苔癣
更新日期:2019年3月11日
作者:Elizabeth A Liotta医学博士;主编:Dirk M Elston医学博士
地衣黏液水肿、丘疹黏液沉着病和硬结黏液水肿可交替使用来描述同一疾病。似乎存在一系列的疾病，更局限，较轻的形式，通常称为粘液水肿苔藓或丘疹粘蛋白病，和更硬化，弥漫性形式，称为硬黏液水肿。黏液水肿苔藓是一种罕见的皮肤疾病，其特征是纤维母细胞增生和黏液蛋白沉积在真皮，没有甲状腺疾病。局部黏液性地衣无硬化特征、全身性受累和单克隆γ病。
病因不明;然而，这种疾病通常与浆细胞恶液症有关。基本的缺陷被假设为成纤维细胞疾病，它导致皮肤中黏液沉积的增加。细胞因子白细胞介素(IL) -1、肿瘤坏死因子(TNF) - α和TNF- β可能起作用。大多数患者有单克隆副蛋白带，通常为免疫球蛋白G (IgG)型。这种副蛋白与粘蛋白沉积之间的关系尚不清楚，而且这种蛋白不直接刺激成纤维细胞增殖。副蛋白水平尚未显示与疾病严重程度、治疗反应或疾病进展相关。
任何种族的人都可能受到影响。
没有性相关偏好的报道。
大多数黏液性地衣患者年龄在30-70岁。
对于黏液性地衣，预后是一个慢性过程，很少倾向于自发消退。虽然大多数患者患有单克隆副蛋白血症，但他们很少伴有多发性骨髓瘤。然而，当骨髓瘤出现时，患者的预后一般较差。
硬化性黏液水肿的预后通常较其他类型差。典型的死亡原因包括全身性治疗药物(如马伐伦)的并发症或全身性疾病(如心血管疾病)的累及。
心脏或肺受累的患者预后也很差。
黏液性水肿的患者有一种长期的、毁容的、可能致残的疾病。必须仔细权衡全身治疗的风险和益处。
患者报告无症状或轻度瘙痒性丘疹发病缓慢，可局限或全身。患者在其他方面都很健康，没有全身性症状。
这种类型的患者表现为更广泛的进行性硬化，面部、手指和四肢活动能力下降。病人也注意到囊肿和荨麻疹病变。患者可报告全身症状，如吞咽困难或虚弱，以及类似器质性脑疾病的症状。[1,2]
Montgomery和Underwood描述了四种临床表现，并将不同的表现分类如下[3]:
广义地衣样丘疹状
离散乳突的形成
局部或全身苔藓样丘疹
荨麻疹斑块和结节样疹，通常导致地衣样
原发病灶为2- 4毫米，呈穹顶状，肉色或红斑丘疹。就分布而言，这些病变可能合并成成组的苔藓样丘疹，见于手背、脸或手臂和腿的伸肌表面。丘疹通常有明显的平行脊。在广泛性地衣样病变的患者中，面部的脊和皱褶可能会扭曲;这种情况被称为狮子脸。有狮子脸的病人可能难以张开嘴巴。
注意下面的图片。
手和手指上有成组的、肉色的、圆形的红斑丘疹。
原发性病变可累及类似硬皮病的大面积红斑、皮肤硬化，并伴有皮肤弥漫性紧绷。面部、手指和四肢的活动范围减少。全身表现包括限制性和阻塞性肺功能障碍、心血管异常和多发性关节炎。阻塞性和限制性肺病常表现为用力时呼吸困难。
胃肠道症状(最常见的吞咽困难)与食管蠕动有关。严重的近端肌无力，多发性关节炎，症状类似器质性脑疾病。炎症性肌病也有报道。眼科症状包括外翻和角膜混浊。10%的病例出现心血管异常。一项研究表明，指血管反应是最常见的血管异常。
还要考虑以下几点:
肾发生的系统性纤维化
进行性系统性硬化症
狮子相:此病的鉴别诊断包括蕈样霉菌病、肥大细胞增多症、淀粉样变、麻风病、黏液性地衣、光化网状样变、利什曼病、类脂蛋白病和进行性结节性组织细胞增多症。
血清蛋白免疫电泳通常显示血清副蛋白(通常是7S-IgG)与lambda轻链的存在。
少数患者可能患有骨髓瘤或Waldenström巨球蛋白血症。
甲状腺功能检查结果正常。
其他实验室检查结果通常正常。
健康病人的胸片表现通常正常。
对于有吞咽困难、呼吸困难或神经系统症状的全身性症状的患者，应评估受影响的特定系统。
病变的真皮中有大量粘蛋白沉积。大量丰满的星状成纤维细胞遍布真皮。胶原沉积增多。黏液蛋白在pH为2.5时用周期酸希夫蓝和阿利新蓝染色，而在pH为0.4时用甲苯胺蓝染色。粘蛋白已被鉴定为透明质酸，一种非硫酸黏多糖
