为你
新闻与观点
药物与疾病
CME和教育
学院
视频
决策点
版本：英语
多伊奇
西班牙人
法语
葡萄牙语
注册它是免费的！
版本：英语 多伊奇 西班牙人 法语 葡萄牙语

没有结果

    为你 新闻与观点 药物与疾病 CME和教育 学院 视频 决策点
    药物与疾病 > 临床程序

    肠和多内脏移植

    更新日期：2021年2月22日
    • 作者:Richard K Gilroy, mba, FRACP;主编:斯图尔特·M·格林斯坦医学博士更多
    • 打印
    概述

    实践要领

    肠外营养仍然是大多数肠衰竭患者的标准护理。目前，由于肠道康复项目的进展和肠道移植的长期效果停滞不前，只有有限数量的儿童患者进行肠道移植。 ［1］同样，在成人中，肠道衰竭的内科和外科治疗的进步减少了移植的需要，自2005年以来，移植受者的生存率没有明显改善。 ［2］尽管如此，肠道移植对于肠外营养严重并发症的患者仍能挽救生命。请看下面的图片。

    肠闭合前血管重建。在劳 闭合前肠血运重建。右下角可见供者小肠与受体残结肠之间的吻合。
    查看媒体库

    全胃肠外营养（TPN）于1969年开始使用，许多患者依靠它获得完全支持。起初，所有接受TPN的患者都需要持续住院治疗。 ［3.，4］目前，TPN在门诊管理中使用是安全的。来自北美家庭肠外和肠内患者登记的汇总数据显示，在家接受TPN的短肠综合征(SBS)患者1年和4年生存率分别为94%和80%。只有5-11%的死亡与TPN直接相关，绝大多数死亡与基础原发疾病的进展有关。 ［5］

    TPN的成功取代了当时迫切需要找到解决肠道移植问题的方法，TPN成为了标准的护理。随后，肠移植被提供给少数长期接受TPN的患者，他们有与此治疗相关的严重和危及生命的并发症。 ［6，7］这些TPN相关并发症包括： ［8］：

    • 与TPN相关的即将发生或明显的肝功能衰竭(肠外营养相关肝病)
    • TPN给药即将失去血管通路
    • 多次导管相关性败血症
    • 一次危及生命的导管相关败血症
    • 尽管补充液体，但频繁发生严重脱水

    手术技术的改进，排斥反应的监测和诊断，以及巨细胞病毒(CMV)预防和改进免疫抑制的发展为显著提高患者和移植物存活率铺平了道路。大多数肠移植受者不存在TPN，生活质量良好。与TPN相比，肠移植在1-3年的移植物存活中具有成本效益。 ［7］

    除了孤立的小肠移植外，其他类型的肠道移植包括:

    • Liver-small肠移植
    • 改良多脏器移植排除肝脏
    • 完全多脏器移植(即胃、十二指肠、胰腺、肠和肝)

    见下图：

    肝脏-小肠移植解决了TPN延长导致的肝衰竭问题，由于肝脏的免疫益处，这些患者的移植后存活率可能高于单独肠移植的受者。然而，大多数短肠综合征、假性梗阻和加德纳综合征患者接受单独的肠移植或改良的多脏器移植。此外，有报道称，在患有严重肝纤维化的患者中，仅肠移植后肝脏疾病消退。 ［7］

    查看媒体库
    查看媒体库
    查看媒体库
    查看媒体库

    排斥和感染仍然是肠移植和多脏器移植最复杂的问题。更早的病人转诊，新的免疫抑制剂的开发，以及移植排斥反应的血清标志物的发现是持续改善移植和患者生存率的关键。

    下一步：

    背景

    在20世纪之交，亚历克西斯·卡雷尔证明了肠移植的技术可行性；然而，在缺乏免疫抑制药物的情况下，急性同种异体移植排斥反应是一个无法克服的障碍。 ［9］20世纪60年代，外科医生在肾移植取得早期成功后，对肠移植表现出了新的兴趣。随着当时可用的免疫抑制药物的不足变得明显，这种兴趣迅速减弱。

