苔癣

更新日期:2019年3月11日
  • 作者:Elizabeth A Liotta医学博士;主编:Dirk M Elston医学博士更多的...
  • 打印
概述

背景

地衣黏液水肿、丘疹黏液沉着病和硬结黏液水肿可交替使用来描述同一疾病。似乎存在一系列的疾病,更局限,较轻的形式,通常称为粘液水肿苔藓或丘疹粘蛋白病,和更硬化,弥漫性形式,称为硬黏液水肿。黏液水肿苔藓是一种罕见的皮肤疾病,其特征是纤维母细胞增生和黏液蛋白沉积在真皮,没有甲状腺疾病。局部黏液性地衣无硬化特征、全身性受累和单克隆γ病。

下一个:

病理生理学

病因未知;然而,该疾病通常与血浆细胞达克斯群相关。基本缺陷被假设为成纤维细胞障碍,导致皮肤中的粘合蛋白沉积增加。细胞因子白细胞介素(IL)-1,肿瘤坏死因子(TNF) - alpha和TNF-β可能发挥作用。大多数患者具有单克隆帕拉奇蛋白带,通常是免疫球蛋白G(IgG)型。该ParaProotin与粘蛋白沉积之间的关联尚不清楚,蛋白质不直接刺激成纤维细胞增殖。ParaProotein水平尚未显示与疾病严重程度,对治疗的反应或疾病进展相关联。

以前的
下一个:

流行病学

比赛

任何种族的人都可能受到影响。

没有报告任何与性相关的偏好。

年龄

大多数有地衣Myxedematosus的个人年龄在30-70岁。

以前的
下一个:

预后

对于地衣Myxedematosus来说,预后是一种慢性课程,其倾向于自发分辨率。虽然大多数患者有单克隆帕拉奇血症,但它们很少有多种多发性骨髓瘤。然而,当存在骨髓瘤时,患者通常具有差的预后差。

硬霉素的预后通常具有较差的预后。典型的死因包括全身治疗剂的并发症,如Melphalan或全身疾病,如心血管受累。

心脏或肺受累的患者预后也很差。

以前的
下一个:

患者教育

患有地衣骨髓的患者具有长期,毁容,可能致残紊乱。必须仔细称重系统治疗的风险和益处。

以前的