练习要点
Sjögren综合征，在儿科患者中罕见，是一种缓慢的进一步炎症性疾病，涉及外分泌腺。 [1]Mikulicz和其他人认识到角膜炎治疗的结果和Xerostomia作为1800年代后期的实体。 [2]1933年，Sjögren发现了这种症状与多关节炎的联系。
随后的研究表明干燥综合症可能是主要疾病，或者可能是其他自身免疫障碍，例如系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮)， [3.]类风湿关节炎，硬皮病，胆汁性肝硬化。腺外表现可能与其他自身免疫性疾病相似。 [1]原发性疾病最常见于40岁和50岁的女性。干燥综合症可能与其他儿童自身免疫性疾病重叠，不太常见，可能作为主要疾病出现（见下图）(参见病因学、临床和检查。） [4.那5.]
14岁的青春期女孩的面部外观伴有Sjögren综合症。她展示了腮腺和颌下腺体扩大和切碎的嘴唇。
一名患有Sjögren综合征的14岁少女的口腔内观。乳清疗导致宫颈边缘的牙龈，牙龈炎，衰减或白斑病变，牙齿龋齿，牙齿龋齿，具有较大的后齿。
唇粘膜红斑，伴有小唾液腺增大和浅表粘液囊肿。
舌背表面显示丝状乳头广泛萎缩、轻度裂隙和正中菱形舌炎。
一个14岁的少女，患有Sjögren综合征，伴有疼痛的单侧膝盖肿胀和上面的皮肤色素沉着。
Sjögren综合征的全身和腺外特征决定了抗炎和免疫调节治疗的选择和范围、临床病程和疾病结局。(见预后、治疗和药物。)
与SLE一致的重叠症状包括神经精神症状、肾炎和严重雷诺现象。 [6.]严重的全身表现也可能没有其他自身免疫性疾病的明显特征。 [3.]
患者教育
由于Sjögren综合征是一种慢性疾病，参加当地或国家支持小组可能是有益的。这Sjögren综合征基金会是帮助个人应对这种疾病的组织的一个例子。更多资源可在美国狼疮基金会和关节炎基金会．有关患者教育信息，请参见关节炎中心， 也Sjögren的综合征．
背景
病因学
Sjögren综合征的发病机制可能涉及多种病因。 [1那7.]淋巴细胞浸润腺小叶是泪腺或唾液腺活检所见的特征性异常。这种疾病似乎是由复杂的级联免疫事件介导的，通常被描述为自身免疫外分泌病。 [7.那8.]
主要的免疫细胞是活化的记忆性CD4+T细胞，表达α/βT细胞受体，提示在该疾病的发病机制中起着核心作用。 [7.]病变中也发现活化的B细胞，这可能是产生抗自身抗原Ro（SS-A）和La（SS-B）的自身抗体的原因。抗Ro（SS-A）在40-45%的成年Sjögren综合征患者中被发现，抗La（SS-B）在50%的这些患者中被发现。抗-Ro（SS-A）和抗-La（SS-B）的存在与原发性干燥综合征发病较早、持续时间较长、腺外表现更广泛有关。
根据文献的系统审查（类风湿因子[RF]，66％;抗核抗体[ANA]，78％; SS-A，74％; SS-B，SS-B，65，儿童似乎在儿童中似乎更高似乎更高。％）。 [9.那10那11]由于这些自身抗体也可在其他自身免疫性疾病中观察到，包括SLE，因此必须使用进一步的诊断工具进行更明确的诊断。
研究人员发现，在原发性Sjögren综合征的日本儿童中，抗毒毒唑-3乙酰胆碱受体自身抗体的患病率很高。 [12]这些抗体被推测与腺功能缺陷有关，作为抗ssa和抗ssba，可能作为儿童和青少年原发性Sjögren的诊断标志物。
自身抗体的产生和多克隆γ病的证据表明b细胞功能障碍是Sjögren综合征发病机制的组成部分。Sjögren综合征患者的b细胞激活因子(BAFF)或b淋巴细胞刺激因子(BLyS)水平升高，这对b细胞的生存至关重要。因此，包括抗cd20单克隆抗体(利妥昔单抗)在内的b细胞耗尽疗法正在开放标签研究中使用。 [13]
原位证据表明，促炎细胞因子、白细胞介素(IL)-1、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF) -在唾液腺中产生。这些细胞因子存在于浸润性淋巴细胞和上皮细胞中。这表明浸润性淋巴细胞(主要是CD4+ T细胞)在异常免疫反应的延续中发挥作用。特异性IL-10单倍型与疾病的早期发病和血管特征相关。在原发性SS患者中，IL-21水平与血清IgG呈正相关，IL-21的表达随着LSG中淋巴细胞浸润的增加而增加。 [14那15]其他细胞因子和趋化因子基因多态性仍然是一些正在进行的研究的重点。
Sjögren综合征在该疾病患者的家庭成员中发病率较高。Sjögren综合征与人类白细胞抗原(HLA) -B8、HLA- dw3、HLA- dr3和DQA1*0501等位基因的关联支持了遗传易感性的观点。 [16]
活跃的研究领域涉及细胞因子基因的遗传多态性，包括IL10和TNFA。 [7.]与这些多态性的关联可能暗示Sjögren综合征中免疫反应的不当调控。改变的凋亡机制也涉及Sjögren综合征相关的外分泌分泌物的发病机制。外分泌腺组织损伤和慢性炎症导致纤维化变化和腺体功能受损。乌龟表现的病理生理学被认为是由于类似的免疫机制。