    肠移植在医疗保险批准的复杂全肠外营养（TPN）的管理中取得了明确的认识（见下文）。肠道移植的相对简短的历史，然后在1990年之前包括1990年之前的令人沮丧的结果，并在1994年期间暂停导致与程序相关的高发病率和死亡率。

    然而，自1995年以来，已经看到了结果的快速改善。BY ANDLY，这种成功是多重努力的结果，包括以下内容：

    • 免疫抑制疗法的研究进展;特别是他克莫司的引入 ［10.］
    • 更好地了解肠道免疫学
    • 外科技术的改进 ［11.］
    • 移植后护理的改善
    • 实施监测和预防感染的协议（主要是巨细胞病毒[CMV]感染）

    2000年10月4日，美国卫生保健金融管理局(HCFA)批准医疗保险覆盖肠道移植。医疗保险同意为患有不可逆肠道衰竭的患者提供所有类型的肠道移植，这些患者因长期静脉营养和TPN而出现特定的危及生命的并发症。美国联邦医疗保险(Medicare)对获批中心的标准包括每年至少进行10次肠道移植，以及1年至少65%的精算生存率。这一决定很重要，因为美国大多数州医疗补助计划和其他第三方支付机构都效仿了这一做法，为肠道移植提供了补偿。

    然而，在过去十年稳步增长之后，美国的肠移植数量在2007年达到高峰，为198例，然后稳定在每年约100至120例。2020年，美国仅进行了91例肠道移植。 ［12.］请看下面的图片。

    美国每年的肠道移植 在美国，每年都有肠移植。数据来源：器官采购和移植网络https://optn.transplant.hrsa.gov/data/view-data-reports/national-data/#
    查看媒体库

    随着肠道移植的减少，在过去十年中，肠道移植等待名单上新增患者的数量和肠道捐赠者的数量也在减少。在此期间，移植失败趋于平稳。2011-2013年的移植患者存活率最低的是成人肠肝移植受者(1年和5年生存率分别为66.7%和49.1%)，最高的是儿童肠移植受者(1年和5年生存率分别为89.1%和76.4%)。 ［13.］

    在移植数量减少的同时，移植项目更加注重完善和优化康复患者的管理，并采用多学科方法治疗肠衰竭和短肠综合征。 ［14.］有证据支持这一结论，即这种策略降低了这些患者发展肠移植适应症的可能性;如果再加上tpn依赖型肠功能衰竭治疗的改进(使用teduglutide等新药物)，总体清单可能会继续减少。

    以前的
    下一步：

    相关解剖学

    有关捐赠解剖学

    对于解剖结构正常的患者的离体肠移植，供体肠系膜上动脉（SMA）是通过主动脉袖带获得的。门静脉在肠系膜上静脉和脾静脉汇合处上方切开。如果存在SMA右侧替代肝动脉，则SMA在替代肝动脉起点的远端切割。供体的SMA与受体SMA或腹主动脉吻合。供体的门静脉与受体的门静脉或下腔静脉吻合。

    对于肝脏和肠道或多广，腹腔干燥和SMA采用腹主动脉和胸主动脉。下腔静脉从髂骨静脉分叉中以高于隔膜上方采购。吻合术在供体腹主动脉和接受者腹主动脉处以端对端的方式进行。

    以前的
    下一步：

    病理生理学

    短肠综合征广泛的肠切除术的结果往往是多种病理生理，如扭转创伤、肿瘤和血栓形成。吸收性表面不足会导致能量摄入不足以及维生素B12和其他维生素的吸收不良。钙镁缺乏可导致神经系统并发症，如脑病、手足抽搐和抽搐。营养过剩引起的肠衰竭会导致肝衰竭。长期高营养的患者通常会出现并发症，包括线脓毒症、静脉血栓和肝功能不全。 ［15.］

