皮肤的Jessner淋巴细胞浸润

更新日期:2017年12月13日
  • 作者:Kara Melissa Torres Culala医学博士;主编:威廉·D·詹姆斯医学博士更多的...
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概述

背景

Jessner淋巴细胞浸润性皮肤(LIS)是一种良性但慢性的t细胞浸润性疾病,1953年由Jessner和Kanof首次描述。 12这种情况仍然难以理解,实际上,这种情况的存在已经受到质疑。一个争论是这种情况的患者只是展示了一些其他疾病的早期表现。有些作者认为这个实体是狼疮红斑的变种, 3.有些人认为这是一个CD8+多克隆反应性假阳痘。 45

它通常具有复发性,无症状,红斑和环形丘疹和斑块,具有偏差的阳光曝光网站(参见身体检查)。临床课程因疏散和恶化而异。病变可能无限期持续存在,有些可能在没有后遗症的情况下自发消失。

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病理生理学

无论是皮肤(LIS)的Jessner淋巴细胞浸润是否构成了一个单独的疾病实体以及它与其他良性皮肤淋巴细胞浸润有多大关系并不完全清楚。

一些作者认为LIS可能是红斑狼疮的皮肤变异、多态光反应、皮肤淋巴样增生或网状红斑粘蛋白病。 67证据将一些案例链接到包柔氏螺旋体burgdorferi 5

文献表明LIS在临床上、组织学上和光生物学上与红斑狼疮(LET)有许多相似之处,可以认为是一个连续光谱。 89Tomasini等人提出的数据, 10与其他形式的皮炎相比,肿胀红斑狼疮和LIS中的浆细胞样树突状细胞均表现出不同的模式(见其他试验)。这一发现支持了LIS是红斑狼疮临床变异的观点。另一个回顾性研究, 210年随访4年,红斑狼疮典型临床特征发生率高,提示LIS可能是红斑狼疮患者亚群的皮肤标志物,预后良好。

最后,已经描述了血管紧张素转换酶抑制剂和醋酸乙酸乙酸乙酸乙酸乙酸诱导的LIS的罕见病例。 1112

已经表达了以下四个视图:

  • 它代表完全单独的实体。

  • 虽然有些情况代表单独的实体,但其他报告的病例是无味的狼疮红斑(DLE)。

  • 所有病例均为DLE或LET, LET是DLE的一种亚型。

  • 它代表任何其他疾病的初始阶段或流产阶段的斑片状真皮淋巴细胞浸润。

LIS可以被看作是一种广谱光敏性障碍,可能表现为延迟的激发光敏反应。因此,患者并不总是注意到与阳光照射的关系。 13

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病因

jessner淋巴细胞浸润的皮肤(lis)的原因是未知的。多年来,已经提出了许多病因。

一项研究表明包柔氏螺旋体用淋巴细胞浸润的皮肤感染。 5然而,包柔氏螺旋体感染可表现出类似的组织学表现,并可表现为假淋巴腺瘤反应(包柔氏螺旋体- 分配的假映淋巴瘤),应被排除在外,特别是在具有高速率的国家包柔氏螺旋体感染。 5

已经报道了一种LIS作为Koebner对补丁测试的反应的一种发生。 14另一位患者在开始依那西普治疗3周后出现病变。 15

其他数据表明,使用诱惑光训练应寻求和确认jessner lis患者的光敏性历史。在光敏性相关的病例中,预计抗疟药将有效。

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流行病学

频率

发病率和流行率尚不清楚。它被认为是不常见的。

种族

皮肤淋巴细胞浸润没有已知的种族偏好。

报告的性别比例因咨询来源而异。一些人报告说男女比例高达10:1,而另一些人注意到女性稍微占优势。

年龄

皮肤的淋巴细胞浸润主要影响到50年的成年人。曾在儿童报道。报告了家庭发生。 4

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预后

皮肤淋巴细胞浸润可自行消退,预后良好。

皮肤淋巴细胞浸润(LIS)与死亡率增加无关。病灶通常无症状,虽然有些病人报告有灼烧或瘙痒。

据报道LIS会影响眶周皮肤,导致严重的瘢痕外翻。 16观察和随访应谨慎,特别是在老年患者中,如果病变发生在眼眶附近,可能会被误认为是年龄相关性外翻。

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患者教育

提供有关皮肤淋巴细胞浸润的良性性质的教育。

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