荨麻疹血管炎

更新时间:2020年9月16日
  • 作者:Darius Mehregan医学博士;主编:Dirk M Elston医学博士更多的...
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概述

背景

荨麻疹血管炎是一种临床上类似荨麻疹但组织学上的荨麻疹的爆发性白细胞型血管性血管炎 [12]荨麻疹血管炎可分为常规血症和低统计学变异。两个子集可以与系统性症状相关联(例如,血管后期,关节痛,腹部或胸痛,发烧,肺病,肾病,复印症,葡萄膜炎和雷诺现象)。单次血症形式更常见于系统性症状,并且已与结缔组织疾病有关(即,系统性红斑狼疮[SLE],复发多档炎)。 [3.4.5.6.7.]

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病理生理学

荨麻疹血管炎的病理生理学类似于其他形式的皮肤小血管白细胞血管性血管炎。荨麻疹血管炎是一种III型超敏反应,其中抗原 - 抗体复合物沉积在血管腔内。该反应导致中性粒细胞的互补激活和趋化性。这些细胞释放出各种蛋白水解酶,例如胶原酶和弹性蛋白酶,导致血管叶片损伤。有些作者推测,嗜酸性粒细胞可能参与血管病变的早期阶段。低血症性血管性血管炎的患者更有可能向C1Q和血管内皮细胞显示自身抗体。 [8.9.]抗胸腺细胞质抗体的存在是罕见的。许多患者最终证明是SLE。其他病因包括药物反应和寄生感染。 [10.]

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病因学

荨麻疹血管炎的病因尚未阐明。有关的条件列于历史

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流行病学

频率

荨麻疹血管炎的确切频率在美国或全球范围内都不知道。

白细胞血管血管术在明尼苏达州Olmsted County的一项研究中展示了每百万人口每百万人口的发病率。 [11.]

以前的研究在其定义中变化。然而,当英国的研究使用一致的标准,限于患有活组织检查和超过3个月持续时间的血管炎的患者,患有超过3个月的荨麻疹,1310名荨麻疹患者中有2.1%的荨麻疹患有荨麻疹血管炎。

性别

荨麻疹血管炎的男性对女性比例为1:2。

年龄

荨麻疹血管炎的中位数是43年,范围为15-90岁。虽然荨麻疹血管炎主要是一种中年成年人的疾病,但它可以在任何年龄的人中看到。

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预后

荨麻疹血管炎倾向于成为慢性病症,患者应该接受教育课程。对于大多数患者来说,这是一种影响皮肤的疾病,具有少数患者发育全身并发症。

荨麻疹血管炎伴随着良好的预后,大多数发生在几个月到几年。与低微型血症相关的荨麻疹血管炎与更大的共存疾病发生率(即血管皮,结缔组织疾病[主要是SLE],慢性阻塞性肺疾病)。 [12.13.]死亡率很少见。一些队列已经证明了大约一半的患者的系统性受累,包括肌肉骨骼和眼部并发症。 [14.]

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患者教育

由于荨麻疹血管炎可能是慢性,教育患者的课程。对于患者教育资源,见过敏中心荨麻疹和血管后期

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