    以前的
    下一步：

    病因

    肠衰竭是一个术语，适用于无法通过肠道饮食维持足够营养的个人。这些患者需要TPN来维持能量（卡路里）摄入。大多数情况下，肠功能衰竭发生在手术切除后，导致短肠综合征（SBS），尽管运动功能紊乱、粘膜缺损、梗阻和瘘管也可能导致肠功能衰竭。 ［16.］肠道衰竭的原因包括解剖和功能异常，以及受影响的人群，如下所示。

    在儿科患者中，原因如下：

    在成人患者中，原因如下:

    SBS患者的小肠长度不足以支持能量（卡路里）需要；这通常发生在至少80%的小肠被切除时。切除长度小于80%的小肠后，通常会出现肠道适应和随后的肠道耐受。患者之间存在相当大的个体差异：一些患者可能需要TPN，尽管他们的肠道长度小于80%小肠切除，而其他患者在更广泛的切除后可能不需要TPN。这一事实强调了肠耐受性和营养康复试验在评估SBS患者时的重要性（见肠道康复）。

    其他可能增加肠内耐受可能性的因素包括:

    • 年轻的年龄
    • 存在回盲瓣
    • 回肠的存在

    肠长正常者肠功能衰竭的原因包括:

    • 肠道Aganglionosis
    • 慢性特发性假性肠梗阻
    • 先天性粘膜异常，如微绒毛包涵体病
    以前的
    下一步：

    迹象

    适应症移植

    永久依赖TPN的人最常见的死亡原因是肝功能衰竭。脂肪性肝炎和胆石症合并或不合并胆囊炎在TPN患者中很常见，因此在医生诊断为TPN诱发的肝病之前，应予以排除。晚期tpn诱发的肝病是不可逆的;然而，如果早期发现，停用TPN往往是可逆的。

    进行性肝病在接受TPN治疗的幼儿中更为常见，通常与多次切除和反复感染有关。2-42%的儿童和成人因SBS导致肠功能衰竭，出现进行性和不可逆性肝病。 ［17.，18.，19.，20.，21.］肝病的发展可能与肠瘀滞、建立某种程度的肠内耐受能力、导管相关性脓毒症、年龄、早产史、肠切除术范围、潜在炎症状态的存在或TPN使用时间的长短有关。 ［22.，23.，24.，25.，19.，21.］TPN相关肝病进展至终末期肝病的介质和途径尚不明确。

    肠衰竭患者致命并发症的另外两个原因包括复发性脓毒症和静脉血栓形成导致的血管通路丧失。 ［25.，26.］这些问题往往是伴随而来的。与留置导尿管相关的败血症在儿童中更常见;在一些患者中，复发性脓毒症与胃肠道淤滞和细菌过度生长有关。总的来说，导管相关性脓毒症的死亡率随着柔性、硅橡胶、硅橡胶导管的引入而逐渐降低;被铐着,隧道导管;改进了线路护理。 ［27.，28.，29.］

    肠移植较不常见的指征包括局部侵袭性硬纤维瘤、癌前病变(Gardener综合征)和TPN无法控制的液体和电解质损失。 ［30.］

    总之，肠移植是一种抢救程序，适用于患有妨碍肠内耐受的解剖性或功能性疾病（如肠衰竭）以及TPN危及生命的并发症（如进展性肝病、导管相关败血症史或血管通路丧失）的患者。 ［30.，31.］无论如何强调，必须在每个TPN患者中探索增强肠道功能和最小化TPN并发症的风险的措施，以避免这种手术的必要性。

    目前还没有明确的肠道抢先移植的作用，即在没有PN或侵袭性腹内硬纤维瘤并发症的情况下进行移植。然而，有一个非常明确的指示，要尽早将患者转介到肠衰竭和移植卓越中心，在设置超短肠或重大导管相关并发症。 ［32.］

    为了说明肠道移植所面临的问题，必须记住以下变量以及这些变量对患者预后的影响:

