Privibial myxedema.
更新时间：08年7月，2020年
作者：Ranjodh Singh Gill，MD，Facp，CCD;首席编辑：德克姆Elston，MD
胫骨前黏液水肿(PTM)，或者更恰当地说，甲状腺皮肤病，是一个术语，用于描述由透明质酸沉积引起的局部皮肤病变，通常作为甲状腺疾病的组成部分。甲状腺皮肤病很少发生。虽然PTM最常局限于胫骨前区域，但它也可能发生在皮肤的任何部位，特别是脚踝、足背、膝盖、肩膀、肘部、上背部、羽管、鼻子和颈部PTM几乎总是与自身免疫性甲状腺疾病有关(更多信息见Graves病)，然而，桥本甲状腺炎、原发性甲状腺功能减退和甲状腺功能正常的患者中也有PTM的报道。(2、3)
PTM主要是化妆品关注，很少引起显着的发病率。它可能作为各种形态变体存在，包括非倾斜水肿（43.3％），斑块（27％），结节（18.5％）和大脑（2.8％）。[4]PTM通常是无症状的，但据报道瘙痒或痛苦的病变，具有血汗和高血压。[2]
皮质类固醇的局部应用仍然是治疗的主要支柱。提供20-40 mm Hg压力的压缩包装或长袜可用作辅助治疗。
对于患者教育资源，请参阅甲状腺和新陈代谢中心和甲状腺问题。
由于透明质酸在真皮和亚壳中沉积，发生了预料的肌蛋白酶（PTM）。这种现象的确切原因仍然不确定。领先的理论提出，由于暴露于甲状腺激素受体抗体（Trab）和抗原特异性T细胞，刺激成纤维细胞以在细胞因子的影响下产生异常大量的糖甘油蛋聚糖。在衍生自PTM患者皮肤的成纤维细胞的血浆膜中发现了Trab结合位点。TRAB存在于大多数PTM患者（80-100％）的血清中，但也发现在没有PTM的患者的血清中。[5]
2006年发表的研究表明，它可能不仅仅是高水平的糖胺聚糖，而且可能导致血液中的糖胺聚糖的成分百分比的变化导致PTM的发育。甲状腺激素，通过对前列腺素代谢的影响，改变糖胺聚糖的合成和降解。基于糖胺聚糖合成减少的结果，前列腺素降解可能是坟墓病过程中发生变化的，因为细胞外基质组装在体外具有暴露于T3过量。[6]
使用鉴别型PTM中的差异表达的T细胞表面受体的细胞介导的免疫也有致病作用。[7]PTM经常在受伤区域发展的事实表明，创伤可能有助于局部成纤维细胞活化。此外，坟墓疾病的脱果表现常常发生在皮肤和眼睛成纤维细胞内，发现轨道和皮肤内的皮肤细胞与整个体内的其他成纤维细胞的表型差异。
预防患有坟墓患者的0.5-4.3％的患者的预防肌症肌瘤（PTM）发生。PTM也均报道，但在患有Hashimoto甲状腺炎，原发性甲状腺功能亢进和安乐死的患者中，更频繁频繁。[2,3]
妇女的影响比男性更频繁，女性到男性比例为3.5：1。PTM可能发生在儿童和年轻人身上，但大多数病例发生在老年人，在第五到第六十年的生命中发病的高峰时代。[8]
Lan等人分析了2000年至2006年在中国的单一中心观察到的甲状腺疾病的记录.PTM的患病率为1.6％。平均年龄为41.1，女性至男性比例为1：3.7。PTM的发病在肠道功能亢进中为63.9％，甲状腺功能亢进的22％，甲状腺功能减退症的11.4％，尚不清楚的甲状腺功能下2.7％。疾病课程为10天至10年，平均为37.8个月。[9]
Privibial Myxedema（PTM）主要是化妆品关注，很少引起显着的发病率。预计会有当地的不适和困难的鞋子。预后很好。PTM可能会持续数月或数年，但通常会自发地回归。大约10-26％的患者体验最终完全缓解，但在九年的平均时间。
胫骨前黏液水肿(PTM)的发病最常发生在Graves病诊断后1-2年，但也可发生在甲状腺功能亢进发病之前或之后。PTM在没有Graves病的情况下是少见的。大多数发生PTM的患者同时患有Graves眼病，通常在眼病发病6-12个月后出现皮肤病。PTM的自然史尚不明确。现有资料表明，约10-26%的患者最终经历完全缓解，约24%的患者有部分缓解。没有眼科记录的罕见PTM病例。(10、11)
皮肤病变或非点击水肿的区域出现在腿部的前部或侧面或坟墓患者患者的旧症或最近的创伤部位。
否则在甲状腺疾病的患者中出现了不明原因的皮肤病变或非点击水肿的区域。
对预病的重点分析（PTM）患者揭示了预先涉及的预血基（99％），非水肿是最常见的皮肤病形式（43％），大多数患者共存眼科病变（96％）。[4]