注意下面的图片。
组织病理学标本的低倍显微照片显示，真皮内大量粘蛋白聚集处，胶原纤维广泛分离。
组织病理学标本的高倍显微照片显示真皮内有大量粘蛋白和丰满的星状成纤维细胞。
粘液性水肿的治疗是困难的，往往无效。人们已经尝试了许多治疗方法。
美法仑曾是硬膜黏液水肿的主要治疗药物;然而，它可能导致患者死于血液系统恶性肿瘤的诱因
这些方法包括类维生素a、正交电压辐射、[6]电子束、高剂量地塞米松、补骨脂素UV-A (PUVA)、血浆置换、体外光透、磨皮和二氧化碳激光切除有报道称静脉注射免疫球蛋白与沙利度胺或不与沙利度胺联合使用可改善治疗效果，最近还报道了沙利度胺的类似物来那度胺。[5, 8, 9]有报道称美法伦、地塞米松和沙利度胺维持治疗成功
据报道，大剂量美法兰联合自体干细胞移植是有效的
据报道，局部使用他克莫司可以成功地治疗少数病人的局部性疾病
各种文献报道描述了这些方法治疗的成功和失败。
2004年的一篇文章报道了沙利度胺对3例其他治疗失败的患者的改善。所有3例患者在治疗前2个月皮肤病变均有显著改善，4个月后继续改善。沙利度胺的剂量范围从睡前100毫克到分次400毫克;分剂量200mg /d治疗组不良反应耐受性较好沙利度胺最常见的副作用包括轻度镇静和便秘。沙利度胺也是致畸的。
最后，神经传导研究显示大约25%的患者发生周围神经病变。在2004年的另一项研究中，高剂量地塞米松对1例患者有帮助，该患者接受药物治疗3周，之后逐渐减少到低剂量4个月
一个病例报告使用来那度胺和静脉注射免疫球蛋白显示显著改善，持续缓解，24个月后无复发。来那度胺的副作用比沙利度胺少，神经病变、嗜睡和便秘较少
静脉注射免疫球蛋白治疗硬化性黏液水肿已被证实，但其作用机制尚不清楚。它曾单独使用，与沙利度胺或来那度胺一起使用。(5、9)
另一考虑，如一病例报告所示，在使用sofosbuvir-velpatasvir治疗并发丙型肝炎感染后，一例不典型的粘液性地衣水肿得到解决。[15]
病人应转介到内科专家处作全面体格检查。
病人应接受定期随访。患者应转介专家评估需要的具体系统的主诉。
已经尝试了几种化疗药物[16];其中最常见的是梅尔法伦。
据报道，美法仑治疗短期内取得了成功;然而，在一项研究中，大量的病例有致命的并发症，由于血液系统恶性肿瘤和败血症。
Melphalan通过交联DNA链抑制有丝分裂。
这些药物具有抗炎特性，并引起深刻而多样的代谢作用。它们改变人体对各种刺激的免疫反应。
强的松与美法伦循环使用。它是一种治疗自身免疫性疾病的免疫抑制剂;它可以通过逆转毛细血管通透性增加和抑制PMN活性来减少炎症。强的松稳定溶酶体膜，抑制淋巴细胞和抗体的产生。
1例报告描述全身皮质类固醇治疗;皮肤在4周内得到改善。
有报道称，静脉注射免疫球蛋白伴或不伴沙利度胺或来那度胺可改善治疗效果。剂量基于病例报告和多中心研究，通常为2 g/kg/月静脉注射，分2-5天，根据反应和缓解情况每6-8周重复一次。目前还没有进行随机试验。
这是标示外使用。静脉免疫球蛋白是汇集来自捐赠者的人类免疫球蛋白，用于原发性和继发性免疫缺陷的替代疗法;它可能干扰网状内皮系统细胞上的Fc受体，从而导致自身免疫性疾病，包括细胞减少和ITP;通过提高抗体效价和抗原-抗体反应电位，可提供被动免疫。
有报道称静脉注射免疫球蛋白伴或不伴沙利度胺或来那度胺可改善治疗效果。3例患者在2个月内出现显著改善，处方沙利度胺100mg PO qd/bid(如有需要可达300mg /day)。4个月后病情继续好转。沙利度胺引起的胃肠道不适可通过分剂量减少。另一个病例报告描述使用来那度胺25 mg/天PO每个月3周。
这是标示外使用。它的作用机制还不完全清楚。活性代谢物抑制嘧啶核苷酸的合成，并诱导对t细胞的抗增殖作用。
这是标示外使用。沙利度胺抑制肿瘤坏死因子和下调参与白细胞迁移的细胞表面粘附分子。抗癌活性可能是由于抑制血管生成。