背景
摘要小儿结节性多动脉炎(CPAN)是一种罕见且常致死性疾病，常累及中小动脉。以前，它被称为小儿结节性多动脉炎(IPAN)。婴儿一词的使用过于严格，因为婴儿期指的是1岁或更小的年龄。多动脉炎已经在世界范围内被描述，尽管血管疾病往往在亚洲血统的个体中更常见。
临床上，CPAN常为川崎病(KD)的一部分。然而，它是在近130年前被描述的。CPAN伴主冠状动脉动脉瘤累及和KD在临床上和病理学上难以区分。事实上，KD和CPAN的主要区别在于，KD的诊断完全基于临床标准，而CPAN的诊断是基于组织学发现。本文探讨了这些实体之间的相似性和差异性，重点是当前对CPAN的理解。
Viennese病理学家Karl Von Rokitansky在1852年归功于PolyoRienisa（PAN）的第一个描述。附带其原始对平底锅的描述清楚地显示了索引情况的肠系膜动脉中不同大小的多种动脉瘤。1866年，Kussmaul和Maier报告了一个27岁男子的案例，在大约2个月内，开发了一种以发烧，肌骨神经大症，腹痛，单一复用和蛋白尿为特征的多系统疾病。在他去世前几天，他开发了明显的皮下结节。在尸检时，涉及冠状动脉，胃，肾，脾，肠系膜，肝细胞，支气管和膈动脉的结节显而易见。
微观研究表明，受影响的动脉的内部完全完整，媒体和患有患者严重发炎和中断。由于这些原因，Kussmaul和Maier称呼这种情况Periarterisa Nodosa。他们的论文包括患者心脏的绘图，显示众多冠状动脉动脉瘤。英语文学中的第一批案例可能是一个7岁的男孩，1870年，在伦敦圣巴塞洛缪医院死于“猩红热”。塞缪尔·吉尼指出，尸检存在3个冠状动脉动脉瘤，并充满了新鲜的血栓。
最近，Sarah Long提出，美国最早记录的KD病例之一可能是一名9个月大的婴儿，该婴儿被报告为美国Stevens-Johnson综合征5例中的1例儿科杂志》1949年。婴儿发烧，烦躁，宫颈腺病，多晶疹和结膜尿尿。心脏骤停监测，并且在尸检时，发现了继发于破裂冠状动脉动脉瘤的血液术。这位作者提出了这个婴儿的CPAN。其他类似的案例报告在19世纪末和20世纪初出现在欧洲和美国。
在过去的二十年中，在全身血管分类方面已经写了很多。试图将持平持续展示适当的角度，由在教堂山，NC的国际共识会议上发布的分类，并于1994年发表 [1.]包括在这里。大容器血管炎包括巨细胞（颞型）动脉炎和高山动脉炎。中血管炎包括PAN和KD。小血管血管炎包括Wegener粒状症，Churg-Strauss综合征，微观多阳膜炎（微观多种式炎），Henoch-Schönleinpurpura，必需的脱胶纤维素紫癜和皮肤白细胞瘤性血管炎。
流行病学
频率
美国
儿童结节性多动脉炎（CPAN）的发病率和患病率尚不清楚，可能是因为血管炎综合征的病理组织学问题、这种疾病的罕见性以及缺乏报告病例。经典川崎病（KD）的发病率在美国和全世界似乎都在下降，非典型或形式的fruste病例越来越常见。
国际的
儿童结节性多动脉炎（CPAN）的发病率、患病率和分布尚不清楚。
瑞典南部一项基于人群的研究报告，结节性多动脉炎的年发病率为每百万儿童0.7例。 [2.]
死亡率/发病率
成人结节性多动脉炎(PAN)是一种常致死性疾病。在现代治疗时代之前，5年死亡率约为90%。病程因人而异。有些人可能病情迅速恶化，导致几天或几周内死亡，而另一些人可能有更严重的亚急性疾病。其他患者经历症状的起起落落，导致慢性残疾。在另外一些病例中，这种疾病在很少或根本不治疗的情况下明显缓解。
儿童期结节性多动脉炎（CPAN）可能更易变；然而，涉及冠状动脉的快速进展病例可能是高度致命的。随着川崎病（KD）及其有效治疗的广泛认识，CPAN几乎已经消失。今天观察到的大多数孤立性冠状动脉炎病例（作者认为）被错误地认为是非典型KD。
种族
缺乏足够的全球数据，但亚洲血统的个人似乎具有不成比例的血管炎发病率。
性
男性比女性更易受影响，男女比例接近2:1。
年龄
虽然所有年龄段都有代表，但仍然影响40 - 60岁的人的多变炎（PAN）最常见的影响。根据定义，儿童聚调节炎Nodosa（CPAN）是指在儿童时期发生的病例。
-
童年结节性多动脉炎。双边腋动脉瘤。
-
童年结节性多动脉炎。3个月大的婴儿前臂和小腿的坏疽。
-
童年结节性多动脉炎。动脉造影和尸检发现多发动脉瘤。
-
血液时期囊炎Nodosa的血栓囊性动脉。
-
童年结节性多动脉炎。心脏有5个冠状动脉瘤。
-
- 答：右冠状动脉狭窄。B：穿过狭窄部分的支架。
-
支架到位的特写镜头。