    • 在家接受移植手术的患者比在接受移植手术时住院的患者有更好的存活率。

    • 在手术中需要中央血管通路，在通道减少、技术并发症和移植后并发症管理增加的情况下。如果导管需要移除或重新定位，通路丢失会限制中央通路的替代位置，从而使手术复杂化。这一中央通路对于提供围手术期TPN非常重要，对于移植期所需的复苏、围手术期输液和药物维持至关重要。

    • 2个主要通路丧失通常是肠移植的指征。然而，在一些中心，临床医生认为，如果所有的上、下中央通路都失去了，就不能进行移植，这说明，如果血管通路开始失去，就有必要转诊。

    • 晚期肝病可能不排除单独的肠移植；然而，在存在晚期肝病的情况下，通常不可能进行单独的肠移植。

    • 等待肝-小肠移植的患者的等待名单死亡率高于等待单独肝移植或单独肠移植的患者。

    • 在接受肠移植，然后失去移植物并有再次移植指征的患者中，再次移植的结果不如初次移植的结果。 ［33.］

    患者评估

    肠移植患者评估的目标如下：

    • 建立初步诊断。

    • 评估并记录患者经历的TPN并发症。

    • 建立残肠的长度和功能。

    • 评估残肠的功能和建立肠内耐受的潜力。

    • 确定肝功能障碍的程度和可逆性的可能性。

    • 确定任何可能影响肠移植结果的共病条件，并确定潜在问题(如，大血管血栓形成)。

    • 评估候选者（包括家庭）是否适合进行严格的肠移植，以及是否有能力遵守通常复杂的移植后方案。 ［34.］

    评估过程的一个关键方面是确定患者的肠道衰竭是否可能是可逆的。大多数关于营养评估的信息来自于仔细获得的患者病史。特别关注TPN方案、先前实现肠内耐受的尝试、目前的肠内喂养方案、生长、发育和排除营养不足。在确定长期TPN是否存在营养不良和并发症之前，与经验丰富的儿科营养学家、胃肠病学家和肝病学家进行多学科咨询是非常宝贵的。许多常规筛查研究都列在Workup中。

    除了全面的病史和回顾手术记录外，通过影像学对比研究进一步完成残肠长度和功能的评估。这些研究有助于描述剩余小肠的长度、解剖位置、回盲瓣的存在或缺失、剩余小肠和大肠的口径以及从近端到远端肠道的运输时间。这些研究也可能有助于确定手术可纠正的疾病，允许不移植的肠内耐受。有时，额外的运动检查是必要的。

    医疗和外科团队必须严格确定肠道衰竭的存在和确定其原因，因为在肠移植受者中有代理孟乔森综合征的报道。 ［35.］对于功能性疾病患者，肠道活检后的组织病理学检查结果对于确认肠道受累的诊断和程度很重要。

    在评估TPN并发症时，医生必须确定患者与TPN相关的肝病是否可逆。这一决定可能很困难，需要考虑肝活检结果和等待期间进展的可能性。致密的桥性纤维化可能提示LSB移植。少量肝纤维化伴胆汁淤积可能允许ISB移植。然而，如果观察到疾病进展迅速，并预计需要很长时间等待(如小婴儿)，则可能需要合并LSB移植。

    评估门脉高压的表现是重要的，尽管残肠长度短导致的肠系膜血流量减少提供了预防静脉曲张的保护。脾肿大增加，细胞减少，腹部浅表静脉扩张，胃造口或气孔出血为门脉高压的存在提供线索。仅胆红素水平并不能很好地指示是否需要ISB或LSB移植。黄疸患者的ISB移植已被证明可逆转肝病，即使移植时总胆红素水平为20 mg/dL的患者也是如此。 ［36.］

    多普勒超声用于评估静脉通路和确定中央静脉的通畅性。当患者失去2个或2个以上常见静脉通路部位（如锁骨下静脉或颈内静脉）或非常规部位（如右心房、经肝或直接下腔静脉导管）时，考虑进行肠移植。

