脑积水

更新时间:2018年6月4日
  • 作者:Stephen L Nelson, Jr, MD, PhD, FAACPDM, FAAN, FAAP, faana;主编:Jasvinder Chawla,医学博士,MBA更多的...
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概述

练习要点

脑积水可以广泛地定义为脑脊液(CSF)形成,流动或吸收的扰动,导致该流体在中枢神经系统(CNS)中占据的体积增加。 1这种情况也可以称为流体动力脑脊液障碍。请看下面的图片。

引起的非沟通性阻塞性脑积水 Luschka和Magendie孔阻塞引起的非交通阻塞性脑积水。MRI矢状图显示侧脑室扩张,胼胝体扩张,第四脑室扩张。

症状和体征

脑积水的临床特征受患者的年龄、脑积水的原因、梗阻的位置、持续时间和发病速度的影响。

婴儿的症状包括喂养不良、易怒、活动减少和呕吐。

儿童和成人的症状包括以下内容:

  • 心智能力减慢,认知能力下降

  • 头痛(最初在早上)

  • 颈部疼痛,提示扁桃体突出

  • 呕吐,早上更重要

  • 视力模糊:视神经乳头水肿和后来视神经萎缩的结果

  • 双重愿景:与单侧或双侧第六神经麻痹有关

  • 难以散发到痉挛:优先影响下肢,因为脑室锥度被脑积水拉伸

  • 睡意

由于第三脑室扩张,儿童也可能表现出发育不良和性成熟。成年人也可能有恶心,但并不会因为头部运动而加剧;尿失禁(先尿后大便,如果情况未得到治疗)表明额叶严重破坏和疾病进展。

常压脑积水(NPH)的症状包括以下内容:

  • 步态障碍:通常为首发症状,可先于其他症状数月或数年;磁力步态被用来强调,尽管患者尽最大努力移动他们的脚,但他们的脚仍然“粘在地板上”

  • 痴呆症(不同程度):应该是纯粹(分流响应)NPH的迟到的发现;作为近期记忆的损害,或作为“思维放缓”的损害;自发性和主动性降低

  • 尿失禁:可能作为紧急,频率或减少意识的必要性

  • 可能发生的其他症状:人格变化和帕金森主义

  • 很少:头痛;癫痫发作极其罕见——考虑另一种诊断方法

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诊断

婴儿检查可能会揭示以下发现:

  • 头增大(头围≥98百分位的年龄),特别是在生长图上跨越百分位

  • 缝隙障碍/缝隙

  • 扩张头皮静脉

  • 紧张/膨胀囟门

  • 夕阳征:以颅内压增高为特征;眼球向下偏移,上眼睑收缩,虹膜上方可见白色巩膜

  • 增加肢体音调(优先影响下肢的痉挛)

儿童和成人在体检时可能会有以下发现:

  • 乳头肿瘤(视神经肿胀),虽然这不会急剧发展

  • 向上凝视失败:由于经椎上隐窝压迫顶盖板;向上凝视的局限源于核上

  • 不稳定的步态

  • 大的头

  • 单侧或双侧第六神经麻痹(继发于ICP)

孩子们也会表现出Macewen手势,在这个手势中,头部的叩击会发出“破裂的锅”的声音。

患有NPH的患者可以在考试中表现出以下结果:

  • 正常的肌肉力量;没有感官损失

  • 单足或双足反射和巴宾斯基反应增加:寻找血管危险因素(导致相关脑微血管病或血管性帕金森病),这在NPH患者中很常见

  • 行走困难程度不一:可能有轻微的不平衡,无法行走或站立;典型的步态障碍包括步长短、脚宽、脚外旋和步态缺乏欢度(步幅逐渐缩短,节奏加快,步幅逐渐缩短,这是典型的步态障碍帕金森病

  • 正面释放标志(在晚期阶段):吸吮和抓反的外观

测试

在脑积水上建议使用特定的血液检查。然而,考虑X链状脑积水何时怀疑遗传检测和咨询,并评估蛋白质浓度的假畸形和后性脑膜脑中的CSF,并排除残留感染。

对癫痫患者进行脑电图检查。

成像研究

以下影像学研究可用于评估疑似脑积水患者:

  • 计算机断层扫描(CT):评估心室和其他结构的大小

  • 磁共振成像(MRI):评估Chiari畸形或小脑或导水管周围肿瘤

  • 超声波穿过婴儿的前扁丹琴:评估子依任性和静脉内出血;遵循婴儿的可能进步性脑积水

  • 颅骨x线检查:检查蝶鞍的侵蚀,或“铜颅压”(或“银颅压”),后者也见于颅缝早闭;(分流器插入后)确认已安装硬件的正确定位

  • MRI CINE:测量脑渡槽中的CSF卒中量(SV);然而,这种测量似乎在预测对分流的响应方面似乎不有用 2

  • 扩散张量成像(DTI):检测围绕心室周围脑实质的分数各向异性和平均漫射性的差异;允许识别在常规MRI上可能过于微妙的绝经铭度白质区域的微观结构变化 3.

