lewy身体痴呆症

更新日期:2019年8月8日
  • 作者:Howard A Crystal,医学博士;主编:Jasvinder Chawla,医学博士,MBA更多…
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概述

实践要点

具有Lewy Stodies(DLB)的痴呆症是一种未知病因的进步性,退行性痴呆。受影响的患者通常存在患有前面的电机标志的痴呆症,特别是视觉幻觉和减少响应性的剧集。

迹象和症状

DLB的症状和迹象可能部分地导致双向信息的破坏从纹状体到Neocortex,尤其是额叶。

以下临床功能有助于区分Alzheimer疾病的DLB:

  • 认知函数的波动,具有不同程度的警觉和注意力和关注(例如,尽管夜间睡眠或白天睡眠或白天睡眠的过度困倦,但2小时,但长期凝视空间,混乱演讲的剧集)

  • 视幻觉

  • Parkinsonian Motor功能

  • 相对早期的锥体外系特征(vs可能出现在阿尔茨海默病晚期)

  • 前者记忆损失:可能不那么突出(与阿尔茨海默病的显着早期签到)

  • 更突出的执行功能缺陷和视觉空间障碍(如Stroop,向后的手指广度)

可能会提醒临床医生对DLB(VS Alzheimer病)诊断的其他症状包括以下内容:

  • 其非幻觉

  • 妄想

  • 无法解释的晕厥

  • 快速眼动睡眠障碍

  • 神经溶性敏感性

看见临床表现有关详细信息。

诊断

怀疑DLB患者的认知和精神状态检查可能包括以下结果:

  • 认知功能受损,但相对保守

  • 对认知的波动:警觉,连贯和导向的时期与患者对患者混淆并对问题无反应的时期交替

  • 从记忆中提取:可能比记忆存储相对较差

  • 可能会与对抗命名测试相对较好,但对探测器技能的测试不佳(例如,绘制时钟,复制数字)

体格检查的其他结果可能包括:

  • 一些帕金森症状,但通常不足以满足帕金森病的诊断标准

  • 轻度步态障碍:相对频繁;不应该归因于老年或骨关节炎。

  • 静息性震颤:发生频率低于帕金森氏病

  • 可能在严重痴呆前表现出肌阵挛

  • 原脱垂性低血压:在DLB中特别常见 [1.]

测试

DLB目前没有敏感或特定的血液或尿液测试。实验室研究应包括通常在痴呆症评估中订购的那些,包括以下内容:

  • 化学面板

  • 全血计数

  • 甲状腺研究

  • 维生素B-12水平

  • 适当时梅毒,莱姆病或人类免疫缺陷病毒检测

常规情况下不需要脑脊髓液检查。在某些情况下,神经心理学检测有助于区分来自阿尔茨海默病的DLB,并建立未来比较的基线。

DLB患者的脑电图变化可能早于阿尔茨海默病患者,但这种差异是否对诊断有用尚不清楚。

成像研究

以下对大脑的放射学研究可用于评估疑似DLB的患者:

  • 磁共振成像:鉴别DLB与血管性痴呆

  • 电脑断层扫描

  • 单光子发射计算断层扫描

  • 正电子发射断层扫描

看见检查有关详细信息。

管理

具有轻度幻觉和激动的DLB的患者可能不需要医疗。使用药物时,应首先尝试乙酰胆碱酯酶抑制剂。当胆碱酯酶抑制剂无效时,大多数专家推荐非典型神经抑制剂,如氯氮平,喹啉或阿里希哌唑。由于神经溶血性敏感性,避免标准的神经抑制剂如氟哌啶醇。

药物治疗

目前,没有引人注目的数据表明药物可以降低认知下降的速度。药物可用于治疗搅拌和幻觉,以及抑郁症,并改善认知和/或警觉性。

DLB患者可使用以下药物:

  • 胆碱酯酶抑制剂(例如,Doypezil,Rivastigmine,Rivastigmine贴剂,加兰汀)

  • 第2代抗精神病药(例如,氯氮平,喹啉,Aripiprazole)

  • 抗抑郁药(如文拉法辛、帕罗西汀、舍曲林、氟西汀)

  • 苯并二氮杂卓(例如,clonazepam)

  • 多巴胺前体(例如,Levodopa和Carbidopa)

看见治疗药物治疗有关详细信息。

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背景

带有石油尸体(DLB)的痴呆症是一种进步,退行性痴呆。Frederick Lewy首先描述了特发性患者的体积NIGRA细胞中的石油体(LBS)-cytoplasmic含量帕金森病-in 1914.(见病因。)

在20世纪60年代,几位病理学家描述了患有Neocortex的痴呆症的患者。然而,这种情况被认为是罕见的,直到20世纪80年代中期,当开发敏感的免疫细胞化学方法鉴定磅。然后,DLB被认为是比以前认为的更常见。(见工作。)

DLB和帕金森病的关系是一个相当大的争议的领域,特别是因为痴呆症经常发生在帕金森病中。许多调查人员认为存在一系列LB障碍。

DLB的临床标准于1996年首次提出 [2.]并在随后的DLB Consortium报告中进行了修改。 [3.]一些临床病理研究已经评估了这些临床标准的敏感性和特异性。(请参阅演示和检查。) [4.,5.]

