背景
过敏性血管炎通常在组织病理学上表现为白细胞碎屑性血管炎(LCV),是一种通常用来表示小血管炎的术语。过敏性血管炎的潜在原因有很多;然而,高达50%的病例是特发性的。
过敏性血管炎临床表现可能只是皮肤疾病,也可能是全身疾病的皮肤表现。超敏性血管炎最常见的内脏器官是关节、胃肠道和肾脏。过敏性血管炎可急性、自限性、复发性或慢性。总的来说,超敏性血管炎预后良好,特别是当没有内部累及时。注意下面的图片。
病理生理学
过敏性血管炎被认为是由免疫复合物沉积介导的。 [1]在这种形式的血管炎中,体内循环的抗原(由药物、感染和肿瘤等因素产生)诱导抗体形成。这些抗体与循环抗原结合,产生免疫复合物,然后沉积在血管内,激活补体并诱导炎症介质。炎症介质、粘附分子和局部因素可能影响内皮细胞,并在本病的表现中发挥作用。 [2]
此外,自身抗体,如抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),可能与疾病表现有关。在ANCA介导的血管炎中,来自中性粒细胞的细胞内蛋白在细胞表面表达,导致抗体(ANCA)的形成。然后这些自身抗体结合中性粒细胞,随后导致中性粒细胞粘附到血管壁和细胞激活。
然而,总的来说,引起超敏性血管炎的确切机制仍有待阐明。
病因
1 / 3至1 / 2的皮肤血管炎病例是特发性的;其余的则有多种原因。
抗生素是引起过敏性血管炎最常见的药物,尤其是-内酰胺类药物。非甾体抗炎药、磺胺类药物和利尿剂也是常见的罪魁祸首。最近,有报道称生物制剂如肿瘤坏死因子(TNF) - α抑制剂可引起超敏性血管炎。 [3.]然而,几乎所有的药物和药物添加剂都是潜在的原因。 [4,5]anca相关血管炎患者应考虑使用肼嗪、米诺环素、丙基硫氧嘧啶和左旋咪唑掺杂的可卡因。 [6]
各种感染可能与血管炎有关。上呼吸道感染(特别是乙型溶血性链球菌感染)和病毒性肝炎(特别是丙型肝炎)最常发生。丙型肝炎是一种常见的血管炎原因,可能继发于冷球蛋白的存在。然而,当对1614例丙型肝炎患者进行研究时,只有12例患者发生了血管炎(9例伴有冷球蛋白血症,3例无)。有趣的是,大约40%的受测者体内都存在冷球蛋白;许多有冷球蛋白的患者(98%)没有血管炎,尽管有异常的循环副蛋白。在过去,乙型肝炎与血管炎的某些病例有牵连。HIV感染也可能与皮肤血管炎的一些病例有关。
有时,确定是药物(如抗生素)还是感染(如上呼吸道感染)导致了疾病是不可能的,因为血管炎的发生发生在感染和用于治疗感染的药物治疗之后。
食品或食品添加剂也可能引起血管炎。
胶原血管疾病占皮肤血管炎病例的10-15%。特别是类风湿性关节炎、Sjögren综合征和红斑狼疮可能有相关的过敏性血管炎。血管炎常提示病变活动性,预后较差。
炎症性肠病、溃疡性结肠炎或节段性结肠炎可能与皮肤血管炎有关。
恶性肿瘤占皮肤过敏性血管炎病例的1-5%。淋巴增生性疾病更为常见(特别是毛细胞白血病);然而,任何部位的任何类型的肿瘤都可能与皮肤血管炎有关。恶性肿瘤的有效治疗可使超敏性血管炎得到缓解。 [7]
小血管过敏性血管炎在大血管炎患者中很少见,如肉芽肿伴多血管炎(以前)韦格纳肉芽肿病),结节性多动脉炎,或伴多血管炎的嗜酸性肉芽肿Churg-Strauss综合症). [8]
流行病学
频率
美国
过敏性血管炎的发生率尚不清楚,但据推测这种情况相对少见。2014年明尼苏达州的一项基于人群的研究发现,成人皮肤白细胞碎屑性血管炎(包括IgA血管炎和其他类型的小血管炎)的发病率为45例/百万。 [9]
国际
一些来自西班牙的研究对过敏性血管炎进行了研究。 [10,11,12,13,14]据报道,过敏性血管炎的发病率为每年每百万人10-30例。Henoch-Schonlein紫癜(HSP)是一种以免疫球蛋白a (IgA)免疫复合物沉积为特征的小血管炎,据报道每年每百万人中有14例。
比赛
过敏性血管炎最常在白人人群中报道,但尚没有流行病学研究来评估过敏性血管炎是否与任何特定的种族或皮肤类型有关。
性
尽管男性和女性患过敏性血管炎的人数大致相同,但来自西班牙的一些研究表明,过敏性血管炎在男性中的发病率略高于女性。 [14]
年龄
过敏性血管炎可能发生在任何年龄,但成年人更常见。在成人和儿童中,Henoch-Schönlein紫癜(HSP)的临床表现可能与过敏性血管炎相同,通常需要直接免疫荧光活检来区分两者。HSP是一种特异性的小血管炎,伴有血管IgA沉积。然而,根据定义,HSP是一种临床定义的实体,即使没有IgA沉积,一些权威机构也可能做出这种诊断。典型的热休克蛋白四分体包括可触及的紫癜、关节炎、腹痛和血尿。热休克蛋白通常伴随呼吸道感染,在儿科人群中更常见。
预后
皮肤血管炎患者的预后取决于潜在的综合征和终末器官功能障碍的存在。主要影响皮肤和/或关节的疾病患者预后良好。此类案件通常是自限性的,并在数周内解决。有些病人出现病程复发,并伴有无症状期。一小部分患者(< 10%)可发展为慢性、持续性疾病,反复出现疼痛性紫癜甚至溃疡,这对生活质量有相当大的影响。 [15,16]如果涉及肾脏、胃肠道、肺、心脏或中枢神经系统,则发病率和死亡率会增加。
伴有多血管炎的肉芽肿病(Wegener肉芽肿病)、结节性多动脉炎、嗜酸性肉芽肿病伴多血管炎(Churg-Strauss综合征)或严重坏死性血管炎患者的发病率和死亡率均增加。使用皮质类固醇和/或免疫抑制/细胞毒性药物治疗可能是一种挽救生命的干预措施。
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超敏性血管炎。
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Henoch-Schonlein紫癜。
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白细胞碎屑性血管炎的组织病理学特征。
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荨麻疹的血管炎。这些病变与常规荨麻疹不同的是,持续时间更长(通常>24小时),瘙痒程度较低,通常伴有挫伤或残留色素沉着。
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升疹,一种罕见的皮肤血管炎。