  • 放射性核素内氏术(在NPH中):评估在可能的旋转方面的预后 - 然而,由于其在心室对总颅内活动(V / T)比率的情况下预测分流响应时的敏感性差,这次试验是不再常用

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管理

外科手术

手术治疗是脑积水患者的优选治疗选择。 4大多数患者最终经历了分流器,如以下内容:

  • 脑室-腹腔分流术(最常见)

  • 脑室(VA)分流(或“血管分流”)

  • Lumboperitoneal分流:仅用于沟通脑积水,CSF瘘或假瘤脑梗塞

  • Torkildsen分流术(罕见):仅对获得性阻塞性脑积水有效(脑室-脑池吻合术)

  • 胃肺部分流器(二线疗法):如果其他分流类型禁止

具有ICP的快速发作脑积水是一种紧急情况。可以根据每个特定情况完成以下过程:

  • 婴儿心室抽动

  • 儿童和成人开放式脑室引流(EVD,外脑室引流)

  • 出血性脑积水和脑膜后脑积水的腰椎穿刺治疗

  • VP或VA分流

脑室出血后脑积水可重复进行LPs治疗(脑室出血可自行消退)。如果脑脊液蛋白含量低于100 mg/dL时不能恢复再吸收,则不太可能发生自发再吸收。LPs只能在交通性脑积水的情况下进行。

可选择的分流包括以下:

  • 脉络丛切除术或脉络丛凝血术

  • 打开狭窄的水渡

  • 第三脑室地板的内窥镜衰变(然而,在沟通脑积水中禁忌)

保守的管理

长期治疗慢性脑积水药物治疗无效;它被用作延迟手术干预的一种临时措施。对于出血性脑积水的早产儿,可以尝试药物治疗(在没有急性脑积水的情况下,反复的穿刺不仅可以得到潜在的解决,而且可以使蛋白质水平降低到足够低,从而不会阻塞任何放置的分流器)。正常的脑脊液吸收可在此期间自行恢复。医疗人员包括碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺)和循环利尿剂(如速尿灵)治疗脑积水是有争议的,应仅作为临时措施(如病人已经不可编程分流术,或者当分流安置当时不能做)。

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背景

脑积水可以广泛地定义为脑脊液(CSF)的形成,流动或吸收的干扰,从而导致该流体在CNS中占据的体积增加。 1这种情况也可以称为脑脊液动力障碍。急性脑积水发生在数天内,亚急性脑积水发生在数周内,慢性脑积水发生在数月或数年。脑萎缩和局灶性破坏性病变等情况也会导致中枢神经系统脑脊液异常增加。在这种情况下,脑组织的损失留下一个空腔,由CSF被动填充。这种情况不是水动力紊乱的结果,因此不属于脑积水。描述这些情况的一个较老的错误名称是真空性脑积水。

良性外部脑积水(婴儿血管疼痛空间的良性增大)是一种自我限制的婴儿期和早期儿童吸收缺乏,具有轻度升高的颅内压(ICP)和扩大的蛛网膜下腔空间。脑室通常不会显着扩大,1年内的解决是规则。 5

正常压力脑积水(NPH)描述了在60岁以下的患者中很少发生的病症。 6放大心室和正常的CSF压力腰刺穿无视神经乳头水肿时,称为NPH。然而,间歇性颅内高压在监测疑似NPH的患者时被注意到,通常是在夜间。典型的哈基姆三联征包括步态失用、失禁和痴呆。头痛不是NPH的典型症状。

当脑室和蛛网膜下腔之间完全连通时,就会发生交通性脑积水。脑脊液分泌过剩(很少)、脑脊液吸收缺陷(最常见的情况包括颅内出血或脑膜炎导致蛛网膜颗粒受损,脑脊液被重新吸收)或静脉引流不足(偶尔)。请看下面的图片。

与周围“atro”相通的脑积水 在FLAIR序列上,脑积水伴周围“萎缩”及脑室周围和深部白质信号增加。注意根尖切面(下排)没有显示脑沟增大,这在广泛性萎缩中是正常的。病理检查显示脑积水,但未见与信号异常(可能反映室管膜渗出)和正常脑重量相对应的微血管病变(提示脑沟增大是由于蛛网膜下腔脑脊液[CSF]增加,输送了假性萎缩的大脑)模式)。

