膜非自身抗原特异性t淋巴细胞的招募。体液免疫系统异常的证据包括自身抗体(特别是抗核抗体)的增加，血清免疫球蛋白的增加，循环免疫复合物的存在，补体激活。

    Synovium的慢性炎症的特征在于B淋巴细胞浸润和膨胀。巨噬细胞和T细胞侵袭与细胞因子的释放有关，其唤起滑动胶质细胞增殖。Scola等人发现Synovium的研究含有用于血管内皮生长因子和血管生成素1的信使核糖核酸（mRNA），以及其受体，表明淋巴细胞浸润产品诱导血管生成可能涉及疾病的持续存在。 [10.]

    一些儿科风湿病学家认为系统性发作的JIA是一种自身炎症性疾病，如家族性地中海热(FMF)或冷冻色素相关的周期性发热综合征，而不是JIA的一种亚型。在系统性发作的JIA和FMF中，一种吞噬蛋白(S100A12)的表达模式相似，并且对IL-1受体拮抗剂具有相同的显著响应性，这一研究结果支持了这一理论。 [11.]

    FMF与突变有关mefv.基因;这些突变与IL-1B途径的激活相关，导致炎症。Ayaz等人发现了增加的频率mefv.土耳其儿童的突变被诊断出患有系统性贾 [12.];本研究尚未在其他人群中复制。

    在一项针对153名少年关节炎儿童和1530名匹配对照的嵌套病例对照研究中，研究人员发现，儿童时期接触抗生素显著增加了发生JIA的风险(调整优势比= 2.6)，呈剂量依赖性。与未接触抗生素的儿童相比，接触1 ~ 2疗程抗生素的儿童发生JIA的优势比为3.1，接触3 ~ 5疗程抗生素的儿童发生JIA的优势比为3.8。 [13.]抗生素暴露和贾之间的关联对于不同类别的抗生素相似。在暴露于非抗菌抗菌药物和贾氏之间没有发现任何关联。调整抗生素暴露的感染数量和类型和年龄没有显着改变关联。 [13.]

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    流行病学

    美国统计数据

    估计美国约有300,000名儿童有一些类型的关节炎。贾的发病率估计为每10万人每年4-14例;对于JRA，患病率从1.6到86.1例每10万人。 [14.]这些宽范围的数字可归因于儿童关节炎的不同定义和标准;人口差异，包括环境暴露和免疫原性易感性;难以确定和缺乏基于人口数据的困难。

    国际统计

    在全球范围内，贾似乎在某些人口（例如，土着人民）中发生的比如不列颠哥伦比亚省和挪威这样的不同地区。瑞典的一项研究发现，贾的患病率类似于明尼苏达州，每10万人患者约85例，每100,000人口11例发病率。从德国的一项研究发现每10万人10例患者的患病率为20例，发病率为每100,000人口3.5例。

    挪威的估计包括每10万人148例患病率，每10万人发病率为22例。据报道，日本的贾亚的发病率较低。

    贾氏疾病相关的死亡率难以量化，但估计欧洲少于1％，北美少于0.5％。与欧洲的大多数死亡有关与淀粉样症有关，并且大多数在美国都与感染有关。

    各种形式的JRA的近似频率如下：

    • 寡粒细胞 - 30％

    • polyarticular rf阴性 - 20％

    • polyarticular rf阳性 - 5％

    • Systemic-onset - 5%

    • 银屑病 - 5％

    • 诱滞炎相关 - 25％

    • 无差别化 - 10％

    频率上的性别差异

    寡头宫发作的女孩偏向数量，比例为3：1。在患有葡萄膜炎的儿童中，女孩对男孩的比例为5-6.6：1，并且在多体遗产儿童中，女孩占男孩2.8：1。在引人注目的对比中，系统发作在男孩和女孩中以相同的频率发生。男孩占患有诱疮炎关节炎的女孩。 [15.]

    年龄相关的频率差异

    虽然JIA被定义为16岁之前开始的关节炎，但发病的年龄往往要低得多，1-3岁的儿童发病率最高。 [16.]这种年龄分布在寡头宫和银屑病关节炎的女孩中最明显。

    polyarticular rf-digal jia具有双相峰的发作;第一个是年轻的年龄（1-4 y），类似于寡糖贾，第二峰年龄在6-12岁。RF阳性疾病在青少年中更常见。全身诊断佳市的表现不均匀;它遍布童年的岁月。幼儿炎症性关节炎的常用年龄为10-12岁。 [15.]

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    预后

    近20年来治疗的进步，特别是关节内类固醇、甲氨蝶呤和生物药物的早期应用，极大地改善了儿童关节炎的预后。几乎所有患有JIA的孩子都过着富有成效的生活。然而，许多患者，特别是多关节疾病患者，可能在整个成年期都有活动性疾病的问题，少数患者获得持续缓解。

    早期髋关节或手腕参与，对称疾病，RF的存在，延长的活性全身疾病与长期成果差有关。然而，与RF阳性类风湿性关节炎的成年人相比，儿童越来越越来越越来越较低，肺部受累和血管炎。抗循环瓜氨酸肽抗体（CCP）抗体试验可能比RF试验更具体，但在儿童中也不是研究。

    具有全身性发育病的儿童倾向于完全响应医疗疗法或发展严重的多体术课程，往往是治疗的难治性，疾病持续到已成年期。

    大多数含有少渗疾病的儿童最终的永久性缓解，虽然持续到持续的多种疾病的少数进展。

    令人关注的是，使用生物学可能会增加贾氏患者的癌症风险;但是，缺乏关于癌症中癌症的基线风险的数据使得难以确定关注是否合理。审查瑞典登记处的大型患者群体发现癌症的风险增加，患者患有生物疗法的患者，并且在过去的20年里被诊断出患者。然而，如果分析扩展到诊断为1969年至1987年间的患者，则未发现这种风险。 [17.那18.]

    这项研究的结果没有统计学意义。然而，它们可能对解释JIA患者的癌症信号有影响，特别是那些正在接受生物制剂(如tnf - α抑制剂)治疗的患者。

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    患者教育

    持续需要教育患者，家庭和学校人员（例如，课堂教师，体育教师，护士，护理，治疗和潜在影响。儿科风湿病学诊所的儿科风湿病学团队是关于贾的最佳教育工作者。另一个重要信息来源是美国少年关节炎组织，关节炎基金会理事会。

    对于患者教育信息，请参阅关节炎中心， 也少年类风湿性关节炎和治疗幼年类风湿性关节炎．

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    的15.
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