甲状腺肢端肿病发生在1%的Graves病患者中它的临床特征是手指和脚趾呈杵状，指骨轴和其他远端长骨的骨膜增生，以及覆盖在受影响的骨结构上的软组织肿胀。出现肢端挛缩时，通常继发皮肤病。格雷夫斯皮肤病和肢端肿痛似乎是严重眼病的标志。请看下面的图片。
双侧红斑狼疮渗透斑块在预料区域。
早期病变是双边，坚定，非，非对称的斑块或结节。毛囊有时突出，给出了Peau D'橙色纹理。不适用于水肿的地区可能会发展。在PTM的大象形式中，病变可能会使整个肢体放大，扩大疣状外观。在这些情况下可能存在过度覆盖的血汗剂或高血脂。
病变特征性地出现在腿的侧向或前部的侧面上，但它们可能发生在大腿上，[13]肩部，手，额头或任何其他皮肤表面。病变经常发生在最近或先前的创伤或皮肤移植助力部位的区域。
病变是特征性闪亮的粉红色到紫色棕色。
淋巴米肿块应包括在预测肌瘤的差异诊断中，特别是在脚下呈现。淋巴米患者可具有高表带和淋巴囊泡。
淋巴黏液病[14]和糖尿病脂质坏死症也可考虑。
在胫骨前黏液水肿(PTM)中，促甲状腺激素水平可能异常高、正常或低，这取决于潜在的甲状腺疾病是否已被识别和治疗。
甲状腺激素受体抗体（TRAB）水平在约80-100％的PTM患者中升高。[15]
特征性组织病理学特征包括在整个网状皮肤和胶原纤维的衰减中粘合粘蛋白（糖胺聚糖）。粘蛋白可能出现为单个线程和颗粒。随着粘蛋白的广泛沉积，胶原纤维被磨损，碎片化和广泛分离。通常观察到星状成纤维细胞，但成纤维细胞的数量未增加。覆盖的表皮可以显示出高诊断症。粘蛋白是透明质酸，其在2.5和胶体铁污渍的pH下用Alcian-Blue染色蓝色;结核瘤病与甲苯胺蓝染色。粘蛋白沉积的结果仅限于扩张乳头状真皮，结节性血管膜和血液素沉积更暗示瘀滞性皮炎。请参阅下面的图像。
在网状真皮中沉积粘蛋白（苏木精和eosin染色，原始倍率X25）。
胶铁染色胶蛋白蓝色染色(原放大倍数X25)。
胫骨前黏液水肿(PTM)的病变主要是外观问题，尽管严重的象皮样病变可能导致明显的肢体肿大和损害功能。应避免手术治疗，因为瘢痕可能会加重皮肤病变，而且疗效不明确。
皮质类固醇的局部应用仍然是治疗的主要支柱。提供20-40 mm Hg压力的压缩包装或长袜可用作辅助治疗。报告分数激光消融是有益的。[16]
应咨询皮肤科医生，用于评估疑似PTM和内分泌学家的病变，用于评估可能的甲状腺疾病。
已经尝试了各种医疗治疗，包括血浆膜和细胞毒性治疗，但这些疗法在预先吃的疗法（PTM）是未经证实的。目前含有皮质类固醇的内部或局部治疗是唯一提供所示疗效的治疗方法。[17,18,19,20]
由于不良不良影响，应避免系统使用。
报告称为有用的组合包括口服戊杂志和局部氯化物丙酸酯[21,22]和与血管内含物乙醛酮酮的丙酸肽。[23]
较新的治疗方案承诺，但需要进一步调查包括奥雷德雷德，生长抑素类似物和高剂量静脉内免疫球蛋白（IVIG）。[24]octreotide源于对难治性PTM患者的研究源于胰岛素样生长因子-1受体表达增加的难治性PTM患者的基础。奥雷妥氧化物的内部注射导致病变内的透明质酸量降低。有些研究报告每周注射的成功，患者保持症状长达15个月[25,26];但是，其他人没有。[27]手术删除通常是疾病，因为疤痕可能会恶化皮肤病;然而，在手术剃病病变之前至少有一个患者患有厚斑块，6个月后6个月在监视9年后没有复发。[28]
下面的专着是可用的局部制剂的一些例子（按照效力降低）。[29,30]
这些药剂在闭塞敷料下局部应用，它们在许多患者中提供症状性救济。提供各种药膏，乳霜和凝胶。以下是可用的局部制剂的一些例子（按降低效力）。
局部用倍他米松治疗对类固醇有反应的炎症性皮肤病。它通过抑制多形核白细胞的迁移和逆转毛细血管通透性来减少炎症。它影响淋巴因子的产生，对朗格汉斯细胞有抑制作用。使用0.05%的软膏或软膏。倍他米松的效力与氯倍他索和氟倍他索相似。
氟化尼蛋白是一种抑制细胞增殖的高效力局部皮质类固醇;它是免疫抑制和抗炎的。使用0.05％软膏或凝胶。Fluocinonide有类似的莫替斯和氟替卡松的效力。
外用氢化可的松是一种适合应用于皮肤或外粘膜的肾上腺皮质类固醇衍生物。它具有矿物皮质激素和糖皮质激素的作用，从而产生抗炎活性。
局部用曲安奈德治疗对类固醇有反应的炎症性皮肤病;它通过抑制多形核白细胞的迁移和逆转毛细血管通透性来减少炎症。使用0.1%的药膏。