当CSF流动在心室系统或其出口到蛛网膜骨空间中被阻塞时,发生非传染性脑积水,导致CSF从心室到蛛网膜下腔空间的损害。最常见的非传染性脑积水形式是阻塞性的,并且是由扰乱心室解剖学的腔内或外形占性占性损伤引起的。 7请看下面的图片。

引起的非沟通性阻塞性脑积水 Luschka和Magendie孔阻塞引起的非交通阻塞性脑积水。MRI矢状图显示侧脑室扩张,胼胝体扩张,第四脑室扩张。
引起的非沟通性阻塞性脑积水 Luschka和Magendie孔阻塞引起的非交通阻塞性脑积水。MRI轴位图显示侧脑室扩张。
引起的非沟通性阻塞性脑积水 Luschka和Magendie孔阻塞引起的非交通阻塞性脑积水。该MRI轴向图像表明了第四脑室扩张。

先天性脑积水适用于胎儿和婴儿时期的脑室肿大,常伴有头大。 8先天性脑积水最常见的原因是脑导水管流阻塞,Arnold-Chiari畸形或Dandy-Walker畸形 9由于补偿机制,这些患者可能在后期稳定,但可能会代替分散,特别是在轻微的头部损伤之后。在这些失代偿期间,确定任何新神经缺陷可能是由于新的急性事件所造成的程度,与可能已经过多年份的脑积水达到多年来,很困难。先天性脑积水的一个极其严重的变体是硫隙畸形,其中脑的脑半球有变化程度,剩余的颅腔填充有脑脊液。

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病理生理学

正常脑脊液产量为0.20-0.35 mL/min;大部分脑脊液是由脉络膜丛产生的,脉络膜丛位于脑室系统,主要是侧脑室和第四脑室。正常人侧脑室和第三脑室容量为20毫升,成人脑脊液总容量为120毫升。

从生产到间隙的CSF正常路线是以下内容:从脉络膜丛,CSF流向侧脑室,然后到MONRO,第三脑室,SYLVIUS的脑渡过头,第四节脑渡过头,第四节脑渡过头Luschka的牧马原和Magendie的一个内侧孔,蛛网膜下腔,蛛网膜下腔,蛛网膜肉芽,多云窦,最终进入静脉排水。

脑脊液产生超过吸收,颅内压升高。如果脑脊液分泌过多,脑脊液流动阻力增加,脑脊液吸收减少,或静脉窦压力增加,就会发生这种情况。脑脊液产量随颅内压升高而下降。代偿可以通过脑脊液经室吸收(室管膜下血流)或沿神经根套管吸收(可导致视神经鞘扩大)发生。颞角和额角首先扩张,通常是不对称的。这可能导致胼胝体升高,透明隔拉伸或穿孔,脑套变薄,或第三脑室向下进入垂体窝增大(这可能导致垂体功能障碍),以及中脑背侧受压导致Parinaud综合征(上视瘫痪,伪阿盖尔罗伯逊瞳孔,会聚-缩回眼震,眼睑缩回,日落征)。

NPH的作用机制尚未完全阐明。目前的理论包括脑室系统或蛛网膜下腔绒毛的脑脊液流动阻力增加;间歇性脑脊液压力升高,通常发生在夜间;脑脊液压力的初始升高导致脑室增大。由于拉普拉斯定律,即使在正常压力下,膨胀也能维持。虽然压力正常,但心室面积增大反映了心室壁受力增加。

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频率

美国

先天性脑积水的发病率为每1,000个活产婴儿;由于可能导致它的各种疾病,所获得的脑积水的发病率并不知道。

国际的

获得性脑积水的发生率尚不清楚。在发达国家,每年大约有10万个分流器被植入,但其他国家的信息却很少。

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死亡率/发病率

在未经治疗的脑积水中,扁桃体症中的死亡可能发生在脑内的颅内症症中,以脑干的压缩和随后的呼吸逮捕。

分流依赖性发生在所有治疗的脑积水的75%中,并在50%的沟通脑积水中有50%的儿童。患者因预定分流修订或治疗分流并发症或分流失效而入住。婴儿和儿童的认知功能的发展不良,或成人中的认知功能丧失,可以使未经治疗的脑积不应塞复杂化。治疗后可能持续存在。视觉损失可以使未经处理的脑积不应塞复杂化,治疗后可能持续存在。

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流行病学

通常,雄性和女性的发病率相等。例外是竞争者 - 亚当综合征(X链状脑积水,伴有Sylvius渡槽的狭窄),由女性传播并在雄性中表现出来。NPH有一个轻微的男性优势。

年龄

人脑积水的发病呈双峰时代曲线。婴儿期发生一个峰,与各种形式的先天性畸形和早产有关。在成年期发生另一个峰,主要是由NPH引起的。成人脑积水占脑积水总案件的约40%。

儿科脑积水的结果经常研究,但长期和社会成果仍未解决。 10

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