药物
烷化剂
类摘要
据Melphalan治疗报告了成功的短期改善;然而，在一项研究中，由于血液学恶性肿瘤和败血症，大量病例具有致命的并发症。
Melphalan（alkeran）
Melphalan通过交联DNA链抑制有丝分裂。
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皮质类固醇
类摘要
这些药物具有抗炎特性，并引起深刻而多样的代谢效应。它们改变身体对各种刺激的免疫反应。
泼尼松（Deltasone，Orasone，Meticorten）
强的松用于melphalan的循环方案。它是一种用于治疗自身免疫性疾病的免疫抑制剂；它可能通过逆转毛细血管通透性增加和抑制PMN活性来减轻炎症。强的松稳定溶酶体膜，抑制淋巴细胞和抗体的产生。
一个病例报告描述了全身皮质类固醇治疗；在4周内发现皮肤有改善。
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免疫球蛋白
类摘要
据报道，使用静脉内免疫球蛋白或不含沙利度胺或萘醛胺，据报道治疗性改进。剂量基于病例报告和多中心研究，通常2g / kg /月IV分为2-5天，每6-8周重复每6-8周的循环，这取决于反应和缓解。没有进行随机试验。
免疫球蛋白IV（Gammagard S/D，Carimune NF）
这是标签使用。将静脉注射免疫球蛋白从供体中合并人免疫球蛋白，用作初级和二次免疫缺乏的替代疗法;它可能会干扰Fc受体对自身免疫疾病的网状内皮系统的细胞中，包括细胞分析和ITP;通过增加抗体滴度和抗原 - 抗体反应电位，它可以提供被动免疫。
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免疫调节剂
类摘要
据报道，静脉注射免疫球蛋白加或不加沙利度胺或来那度胺的治疗效果有所改善。据报道，3名患者服用沙利度胺100 mg PO qd/bid（如果需要，最多300 mg/天），在2个月内有显著改善。4个月后继续改善。与沙利度胺相关的胃肠道紊乱可通过分剂量减少。另一个病例报告描述了使用来那度胺25 mg/天PO，每月3周。
Lenalidomide（Revlimid）
这是标签使用。它的行动机制尚未完全明白。活性代谢物抑制嘧啶核苷酸合成，并引发针对T细胞的抗增殖作用。
沙利度胺
这是标签使用。沙利度胺抑制肿瘤坏死因子-α和下调涉及白细胞迁移的细胞表面粘附分子。抗癌活性可能是由于血管生成的抑制。
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媒体画廊
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手和手指上有成群、红斑、肉色、圆顶状丘疹。
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组织病理学标本的低功率显微照片显示了在真皮中大量粘合剂附近的胶原纤维的广泛分离。
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组织病理学标本的高倍显微照片显示真皮中有大量粘蛋白和丰满的星状成纤维细胞。
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