Cobb综合征

更新日期:2018年6月19日
  • 作者:KENDALL M EGAN,MD,萨德;首席编辑:德克姆Elston,MD更多的...
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概述

背景

科布综合症,又称皮肤脑膜脊髓血管瘤病,是一种罕见的非遗传性疾病,最先由贝伦布鲁赫在1890年描述,后来由科布在1915年描述。 1Cobb综合征患者表现为先天性皮肤血管病变,分布在皮肤瘤模式,并伴有脊柱血管瘤或动静脉畸形(AVMs)。脊髓血管病变可导致神经功能缺损,包括瘫痪。 23.早期识别血管皮肤病变和相关脊柱病变之间的联系可以预防或减少神经后遗症。重要的是,临床医生认识到这些皮肤病变的重要性。

请参阅下面的图像。

皮肤血管病变。礼貌的L. Cooke, 皮肤血管病变。感谢L. Cooke医学博士

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病因

有人提出,COBB综合征,鲟鱼综合征和噬菌体综合征(后窝,血管瘤或其他血管胎记于外部或内部,动脉缺损在头部和颈部区域,心脏病,眼问题)可能在发育过程中具有类似的神经嵴或中胚层的体细胞突变。开发过程中这种突变的时间可以确定哪些综合症发展。 4

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流行病学

频率

科布综合征很少见;报告的病例不到100例

比赛

COBB综合征更常见于白人。

Cobb综合症有一个轻微的男性优势。

年龄

皮肤病变是先天性的。这些病变可能很微妙,并且可能会延迟对皮肤病变的识别。神经系统症状通常发生在儿童或青少年时期。

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预后

开发神经系统症状的患者可能会经历分解,逐渐逐步缺陷或突然发作的赤字的间歇性剧集。虽然神经系统症状发病的最常见时间是儿童或青春期,但一个病例报告描述了一种具有皮肤血管畸形和牙线术的5个月大的婴儿。

预后可能取决于脊柱病理的严重程度以及诊断和干预的及时性。患有迅速进展的神经缺陷的患者可能具有更差的预后。

早期诊断至关重要。识别皮肤病变的重要性最重要的是。COBB综合征应在任何患者中考虑皮肤血管病变以皮肤图案。这种血管病变的存在性质在皮肤模式中应促进进一步评估相关的脊柱病理学。早期诊断这些患者可有助于预防或最小化潜在的神经损伤。由于这种综合征的稀有性和各种临床演示,多学科团队最能为患者服务。临床医生应考虑与皮肤科医生,神经学家,神经外科和介入放射学家的咨询。

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