渐进性坏死Lipoidica

更新:2020年3月6日
  • 作者:Cheryl J Barnes,MD;首席编辑:乔治·努力,MD更多…
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概述

实践要点

脂质坏死是一种伴有肉芽肿反应、血管壁增厚和脂肪沉积的胶原变性疾病。这种疾病的主要并发症是溃疡,通常发生在创伤后。感染可以发生,但并不常见。在慢性脂类坏死性病变中发生鳞状细胞癌的病例也有罕见的报道。 [123.]

1929年,Oppehhein首次描述了这种疾病,他称之为脂质性皮炎糖尿病;然而,1932年,这种疾病被Urbach重新命名为糖尿病脂质坏死症(NLD)。

1935年,戈德史密斯报告了第一例非糖尿病患者。1948年,Meischer和Leder报道了其他非糖尿病患者的糖尿病脂质坏死症病例。1960年,罗林斯和温克尔曼也描述了非糖尿病患者的这种情况,并建议对这种疾病重新命名,以将糖尿病排除在标题之外。 [4.]今天,脂质坏死症一词被用于包括所有具有相同临床病变的患者,无论是否糖尿病存在。

脂质坏死症的症状和体征

患者通常存在闪亮,无症状的斑块,慢慢扩大几个月到几年。贴剂最初是红褐色,进展到黄色,抑郁,萎缩斑块。通常可以发生溃疡,通常在创伤之后,偶尔伴有相关的疼痛。患者的主要投诉是病变的难看的化妆品外观。

大多数粪便病例Lipoidica发生在预谋面积上,但患有案件的脸部,头皮,躯干和上肢,诊断更有可能错过。可以在稀释表皮的表面上看到多种Telanciectatic血管。

脂质坏死症的检查

低倍镜下,脂质坏死性病变具有非常特征性的外观。肉芽肿呈层状排列,并混入胶原变性区。

组织病理学的主要发现是在中部至深皮中发现的血管壁和内皮细胞肿胀的增厚,与糖尿病微扰动分配的特征。

Necrobiosis的直接免疫荧光显微镜显微镜已经证明了免疫球蛋白M(IgM),IgA,补体(C3)的第三组分,以及血管中的纤维蛋白原,这导致血管增稠。 [5.]在非糖尿病的脂质坏死症患者中,血管变化不明显。

管理

粪便症的治疗Lipoidica不是很有效,部分是因为确切的病因仍然是未知的。因为局部创伤会导致溃疡性血管症,所以用弹性支撑长袜和腿部休息的腿部保护可能会有所帮助。

局部和病灶内皮质类固醇可减轻早期活动性病变的炎症和扩大病变的活动性边界,但对所谓的“烧坏”萎缩性病变几乎没有有益作用。事实上,对于萎缩性病变,使用皮质类固醇可导致进一步萎缩。

切除和移植都是成功的,但复发可能继发于潜在的血管损伤。移植部位愈合不良的情况并不少见。 [6.]

由于相信脂质坏死症是由血小板介导的血管阻塞或改变血小板存活的免疫机制引起的,已经尝试了阿司匹林和双嘧达莫抗血小板聚集治疗。 [7.]这些药物被认为可以延长血小板存活时间,从而防止脂质坏死性疾病的进一步恶化。阿司匹林和双盲研究的结果各不相同,但总体上显示了一些治疗的有益效果。

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病因学

尽管进行了广泛的研究,但丰草症Lipoidica的病因仍然不确定。由于糖尿病和死亡症之间的良好关系,许多研究都集中在糖尿病微神经病症中作为前辈的理论。肾脏和眼睛脉管系统的糖尿病改变类似于在Deecrobiosis Lipoidica中看到的血管变化。血管壁沉积血管壁的沉积可能是糖尿病微神经病变的原因。在Deecrobiosis Lipoidica中观察到类似的糖蛋白沉积。

另一种理论是基于免疫球蛋白、补体(C3)的第三种成分和纤维蛋白原在脂质坏死症患者血管壁上的沉积。一些人认为抗体介导的血管炎可能会引起血管改变和随后的脂质性坏死。

另一种病因学理论着重于脂质坏死症中胶原蛋白的异常。众所周知,异常和缺陷的胶原原纤维是糖尿病终末器官损伤和加速衰老的原因。赖氨酸氧化酶在一些糖尿病患者中被发现水平升高,是胶原交联增加的原因。胶原交联的增加可以解释脂质坏死症的基底膜增厚。

其他理论链接创伤和炎症和代谢变化作为可能的病因。还已经发现,可能存在受损的中性粒细胞迁移导致巨大的巨噬细胞数量增加,可能解释粪便症Lipoidica中的肉芽肿形成。未对遗传因素的表明丧刑Lipoidica的发病机制。

肿瘤坏死因子(TNF) -在弥散性肉芽肿、环状肉芽肿和脂质性坏死等情况下具有潜在的关键作用。在患有这些疾病的患者的血清和皮肤中发现了高浓度的它。

64,133型糖尿病患者的哈默等人的研究发现,具有恶化的人的人倾向于具有更差的代谢控制,较长的糖尿病持续时间,并且需要比其他患者更高的胰岛素剂量。此外,在恶毒症脂肪蛋白和乳糜泻之间发现了相关性,并且更大百分比的Deecrobiosis Lipoidica患者含有升高的甲状腺抗体。 [8.]

Erfurt-Berge等人对100例脂类坏死症患者进行了回顾性研究,发现女性和中年是该病患者的特征。研究人员还报告,溃疡发生率为33%,在男性和糖尿病患者中最常见,甲状腺功能障碍发生率为15%。 [9.]

Jockenhöfer等人的一项研究发现,在262例脂质坏死患者中,除糖尿病(34.4%的患者)外,其他合并症包括原发性高血压(9.2%的患者)、肥胖(4.6%的患者)、慢性心力衰竭(4.1%的患者)和血脂异常(2.3%的患者)。 [10.]

Hashemi等对脂质坏死症患者进行的多中心回顾性研究发现,58.5%的患者患有糖尿病。其他合并症的患病率也高于Jockenhöfer研究,包括以下疾病 [11.]

  • 肥胖 - 51.6%
  • 高血压 - 45.2%
  • 血脂异常- 43.6%
  • 甲状腺疾病——24.5%
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流行病学

Necrobiosis Lipoidica的平均年龄是30年,但它可能发生在任何年龄。发病时代从婴儿期到第八十年的范围。该疾病倾向于在糖尿病患者患者的早期发展。Hashemi等人发现,在患有恶性疾病的患者中,糖尿病的患者中位数为45.0岁,而没有糖尿病的患者为52.0岁。 [11.]

Docrobiosis Lipoidica也表现出性别偏好,女性在女性中比男性更常见。

在美国发生

约0.3%的糖尿病患者发生脂质坏死症。在一项研究中,脂质坏死症在15%的糖尿病患者发病前出现。此外,60%的患者在脂质坏死症发病前就被诊断为糖尿病,而25%的患者在糖尿病发病时出现病变。脂质坏死性增生的存在或进展与糖尿病控制的好坏无关。

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预后

对Deecrobiosis的治疗Lipoidica不是很令人满意。这种疾病通常是慢性的可变进展和瘢痕。鳞状细胞癌癌症患者患有与先前的创伤和溃疡有关的死亡症Lipoidica的较古老病变。 [1]

从化妆品的角度来看,Domobiosis Lipoidica的预后很差。治疗有助于停止个体病变的扩张,这往往会运行慢性课程。损害溃疡会导致显着的发病率,需要长时间的伤口护理。这些溃疡可能是痛苦的,感染,并用疤痕治愈。

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