具有嗜酸性粒细胞的血管酰ymphoid增生

更新:2019年4月11日
  • 作者:GAURI PANSE,MBBS,MD;主编:威廉D詹姆斯,MD更多…
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概述

背景

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)是一种罕见的血管增生性特发性疾病,表现为成人头颈部皮肤的孤立或成组丘疹、斑块或结节。大多数患者表现为耳周皮肤病变, 1额头,或头皮。罕见的部位包括手, 2肩膀,乳房,阴茎,口腔粘膜,阴囊。 3.除皮肤外的部位还包括眼眶、周围动脉、结肠、下颌骨、泪腺、腮腺和喉咙。

一种明显的病理实体,alhe标记为具有独特的大型内皮细胞的血管的增殖。这些血管伴随着包括嗜酸性粒细胞的特征性炎症浸润。病变是良性的,但可能是持续的,并且难以消除。

而ALHE则与木村病,它通常被认为是单独的实体。 45虽然病变是肤浅的,但Kimura病涉及更深的组织,如淋巴结,唾液腺和亚壳。患者通常还具有外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE升高。然而,2006年报告描述了涉及钉床和底层骨骼的ALHE。 6只有一份报告描述了同时患有肿瘤的病人,一份符合木村病,一份符合ALHE。 7这些发现对木村病和ALHE是否代表同一疾病的一个谱系提出了挑战。

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病理生理学

虽然血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)可能是一种良性肿瘤,但许多因素提示它是一种不寻常的反应过程。大约一半的病人有解剖上分组的多病灶。ALHE是在各种创伤或感染后发生的。组织学上,大多数ALHE病例显示病变基底部受损和/或弯曲的动脉和静脉,提示动静脉分流可能在其发病机制中发挥作用。高雌激素血症(如妊娠期) 89或用口服避孕药使用)可以促进生长。另外,α中的独特炎症浸润似乎是病变的内在(非次要的)组分。大约20%的患者患有血液嗜胞粒细胞粒细胞。然而,免疫球蛋白E水平未升高。 10

此外,三个报告的病例描述滤泡粘蛋白病和ALHE发生在同一个活检标本。 11在一组7例ALHE中有5例检测到t细胞基因重排,提高了ALHE或ALHE亚群可能是低级别t细胞淋巴瘤的可能性。 12虽然t细胞基因重排和单克隆可能出现反应现象。最近另一篇关于阴囊ALHE的报道也证实了t细胞的克隆性。 3.有趣的是,有两例ALHE发生在随后的患者中 13或metasynchronous 14外周t细胞淋巴瘤的诊断提出了一个问题,ALHE是否可能是早期形式的t细胞淋巴瘤t细胞淋巴瘤.应该强调的是,绝大多数病例是完全良性的。

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病因

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(ALHE)是特发性的。这种情况是肿瘤状态还是反应状态尚不确定;反应性原因是有利的。

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流行病学

频率

虽然发病频率未知,但全世界都有病例报告。血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(ALHE)少见但并不罕见;它在日本可能比在其他国家更常见。

比赛

alhe在亚洲人中最常见的是,其次是白人。虽然不太常见,但黑人可以发展alhe。

ALHE在女性中稍多见;然而,在选定的亚洲研究中,男性占主导地位。

年龄

ALHE多见于20-50岁的患者,平均发病年龄为30-33岁。这种情况在老年患者和非亚洲儿童人群中很少见。虽然在接种疫苗后手臂上的2岁男孩中发生,但在儿童中很少见 15和一个八个月大的日本婴儿 16已报告。

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预后

手术切除是治疗伴有嗜酸性粒细胞增多(ALHE)的血管淋巴样增生最有效的方法。然而,这种治疗方式的失败率高达41%。激光治疗ALHE的成功率较低,脉冲染料激光的失败率最低,为50%,其次是二氧化碳激光,失败率为55%。 17

alhe多年来可以持续存在,但不会发生严重的并发症。患者患有少量肾病患者的患者;但是,协会不强。这与相关实体,Kimura病,与肾病综合征的关联强烈的相关实体。据报道,虽然,但虽然,虽然,同一患者的Kimura病和γ的共存以及最小变化的肾小球病。 18

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