Glomus肿瘤的皮肤病表现

更新时间:2019年4月44日
  • 作者:vernon j forrester,md;首席编辑:德克姆Elston,MD更多…
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概述

背景

Glomus肿瘤是神经细胞肾小球体的稀有软组织肿瘤,其占四肢所有软组织肿瘤的约2%。 [12]它们通常以大多数涉及箱位点的病例存在于成人(20-40岁)中作为小型,蓝红丘疹或结节,其中大多数病例。这些肿瘤是特征性的痛苦,常常导致阵发性疼痛响应温度变化(特别是冷)或压力。

注意下面的图片。

Glomus肿瘤。 Glomus肿瘤。
多种血管球瘤。 多种血管球瘤。

据认为,Glomus肿瘤由Glomus身体或Sucquet-Hoyer Canal,由改性平滑肌细胞组成的热调节动脉分流器。 [3.4.]Glomus肿瘤最常发生在具有高浓度的Glomus身体的区域,包括手指的子地区和手部的深刻(棕榈),前臂和脚(鞋底)。皮下结节可以是红色,紫色或蓝色,取决于其深度。大多数病变是孤独和局部的皮肤部位。

还描述了抛光畸形(GVMS),以前称为Glomangiomas,也已经描述。虽然考虑到临床和组织病理学特征的差异,但曾经被认为是Glomus肿瘤的子集,现在在发病机制中被广泛被认为是无关的。虽然绝大多数胶林肿瘤是良性的,但很少报道恶性病例,这种情况通常是局部侵入性的。恶性毛细血管肿瘤更容易深入,大于2厘米,并具有非典型特征。 [5.]转移非常罕见。 [5.6.7.8.9.]

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病理生理学

Glomus身体通过动脉旋转在温度调节中起重要作用。Glomus主体由传入的动脉,吻合血管(称为Sucquet-Hoyer Canal),初级收集静脉,血管内网和荚膜部分组成。这些专业的动静脉吻合术特别浓缩在手指的网状皮革中。

据认为,Glomus肿瘤是代表源自预先存在的正常性肾细胞群的改性平滑肌细胞的气球增殖。大多数Glomus肿瘤的三种组分包括Glomus细胞,脉管系统和平滑肌细胞。最常见的Glomus肿瘤类型是固体肾小球肿瘤,其特征在于突出的平滑肌细胞组分。 [10.]

虽然Glomus肿瘤占据在手和手指上,但这些肿瘤可能发生在宽的解剖分布中,包括未知含有粘性细胞的遗址,例如深软组织,神经,骨骼和腹部内脏。实际上,胃血鬼肿瘤占良性胃肿瘤的约2%。 [11.]这些肿瘤可能来自能够区分为GLOMUS细胞的血管细胞或多能间充质细胞。

大多数Glomus肿瘤都是孤独和零星的。肺炎肿瘤和神经纤维瘤病之间可能存在流行病学关系,这通常会产生诸如诸如诸多生产额外的毛细血管肿瘤。 [12.13.14.]一种明显但相关病症,被称为畏缩的畸形(GVMS)与Glomus肿瘤临床不同,因为它们在儿童和青少年中更常见,通常是多焦点的,并且没有对Qualinual网站的偏移。GVM更有可能是遗传和无痛。

gvm和血管球瘤的病因不同,gvm类似于静脉畸形,比血管球瘤含有更多扩张的静脉通道。

注意,大多数GVM案例都是零星的;然而,还描述了具有常染色体显性遗传模式的家族性案例。这种家族性GVM已经被映射到1P21-22,并被认为是由细胞质蛋白肾盂蛋白中的功能突变丧失引起的。 [15.16.17.18.]

很少,Glomus肿瘤可以进行恶性转化或恶性魅力肿瘤可以出现德诺维。恶性Glomus肿瘤被称为Glomangiosarcomas;Glomangiosarcomas具有高局部复发率,但转移率非常低。 [5.6.7.19.20.21.22.23.24.]一种病例报告描述了一种在下肢的前肢活检部位发生的glomangiosarcoma,可能是由于局部复发和/或恶性转化。 [25.]在一个罕见的患有臂丛丛的恶性毛细血管肿瘤中,由于潜在的发病率,切除是放弃的,并且发现Glomus肿瘤对化学疗法敏感BRAF.,肿瘤大小适度缩小。 [22.]事实上,也发现了其他Glomus肿瘤BRAF.突变,表明这可能是恶性潜力和/或治疗靶标的标志物,但需要进一步研究。 [26.]

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病因学

Glomus肿瘤是由Glomus细胞增殖引起的肿瘤,其构成了一部分柔软体。Glomus细胞增殖的启动事件是未知的。一些作者假设创伤诱导孤零零毛细血管肿瘤,尽管该理论没有很好地研究。

大多数葡萄糖静脉畸形(gvm)是一种常染色体显性遗传模式,不完全外显。大多数遗传性gvm与球蛋白基因缺陷相关(GLMN),位于染色体1上。 [15.16.17.]

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流行病学

频率

球囊瘤占上肢所有软组织瘤的1-5%,多发生于甲床 [27.];然而,血管球瘤的真实发生率可能更高,这可能是由于许多此类病变被误诊为血管瘤或静脉畸形的结果。

抛光畸形(GVMS)比Glomus肿瘤不那么常见。 [17.]这些病例在儿童中更频繁地看到,大多数患者报告了积极的家庭历史。

肺炎肿瘤和神经纤维瘤病之间可能存在流行病学关系,这通常会产生诸如诸如诸多生产额外的毛细血管肿瘤。 [12.13.14.]

性别

血管球瘤一般无性别偏好;然而,单发的舌下病变多见于女性,多发病变多见于男性。 [4.28.29.]

年龄

在任何年龄可能发生孤零性的胶林肿瘤。虽然以前认为主要发生在年轻人(20-40岁)中,但他们亦已据报道,在老年人(40-70岁年龄段)频繁。 [3.]GVMs通常是多灶性的,通常出现在出生或生命早期。

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预后

Glomus肿瘤患者的预后是优异的。切除痛苦的病变最常导致治愈,孤立病变的低复发率。 [30.31]对于甲下血管球瘤,最重要的并发症是复发和指甲畸形;复发需要多次广泛切除。 [4.]此外,一个病例报告描述了由于魁竹灵瘤破裂引起的感染。 [32]

恶性魅力肿瘤通常是局部渗透/侵略性的。如果以广泛的切除治疗,他们的整体预后很好;否则,存在局部复发的风险。例如,2017年对45%患者的头部和颈部恶性Glomus肿瘤的研究报告复发。 [20.]虽然极其罕见,已经描述了转移,并且与预后差有关。 [5.6.7.19.]

患有血小杂物肿瘤的患者潜在患有阵发性严重的疼痛,经常被冷,压力或依赖性沉淀。痛苦在孤独的病变中更常见。较年轻的患者中出现了多种肺牙畸形(GVM)肿瘤,往往是无症状的。

Glomus肿瘤的全身效应很少见;然而,在一份报告中,由于血小板螯合而产生超过400颗肾小球肿瘤的患者产生血小板减少症。 [33]

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