    病史和既往记录应揭示导致既往中心静脉线感染的微生物的数量和类型。需要机械通气或血管加压素支持的真菌感染最令人担忧。 ［26.，5］此外，多重耐药微生物感染史应引起对未来死亡率的关注，并应在总体评估中予以考虑。

    共病条件可大大增加移植后并发症的可能性。其他器官系统的具体评估由患者的病史决定，并进一步由基线研究结果中发现的任何异常来指导。例如，坏死性小肠结肠炎导致的肠衰竭可能与新生儿通气时间延长和支气管肺发育不良有关。这些情况与反复住院和婴儿早产倾向有关，这可能会导致行为和发展问题，应该尽早发现和解决。然而，支持这一观点的对照试验还缺乏。作者坚信，早期干预有助于移植后的恢复，这种干预是重要的。这些评估的一部分被纳入病人的心理社会评估和病人的支持系统。

    以前的
    下一步：

    禁忌症

    尽管大多数移植禁忌症都是相对的，并且一系列因素可能代表绝对禁忌症，但以下列出了移植禁忌症的条件和情况：

    • 不太可能通过移植矫正的严重残疾
    • 严重的肠外疾病，不太可能通过移植来纠正
    • 非控制性脓毒症免疫缺陷（与多发性肠道闭锁相关的免疫缺陷可能除外）
    • 不可切除或播散性恶性肿瘤（包括大肝癌、硬纤维瘤）
    • 血管通路完全丧失或中央通路位置不足(在移植期间和移植后早期缺乏中央通路)
    • 缺乏心理社会支持或愿意遵守移植后方案
    • 解剖成分(如同种异体移植物腔的大小，血管的流入和流出)
    以前的
    下一步：

    预后

    国际肠移植注册中心报告称，自1995年以来，移植物和患者生存率都有所提高，1年患者生存率为69%，移植物生存率为55%。 ［30.］Trevizol等人对该手术进行了5年的研究，报告患者1年生存率为80%，但1年后生存率下降至70%以下。 ［37.］

    据巴黎necer - enfants malades医院报道，在1994年至2014年对101名儿童进行的110例肠道移植中，5年和10年的移植存活率分别为44%和31%，含肝移植为57%和44%，小肠移植为44%。在55例目前存活的患者中，21例进行了含肝移植，19例进行了小肠移植(17例诱导后)，15例进行了肠外营养。13例患者发生晚期移植物丢失，10例再移植患者中有7例死亡。死亡和移植物丢失的主要原因是败血症和排斥反应。 ［38.］

    尽早转诊患者进行肠移植可提高生存率。从生存角度来看，孤立移植优于肝肠联合移植或多脏器联合移植。在肝衰竭发生之前和所有血管通路衰竭之前进行移植，移植后的预后也会得到改善。

    死亡原因包括：

    • 脓毒症后拒绝
    • 呼吸衰竭
    • 脓毒症
    • 多器官衰竭
    • 动脉移植物感染
    • 曲霉病
    • 移植后淋巴增生性疾病
    • 颅内出血
    • 真菌血症
    • 慢性排斥反应
    • 移植物抗宿主病
    • 坏死性小肠结肠炎
    • 胰腺炎
    • 肺栓塞
    • 病毒性脑炎
    以前的
    检查
    媒体画廊
    属于21.
    找到我们
    关于
    关于《医景 隐私政策 编辑政策 曲奇饼 使用条款 广告策略 帮助中心
    会员
    成为一员 关于你 专业信息 通讯和警报
    应用程序
    医景网 CME和教育
    网络医学博士网络
    Medscape现场活动 网络医学博士 医学网 EmedicineHealth. RxList WebMD公司
    版本
    英语 德国 Español. 法语 葡萄牙
    本网站所有内容均受版权保护，版权©WebMD LLC.本网站也包含第三方版权所有的内容。