Epstein-Barr病毒（EBV）在原发性感染期间在唾液腺中重复，并且在这些器官中保持潜伏。EBV脱氧核糖核酸（DNA）从Sjögren综合征患者的唾液腺和唾液中回收。它的细胞病理学作用不能被证明。在末端器官中观察到的淋巴抑制剂的可能诱导剂，也研究了人类免疫缺陷病毒（HIV），人T细胞白血病淋巴瘤病毒型1（HTLV-1）和细胞病毒（CMV）。
流行病学
美国
总的来说，Sjögren综合征是成人中第二大最常见的自身免疫性疾病，仅次于类风湿性关节炎。在美国，有50万到200万成年人患有这种疾病。 [2]
原发性疾病在儿童期很少见，因为国际儿科文献中仅描述了145例原发性疾病。 [9.]5％的成年患者在12年前报告症状发病。临床表现和分类模式对儿科患者不同;因此，这种疾病可能会被报告。Sjögren综合征的特征在具有其他自身免疫性疾病的儿科患者中良好描述，并且通常被定义为重叠综合症。
国际的
来自不同种族的流行病学研究表明，流行率与美国相似。
性和年龄相关人口统计学
Sjögren综合征的男女比例在一个多中心国际儿科队列中为7:1，在一项系统的文献综述中为6:1。 [9.那10]在成年人中，女性对雄性比率约为9：1。 [11]
在2项研究中，原发性青少年Sjögren综合征的平均诊断年龄为10年。 [9.那10]尽管Sjögren综合征已在所有年龄段的患者中得到确认，但它主要影响年龄在40岁和50岁的女性。
预后
患有原发性Sjögren综合征的患者通常具有良好的预后，除非系统性和/或严重的含外形表现出来。继发性Sjögren综合征的预后取决于原发性自身免疫疾病。
尽管大多数成年患者的病程温和而良性，但他们经常会经历痛苦的眼睛刺激、严重的龋齿和性交困难。儿童患者通常没有早期干燥综合征症状，但经常有复发性腮腺炎，通常被诊断为儿童复发性腮腺炎，这是另一种罕见的儿童疾病，发病率为2-5岁和10岁。由于这些症状的隐蔽性，患者通常在几年后出现更严重的症状之前不寻求医疗护理。
来自疾病发病直到诊断的时间往往是成人9年，也许只要儿科患者3年。在多中心，回顾性评论40名患者中，发病时间报告了很少的主要并发症（随访，0-7.5 y）。 [10]根据儿科患者的另一个小报告，患有至少3年的随访，报告了疾病状况的最小进展。 [17]一些儿科患者可能会出现包括神经系统、肾脏和肺的全身特征。 [10那18那19]
淋巴增生性疾病在成人Sjögren综合征中增加40倍。虽然显著的淋巴增生通常局限于唾液腺和泪腺，但腺外淋巴增生(如淋巴结病、肝脾肿大)有时类似于淋巴瘤(如假淋巴瘤)，可能预示明显的恶性肿瘤，包括非霍奇金淋巴瘤、Waldenström巨球蛋白血症和b细胞淋巴瘤。与淋巴增生性疾病的关联在儿童人群中没有很好的描述。
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一个14岁的青春期女孩，Sjogren综合症的面部外观。她展示了腮腺和颌下腺体扩大和切碎的嘴唇。
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一个14岁的青春期女孩的口腔观点与sjogren综合症。乳清疗导致宫颈边缘的牙龈，牙龈炎，衰减或白斑病变，牙齿龋齿，牙齿龋齿，具有较大的后齿。
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唇粘膜红斑，伴有小唾液腺增大和浅表粘液囊肿。
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舌背表面显示丝状乳头广泛萎缩、轻度裂隙和正中菱形舌炎。
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一个14岁的少女，患有干燥综合征，伴有疼痛的单侧膝盖肿胀和上面的皮肤色素沉着。
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背舌展示了具有焦点侵蚀和棕色毛舌的增生念珠菌病。观察到嘴角的溃疡裂缝，其代表角性酸性炎。
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下唇的小唾液腺的活检可用于诊断Sjögren综合征。1.5至2cm的正常出现的粘膜切口允许收获5个或更多唾液腺叶片。
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低功率显微照片的轻唾液腺叶片显示多个淋巴细胞病灶，其替代缩醛结构（苏木精 - eosin，40×）。
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中等倍数的显微照片显示50多个淋巴细胞和浆细胞的慢性炎症聚集在导管周模式。炎症灶靠近正常的腺泡(苏木精-伊红，200x)。
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慢性炎性骨料的高功率显微照片由围绕导管结构的淋巴细胞和血浆细胞组成（苏木精 - eosin，400 x）。
