概述
背景
地衣黏液水肿、丘疹黏液沉着病和硬结黏液水肿可交替使用来描述同一疾病。似乎存在一系列的疾病，更局限，较轻的形式，通常称为粘液水肿苔藓或丘疹粘蛋白病，和更硬化，弥漫性形式，称为硬黏液水肿。黏液水肿苔藓是一种罕见的皮肤疾病，其特征是纤维母细胞增生和黏液蛋白沉积在真皮，没有甲状腺疾病。局部黏液性地衣无硬化特征、全身性受累和单克隆γ病。
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病理生理学
病因未知;然而，该疾病通常与血浆细胞达克斯群相关。基本缺陷被假设为成纤维细胞障碍，导致皮肤中的粘合蛋白沉积增加。细胞因子白细胞介素（IL）-1，肿瘤坏死因子（TNF） - alpha和TNF-β可能发挥作用。大多数患者具有单克隆帕拉奇蛋白带，通常是免疫球蛋白G（IgG）型。该ParaProotin与粘蛋白沉积之间的关联尚不清楚，蛋白质不直接刺激成纤维细胞增殖。ParaProotein水平尚未显示与疾病严重程度，对治疗的反应或疾病进展相关联。
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流行病学
比赛
任何种族的人都可能受到影响。
性
没有报告任何与性相关的偏好。
年龄
大多数有地衣Myxedematosus的个人年龄在30-70岁。
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预后
对于地衣Myxedematosus来说，预后是一种慢性课程，其倾向于自发分辨率。虽然大多数患者有单克隆帕拉奇血症，但它们很少有多种多发性骨髓瘤。然而，当存在骨髓瘤时，患者通常具有差的预后差。
硬霉素的预后通常具有较差的预后。典型的死因包括全身治疗剂的并发症，如Melphalan或全身疾病，如心血管受累。
心脏或肺受累的患者预后也很差。
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媒体画廊
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手和手指上有成组的、肉色的、圆形的红斑丘疹。
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组织病理学标本的低功率显微照片显示了在真皮中大量粘合剂附近的胶原纤维的广泛分离。
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组织病理学标本的高倍显微照片显示真皮内有大量粘蛋白和丰满的星状成纤维细胞。
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