失用症及相关综合症

更新日期:2020年12月09日
  • 作者:Jasvinder Chawla,MBA,MBA;首席编辑:Jasvinder Chawla,MD,MBA更多…
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概述

概述

失用症是最重要也是最不为人所知的主要行为神经综合征之一,它剥夺了患者使用工具的能力。因此,失用症患者不可能很好地进行日常生活活动。

言语失用症现在被认为是一种不同于构音障碍和失语症的发音障碍。 [1]

Apaxia具有神经系统原因,可将左下榫叶(尤其是热皮层,补充电动机区域和凸起)或语料库胼um均衡到左下耳廓的神经原因。这些区域的任何疾病都会导致症状,但卒中和痴呆是最常见的原因。有趣的是,胼ansoctomy愈伤组织罕见,并且与前脑动脉抚摸或肿瘤更常见。

Heilman对失用症的定义是负面的,他将其描述为“一种技能运动障碍,而不是由虚弱、运动障碍、耳聋、异常音调或姿势、震颤或舞蹈症等运动障碍、智力衰退、理解能力差或不合作等引起的。” [2]为了简化事项,Apraxia可以被认为是一种电机毒性的形式。患者并不静脉,但已经丢失了有关如何执行熟练运动的信息。

Apraxia是精神状态检查的最佳本地化迹象之一,与厌食症不同,还预测患有中风或痴呆症患者的残疾。拥有失语症但没有共存的患者可以独立生活,乘坐公共汽车或地铁,并领导相对正常的生活,而具有重要肢体的患者可能会保持依赖。

关于不同年龄组中的Apraxia的发生没有良好的数据。然而,在较旧的年龄群体中更常见,因为它们通常具有较高的中风和痴呆频率。

并发症

患有无用肢体综合征的患者可以进入紧握的痛苦的拳头,而某些进展性疾病的人,如进步性上核麻痹,皮质缺血性神经节糖和中风,可能处于高风险,痴呆患者可能产生二级营养缺陷。

预后

一般而言,患有症的患者依赖于他们的日常生活活动,并要求至少一定程度的监督;可能需要熟练的护理。患有退行性疾病或肿瘤的患者通常会增加增加依赖水平。

卒中患者可能有稳定的课程,甚至可能有所改善。12个月后,言语的持久性与涉及Broca地区的左半球中风的较大体积有关。 [3.]

患者教育

对病人家属的教育显然是评估的关键部分。有关患者教育信息,请参见大脑和神经系统中心, 也中风卒中相关的痴呆症

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类型的失用症

对于如何划分和组织许多被归类为失用症的不同证候,目前还没有共识。作者将失用症分为以下几种:

  • 受影响的身体部位(如肢体失用或颊面失用) [4.]

  • 感觉区(左下顶叶)或运动区(左前运动区和左辅助运动区)功能失调

  • 如果使用工具的影响(传递vs istratisive)

  • Pantomiming工具使用和手势(Ideomotor Apraxia)中的缺陷

  • 如果保留了使用工具的知识(概念性失用症)

概念性agaxia被定义为关于工具的知识和与其使用相关的动作的丧失。患有Paretal病变的患者可能具有这种情况。 [5.]这些个体可以与辅助运动区(SMA)病变或其他前运动皮层病变的患者进行对比。后一组患者对如何运动有正常的认识,但由于运动皮层的“神经模式”转码错误,他们无法正确地执行运动。

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Apraxialike综合症

失用症这个术语被用来描述各种各样的症状,包括以下这些被一些人认为不是真正的失用症的症状:

  • 敷料敷料 - 通常与右侧病变和部分忽视综合征有关

  • 肢体动力学盛约

  • 构造的Apaxia - 无法复制二维(2D)图纸或3D组件(可以与右侧或左侧的顶部区域相关联,以及其他脑区)

  • 步态失用症(也称为布伦斯共济失调)——常压脑积水三联征的一部分;与意识运动失用症没有关系

  • 凝视失用症——巴林特综合征的一部分与意识运动失用症没有关系

  • Eyelid开幕式 - 与Ideomotor Apraxia没有关系

  • 磁性盛约

  • 胎面的惊人

穿衣失用症

敷料的敷料是指在敷料时对左侧括起来;它表示忽略综合症的特征,而不是丢失使用工具的能力。通常,牵连右半球病变。它与Ideomotor Apraxia没有任何关系。

肢体动力学盛约

肢体运动性失用症(与肢体失用症不同)指手笨拙。一般来说,它指的是大脑损伤后的肢体,尤其是对侧手指无法做出准确的动作。例如,患者可能无法进行快速的手指运动,无法以钳形方式抓取物体,或无法进行敲打动作。