由伊恩·麦基思(Ian McKeith)领导的DLB联盟的第三份报告讨论了一个任意的1年规则,以区分DLB和帕金森病伴痴呆症。 [6.]根据该报告,如果帕金森病在发现认知障碍之前已经存在12个月或更长时间,则该疾病称为帕金森病伴痴呆;否则,它被称为DLB。报告承认,这一规则可能难以在临床实践中应用。当痴呆先于运动症状时,特别是伴有视觉幻觉和反应性降低时,应考虑DLB的诊断(请参见演示文稿。)

路易体的位置和组成

帕金森病患者和DLB患者的尸检显示LBs位于黑质,可能位于蓝斑、中缝背侧、无名质和颅神经X背运动核(CNX,迷走神经)。LBs存在于许多特发性帕金森病患者和所有DLB患者的大脑皮层。DLB与帕金森病痴呆重叠(请参见检查。)

LBs的主要成分是α-突触核蛋白,一种突触前蛋白,其功能未知。神经丝蛋白和泛素是LBs的其他重要成分。许多神经递质,包括乙酰胆碱(ACh),在DLB中减少。乙酰胆碱的减少可能比阿尔茨海默病更严重(参见治疗和药物。)

DLB和阿尔茨海默病

高达40%的阿尔茨海默病患者伴有LBs。这些混合病例有时被称为阿尔茨海默病的LB变体(LBV-AD),代表DLB和阿尔茨海默病之间的重叠综合征。LBV-AD的症状和体征在DLB和阿尔茨海默病之间也有重叠。 [7.]

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病因学

DLB的病因尚不清楚。DLB的症状可能部分地导致双向信息的破坏从纹状体流到Neocortex,尤其是额叶。原因是多因素。改变的神经调节剂和/或神经递质(例如,ACH,多巴胺)的水平影响许多神经元电路的功能。在DLB中,Neocortex的层V和VI中的非滤网细胞可能含有LBS。它们在NeoCortical信息处理中的功能以及将数据中继到下调区域可能受损。认知函数波动的病因,其特征在于DLB,是未知的。 [8.]

Nagahama等人发现,DLB患者的不同类型的精神病症状与大脑不同部分的灌注变化相关。145例DLB患者中的单光子发射计算机断层扫描(SPECT)扫描研究揭示了以下内容 [9]:

  • 视觉幻觉 - 与枕骨和枕部协会皮质的低分解有关

  • 错误识别-与边缘-旁边缘结构灌注不足有关

  • 妄想-与额叶皮质的过度灌注有关

遗传学

报告了家庭DLB的罕见情况。在DLB患者中发现了载脂蛋白E亚型4(APOE4)基因型的过度陈述,但仅在那些与阿尔茨海默病同时发生的疾病的那些。

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流行病学

在美国发生

尸检研究结果表明DLB占痴呆症的10-20%。然而,由于临床诊断的敏感性和特异性较差,没有关于DLB发病率或患病率的良好流行病学数据。

国际事件

欧洲和日本的尸检研究表明DLB的频率与来自美国的研究报告的频率相当。在法国西南部65岁以上的人口队列中的一项前瞻性,基于人口的研究发现了每10万人疑似DLB的112例患者的发病率。 [10.]

种族、性别和年龄相关的人口统计资料

DLB在亚洲、非洲和欧洲种族中都有描述。目前还没有关于不同小种发生DLB的相对频率的资料。大多数研究表明,DLB在男性中比在女性中更常见。

DLB是一种中年晚期和晚年的疾病。法国西南部的上述研究发现,DLB的发病率不断增加,达到的年龄增长,而帕金森病的发生率为85岁以后减少。 [10.]

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预后

DLB是一种无法控制的进展疾病。进展率有所不同,一些调查人员认为进展比阿尔茨海默病的速度快。患者最终死于不动,营养不良和吞咽困难的并发症。

发病率和死亡率

以下病态与DLB相关联:

  • 患有严重疾病的患者可能会出现吞咽问题,从而导致营养不良

  • 由于流动性和平衡受损,患者面临跌倒的风险

  • 由于卧床延长,患者面临褥疮溃疡的风险

  • 吞咽困难和不动的也可以导致肺炎

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患者教育

主要照顾者需要了解疾病的病程,以及对焦虑、幻觉和认知波动等症状的管理。家庭成员和医生可能会将波动误认为短暂性脑缺血发作。

应了解家庭成员意识到DLB最终会影响工作表现。根据患者的职业和功能障碍水平,可能会建议缺席或早期退休的医疗假。患者,家庭,照顾者,初级保健医师和神经病学者需要驾驶特权。有关日托和家庭健康助手等问题的信息也有用。

DLB患者的孩子可能会询问有关遗传风险或神经保护治疗方案的信息。

对于患者教育信息,请参阅大脑和神经系统中心以及痴呆症概述,痴呆症与lewy尸体, 和痴呆症概述

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