红斑吲哚(结节性血管炎)

更新时间:2020年11月20日
  • 作者:以斯帖是鲍罗赫,MD;主编:威廉D詹姆斯,MD更多的...
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概述

背景

红斑靛蓝,也称为结节性血管炎或Bazin疾病,被分类为结核性皮肤爆发,这是一组与结核病(TB)的潜在或沉默的重点相关的一种皮肤病。它们是对溶血分散的抗原组分的免疫反应的后遗症结核分枝杆菌 1结核病组的其他成员包括椎弓根分子,地衣蛋白蛋白和由结核病引起的血管反应,即结节结节抑制性和结节性粒状静脉炎,所有这些都与红斑底氏菌不同。 2

在1861年,欧内斯特Bazin将名称的红斑般的凹凸命名为结节肿块的结节爆发,患有结核病的少妇的下腿。虽然结节性血管炎和红斑靛蓝(Bazin疾病)历来被认为是代名词,但目前只用于与之相关的结节性血管炎的病例mberculosis.感染。 3.结节性血管炎一词是1945年发明的,用来描述腿部的慢性炎性结节,其组织病理学改变类似于硬体红斑;也就是说,结节性血管炎是小叶膜炎的一种形式,与皮下血管炎相关,导致缺血性改变。 3.

虽然红斑阳离子和结节性血管炎曾被认为是同样的疾病,但是结节血管炎现在被认为是小叶族胰岛炎的多因素综合征,其中结核病可能是或可能不是多种病因组分之一。目前,红斑靛蓝/结节性血管炎综合体被分为三种变种:结核病相关的红斑吲哚(Bazin疾病),红斑诱导与其他疾病和药物相关,以及特发性红斑迷人。 4

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病理生理学

硬体红斑的发病机制尚不完全清楚。形态学、分子和临床数据表明,硬体红斑和结节性血管炎代表一种常见的炎症途径:对内源性或外源性抗原的免疫介导的超敏反应,其中一个抗原是mberculosis..组织学上,红斑诱导病变证明了触发的混合肉芽肿炎症过程mberculosis.或其他抗原。因为红斑般的凹凸涉及血管炎,因此内皮抗原可能是在红斑突出的细胞介导的细胞毒性过程的靶标。患有红斑肌肉的患者具有阳性结核蛋白皮肤测试结果,并对其结核蛋白的纯化蛋白质衍生物(PPD)的外周T淋巴细胞反应显着增加,这可能导致延迟型超敏反应。基于酶联免疫吸附测定的干扰素 - γ-γ释放测定测定的结核病患者患者患有红斑狼疮的患者常为阳性,又称红斑诱导是对系统性感染的过敏反应,并且红斑induratum具有两者的特征III型(免疫复合介导)和IV型(延迟型)过敏反应。

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病因

红斑阳台的病因仍然明确,虽然有共有的红斑靛蓝/结节性血管炎复合物是多因素,免疫介导的过敏反应。更具体地,被认为由于细菌抗原引起的免疫复合介导(III型超敏反应)血管损伤导致红斑突出。 3.通过免疫荧光鉴定免疫球蛋白,补体和细菌抗原,并且在某些情况下,通过聚合酶链反应发现了分枝杆菌DNA序列。 3.感染mberculosis.被认为是与结核病(Bazin疾病)有关的红斑诱导的病因因素,并且基于已发表的报告,潜在或活跃的Tb感染是最常见的红斑incuratum的可识别原因。在1976年至1994年间西班牙的65例组织学诊断术诊所的65例患者的回顾性研究中,89%具有阳性结核蛋白皮肤测试。 5除结核病外,其他疾病的关联更为罕见,但在病例报告中有记录。例子包括:

  • 浅表血栓性血栓炎 6
  • 自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮, 7, 类风湿关节炎, 8甲状腺功能减退症, 6艾迪生疾病, 9和高山动脉炎 10.
  • 炎症性肠病(Crohn病, 11.溃疡性结肠炎 12.),包括在克罗恩病的vedolizumab治疗方面 13.
  • 血液疾病,如慢性淋巴细胞白血病和抗磷脂抗体综合征 14.
  • 病毒感染,包括丙型肝炎病毒, 15.丙型肝炎与红手指综合征相关, 16.和乙型肝炎病毒 6
  • 细菌感染,包括Nocardia.假单胞菌镰刀, 和Chlamydia肺炎 17.感染
  • 分枝杆菌感染(细胞杆菌,分枝杆菌,分枝杆菌肌杆菌 18.19.20.

在报告的情况下,红斑靛他也与某些药物有关,例如依那西普和丙基硫曲。 21.22.在用Certolizumab Pegol治疗类风湿性关节炎治疗的患者中,红斑抗诊断与新出生的TB淋巴腺炎一起发生。 23.此外,在乳腺癌化疗期间也有硬体红斑复发的报道。 24.

少数红斑靛蓝病例没有可识别的原因,并且被归类为特发性红斑幻象。

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流行病学

频率

红斑靛蓝是一种罕见的疾病,曾在美国,欧洲,亚洲,非洲和澳大利亚报道。 625.26.27.28.

美国

在美国也有硬体红斑的孤立病例报道。

国际的

虽然结节性血管炎是非常常见的,特别是在欧洲,红斑靛蓝在西方国家都很罕见。红斑帝国在印度,香港和南非的一些地区仍然普遍存在。 29.

80%的硬体红斑患者是中年女性;然而,女性和男性都可能受到影响。 2硬化性红斑的所有变异(结核相关和非结核相关)在女性中更为常见。

年龄

虽然受射门阳台影响的个体的年龄范围是可变的,但是一系列大量的86个红斑靛蓝患者发现,中位年龄为56岁(范围,23-81 y);另一系列TB相关的红斑靛蓝发现介绍的平均年龄为37岁(范围,13-66 y)。 6此外,案例报告描述了幼儿中的红斑幻象。 30.

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预后

如果适当治疗,预后良好。迄今为止,已报告毫无疑问的红斑迷宫致命病例。然而,慢性,复发性,痛苦的结节和结果瘢痕形成可以是显着发病率的源泉。

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