磁性盛约

磁性失用症是一种强迫抓物反应,常与额叶病变、皮质基底变性伴神经元色盲(Rebeiz综合征)或阿尔茨海默病和进行性核上性麻痹等相关疾病有关。这种失用症可能是单侧的(影响任何一侧),可能类似于使用行为或异手综合征。患者可能无法脱离面前的物体。

胎面的惊人

Govo Karl Liepmann于1905年首次描述了啮齿动物盛约。不幸的是,潜在的认知过程和评估它们的方法仍在争论。神经影像研究的令人涉及左侧脑前网络的累及,优先激活高级凸角,内部脉冲,沟槽和劣质间皮质。 [6.]

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病因学

Apraxia是一种反映在皮质水平的电动机系统功能障碍的综合症,不包括主要电机皮质。通常,在先前学习的规划运动中,使用熟练运动的存储复杂表示。这些3D,Supramodal码,也称为表示或运动公式,储存在左半球的下耳瓣中。涉及这部分大脑的疾病,包括中风,痴呆和肿瘤,可能导致关于如何执行熟练运动的知识丧失。

失用症也可发生在其他部位的病变。运动前皮层(包括SMA和可能的运动前皮层的凸性)将实践表征中包含的信息转化为神经模式。然后信息被传送到初级运动皮层,一个动作就完成了。SMA或其他前运动皮质的损伤也可导致失用症;在这种情况下,关于动作的知识仍然存在,但执行动作的能力却消失了。

Apraxia也发生了语料库胼um的病变,例如肿瘤或前脑动脉抚摸。虽然未知语料库胼calloSum直接涉及熟练运动的性能,但它含有从右半球到热球皮质的纤维。这种类型的Apxia代表了经典的断开综合征;患有召唤的患者Apraxia通常只用左手进行巨大。

认为认知和行为损伤被认为经常发生在肌萎缩侧面硬化/运动神经元疾病(MND)中发生。很少,在MND中报告了盛市。基于牵引结果,Lobo等人最近描述了在MND-末端痴呆中对巨大综合征的不对称综合征的第一个报告。 [7.]

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患者历史

通常,患有症的患者不知道他们的赤字。因此,应从患者和他或她的护理人员获得患者执行熟练运动的能力的历史。

应询问护理人员患者进行日常生活活动的能力,特别是涉及家用工具的活动(如,正确使用刀、叉和牙刷;安全正确地使用厨房用具做饭;正确使用工具,如锤子或剪刀)。

护理人员还应询问患者的总体活动水平,以及他或她的总活动是否已经减少。病人可能只是坐在沙发上看电视,对以前重要的活动不感兴趣。这种冷漠可能与许多不同类型的脑功能障碍有关,但它偶尔会发生,因为患者无法执行他或她的日常活动。

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体格检查

Ideomotor Apraxia.

意念运动失用症的测试可以通过简单的工具使用能力测试在床边进行。考官要求病人表演3个哑剧动作。这篇文章的作者让患者模仿把钉子敲进他们面前的(想象的)墙壁,把螺钉拧进墙壁,用剪刀剪一张纸。 [8.]

然而,可以进行许多其他小术,包括刷牙,用锯切割,用蛋煎锅搅打鸡蛋,或剥落土豆。

对这些命令的正常响应是执行一个清晰的、计划良好的动作。患者应以正确的方向进行动作,以手持假想工具,以正确的方向和距离手持工具(如墙壁、螺丝钉或纸),并以实现动作的方式进行动作。换句话说,作者希望看到一个成功地剪切一张纸的动作,就像剪刀和纸真的在那里一样。

在执行上述活动(在没有失语症或缺乏对命令或没有运动缺陷的情况下或缺乏理解的情况下,任何类型的错误都意味着关于要进行运动的知识丧失。如果手不定向以正确地保持该工具,如果在错误的平面中执行动作,则如果目标(例如,壁)未正确定位,或者如果在不正确执行移动,则响应被评分为错误。

