医疗保健
地衣黏液水肿的治疗是困难的,而且往往无效。已经尝试了许多治疗方法。
Melphalan曾是硬化性粘液水肿的主要治疗药物;然而,它可能导致患者因诱发血液系统恶性肿瘤而死亡。 [5.]
这些方法包括维甲酸治疗,正电压辐射, [6.]电子束、高剂量地塞米松、补骨脂素UV-A (PUVA)、血浆置换、体外光透、磨皮、二氧化碳激光切除。 [7.]有报道称静脉注射免疫球蛋白与沙利度胺或不与沙利度胺联合使用可改善治疗效果,最近还报道了沙利度胺的类似物来那度胺。 [5.,8.,9]据报道,美法伦、地塞米松和沙利度胺维持治疗成功。 [10]
据报道,大剂量美法兰联合自体干细胞移植是有效的。 [11]
据报道,外用他克莫司已成功治疗少数患者的局限性疾病。 [12]
各种文献报道描述了这些方法治疗的成功和失败。
2004年的一篇文章报道了3名其他治疗失败的患者服用沙利度胺后情况有所改善。所有3例患者在治疗前2个月内皮损明显改善,治疗4个月后皮损持续改善。沙利度胺的剂量范围从睡前100毫克到分次400毫克;分次服用200mg/d剂量时,不良反应的耐受性更好。 [13]反应停的副作用通常包括轻度镇静和便秘。沙利度胺也有致畸作用。
最后,神经传导研究显示大约25%的患者发生周围神经病变。在2004年的另一项研究中,高剂量地塞米松对1名患者有帮助,该患者接受药物治疗3周,之后逐渐减少到较低剂量4个月。 [14]
一例使用来那度胺和静脉注射免疫球蛋白的病例报告显示显著改善,持续缓解,24个月后无复发。与沙利度胺相比,来那度胺的不良反应更少,神经病、嗜睡和便秘更少。 [9]
静脉注射免疫球蛋白治疗硬化性黏液水肿已被证实,但其作用机制尚不清楚。它曾单独使用,与沙利度胺或来那度胺一起使用。 [5.,9]
另一考虑,如一病例报告所示,在使用sofosbuvir-velpatasvir治疗并发丙型肝炎感染后,一例不典型的黏液性地衣水肿得到解决。 [15]
磋商
应将患者转介给内科专家进行全面体检。
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手和手指上有成群、红斑、肉色、圆顶状丘疹。
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组织病理学标本的低倍显微照片显示,真皮内大量粘蛋白聚集处,胶原纤维广泛分离。
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组织病理学标本的高倍显微照片显示真皮中有大量粘蛋白和丰满的星状成纤维细胞。