练习要点
后尿道瓣膜(PUVs)最早由休·汉普顿·杨等人在1919年提出， [1]导致膀胱梗阻在沿着严重程度的光谱表现出来的男性，与产后生命不相容的疾病到具有如此最小的影响的病症，以至于它们在生命的晚些时候可能表现最小。
puv的治疗仍然是一个临床挑战，需要从婴儿期到成年期的长期管理，以避免进行性膀胱功能障碍和上、下尿路恶化。 [2]（看治疗．)
医疗管理涉及治疗瓣膜的副作用。短期目标包括治疗肺窘迫，立即缓解尿道梗阻，液体和电解质管理。在存活下来的儿童肺窘迫，长期的问题包括膀胱功能障碍和肾功能不全的治疗。
PUV患者的外科护理根据年龄，膀胱状态和肾脏状况而变化。可考虑的程序包括产后初级瓣膜烧蚀，病变术，皮肤尿辨克术，增强囊肿和大陆阑尾病变。
病理生理学
在胚胎发生的早期阶段期间，Wolffian管道最尾部的末端被在后尿道的未来verumontanum的部位吸收到原始泄殖架中。在健康的男性中，这个过程的残余是后尿道褶皱，称为Plicae Colliculi。组织学研究表明，随着Wolffian管道与显影性泄殖腔的熔化，PUV形成约4周的妊娠。
先天性后尿道梗阻(Congenital obstruction posterior尿道membrane, COPUM)最早由Dewan and Goh提出，后来得到Baskin的组织学研究支持。 [4.]这个概念提出，不是真正的瓣膜，而是持续的斜膜在初始置管时破裂，继之破裂，形成瓣膜状结构。
puv的发病率不仅限于短暂性尿道梗阻。在器官发育的关键时刻发生的先天性尿路梗阻可能会严重影响肾脏、输尿管和膀胱的终身功能。在一个动态过程中，膀胱功能障碍可导致持续和进行性肾脏恶化。在接受肾移植的儿童中，约10-15%的PUVs导致肾功能不全，约三分之一的出生PUVs患者进展为终末期肾病(ESRD)。
此外，由于阻塞过程，增加的胶原沉积和肌肉肥大可以显着加厚膀胱壁。填充过程中的戒毒肌的肥大和增生，并增加结缔组织限制膀胱限制。然后，膀胱排空然后发生在高膀胱内压力下，这反过来可以传递给输尿管和肾脏收集系统。最终，PUV患者可能易受尿失禁，感染和渐进性肾损伤的影响。
PUV患者随着年龄的增长，可能会出现膀胱失代偿，导致逼尿肌功能衰竭，膀胱容量增加。许多患有PUV的男孩在11岁时膀胱容量超过预期，可能是由于小管功能障碍和无法浓缩尿液(肾源性)导致的尿量过剩尿崩症）。
膀胱功能可能在青春期改变，导致高压，慢性保留，需要需要终身膀胱管理。 [5.]膀胱功能障碍的症状可能持续到多达三分之一的年份的成年期，并且在患有PUV历史的成年人的成人多达15％的尿失禁中。 [6.]
Young的原始描述将puv分为以下三种类型 [1]：
-
I型-瓣膜代表从精阜向下延伸至膜性尿道的褶皱(约95%的puv)
-
II型-二尖瓣为小叶，从精阜向近侧膀胱颈放射
-
III型-前列腺尿道内的同心式隔膜瓣膜，位于精阜上方或下方(约占puv的5%)
现在大多数儿科泌尿科医生认为II型puv的存在是可疑的。
病因学
PUV是由后尿道畸形引起的先天性梗阻。这种梗阻的重要性取决于对膀胱、输尿管和肾脏的继发性影响。
据信I型PUV是由于在膀胱发育过程中狼吞虎咽管的异常插入和吸收最远端方面。在健康的雄性中，将这些管道的残余物观察为Plicae Colliculi。在后尿道中被观察到III型PUV被认为是源于前尿道和后尿道之间不完全的甘露出来源的膜。
流行病学
在美国，PUV是男性新生儿下尿路梗阻的最常见原因;报告的发病率从每8000例活产1例到每25,000例活产1例不等。
在研究患有疑似或确认的男孩在英国和爱尔兰诊断的男孩的转介的研究中，计算出的年度发病率为3800年。 [7.]总的来说，35%的病例在产前出现，42%在婴儿期出现，23%在晚期出现。与那些在婴儿期或以后诊断的男孩相比，产前诊断的男孩有明显更高的产后血浆肌酐，更多的输尿管肾盂积水和肾发育不良。
PUV通常在出生前或在评估男孩之前诊断出来产前肾盂积水．在产前超声（US）时代之前，在评估期间发现了PUV尿路感染那排尿功能障碍，或肾衰竭。虽然罕见，但成年puv的表现已在病例报告中被描述，其症状从排尿梗阻症状到术后排尿困难。在前美国时代，较晚出现PUV被认为是一个良好的预后指标，提示梗阻程度较轻。
Puvs完全发生在雄性中。阀门原始的男性verumontanum的同源物是女性处女膜。
预后
在过去30年中，PUV儿童的预后稳步提高。在过去，大多数儿童才发现尿溶质或进步肾功能不全之后才会遭受PUV。较旧的系列证明了死亡率，随着青春期晚期接近50％。今天，大多数患有PUV的人被发现当天然剂量揭示肾内血症时。促进膀胱阻塞，膀胱功能障碍的激进治疗，改善的手术技术降低了新生儿死亡率至小于3％。
PUV是肾功能不全的原因，约10-15％的肾移植儿童，并且在其寿命期间，大约三分之一的患者患者陷入埃尔德德。早期初期呈现，气胸，双侧膀胱输尿管的回流（VUR）和阀门消融后的反复utis都与ESRD的进展风险相关。 [8.]
随着儿童的增长，肾代谢需求成比例地增加。肌酐对Nadir的失败低于生命的第一年低于0.8 mg / dl，是肾脏储备有限的指示。这些患者面临患有体细胞生长的ESRD的危险，例如在青春期发生。
改进的透析和移植技术不仅显著提高了这些儿童的死亡率，而且也提高了他们的生活质量。此外，内科和外科治疗可以实现尿失禁几乎所有的患者。
一组有趣的患者是VUR发育不良综合征(VURD)。在这些患者中，一个肾积水，无功能，并有高VUR。高级别VUR被认为是一个关闭阀，导致膀胱总压力降低和对侧肾功能的保留。
在过去，这些患者被认为有更好的结果，因为在牺牲另一个肾的同时保留了一个肾的功能。Narasimhan等人的后续研究表明，尽管短期血清肌酐水平可能是有利的，但这些患者可能会因高血压、蛋白尿和肾功能衰竭而遭受长期不利的肾功能。 [9.]从长远来看，VURD综合征可能没有曾经认为的有利结果。
-
注意膀胱颈肥大，后尿道近端瓣狭窄。
-
注意不规则的膀胱膀胱和高档血管内反流。