Buccofacial失用症

颊面失用意味着一个完全不同的过程和损害;单独测试。与肢体失用症(患者不能用四肢进行熟练的动作)不同,颊面失用症(也称为口腔失用症)患者不能进行涉及嘴唇、嘴和舌头的熟练动作,尽管患者没有麻痹。本土化也是独特的。

在Buccofacial Apxia中,病变通常在区域44(即,Broca地区)附近。为了测试Buccocacial Apraxia,应要求患者用他或她的嘴进行任务,例如吹出比赛,接吻或刷牙。

建筑盛约

结构性失用症是指不能画或复制高质量的图片,如连锁五边形,或复杂的图形,如Rey-Osterreith图形。建构性失用症可以定位损害到几个大脑区域,包括额叶或左右顶叶区域。

额部损伤的患者倾向于持续或重复图形的某些元素,或将某些元素转换为熟悉的元素,例如将带有3个点的圆转换为一张脸。在整合图表的基本要素方面,右半球损伤(特别是顶骨损伤)的患者总体上比左半球损伤的患者做得更差,尽管左半球损伤̶的患者也会犯很多错误。 [9.]

皮质缺卵稀释

单侧失用可能是皮质基底变性的表现;记忆力通常在早期不受影响。(极少数情况下,阿尔茨海默病、进行性核上性麻痹、匹克病和非特异性退行性痴呆可表现为该表型。)除了失用症,患者可能会出现真正无用的肢体和肢体怪异的行为,包括磁反应、强迫抓握和肢体悬浮。这些临床特征是常见的,但对诊断并不是绝对必要的。在这种情况下的病理描述,球囊细胞伴神经元无色症,是独特的。

其他诊断注意事项

病人反应的性质很重要。对失用症的额外测试还包括模仿指令的能力(失语症患者)、通过选择选择正确和错误动作的能力,以及每只手执行指令的能力。患者可能会被要求使用工具或在观看工具时执行动作。

在一份报告中,Goldenberg假设“模仿无意义的手势和使用工具和物体的使用取决于左翼叶完整性,因为它们对多个物体之间的空间关系或对象之间的多个部分之间的空间关系的要求。” [10.]

有时,在更实际的环境中测试病人可能是必要的。例如,病人可以不使用工具而通过模仿动作来表现良好。然而,如果托盘上有叉子、铅笔和牙刷,选择错误的工具可能会更加明显和明显。

Rothi描述了许多agaxia错误类型。这些包括围绕物体的误差,外部空间方向的误差和移动错误。其他错误类型包括持续存在的错误(即,重复先前的移动),身体部件和刀具错误(即,使用手作为锤子而不是保持锤子),以及身体部件的误差(即,手作为动作的对象)。虽然这些错误可以确认存在agaxia,但在病变站点和错误类型之间没有任何相关性。

在最近的惠特韦尔等人的研究中,比较了讲话和进步性激矩麻痹的原发性渐进性的差异。所有进步性上牙髓麻痹受试者都有典型的动眼镜/步态障碍,但没有言语症状。两种综合症在补充电机区域中显示出灰质损失,后部侧叶中的白质损失,以及胼um胼call体的身体的退化。虽然侧灰质损失是焦点,涉及优异的热激素皮质,在讲话的原发性逐步的术语中,损失较少,局灶性较少,延伸到进步的上普查麻痹中的前额叶皮质。 [11.]

并发症

在评估患者的患者时,也应该检查邻里标志。例如,Buccocacial Apraxia通常发生在Broca失语症中,而如果临时叶片也涉及,或者Gerstmann综合征的传导或特征如果涉及角度的聚乙烯,亚历克朗的混乱,Alexia也参与其中。

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鉴别诊断

对Ideomotor Apxia的差异诊断包括以下内容:

  • 轻偏瘫

  • 帕金森病和肌瘤等运动障碍 [12.]

  • deafferentation.

  • 歇斯底里

  • 恶意

皮质基底节变性的鉴别诊断包括:

  • 阿尔茨海默病

  • 进步胰腺核麻痹

  • 选择疾病

  • 其他思考痴呆症

  • 非特异性渐进式渗透症

意识运动失用症病因的鉴别诊断包括:

  • 中风

  • 痴呆

  • 其他质量病变

  • 中枢神经系统(CNS)感染和炎症

  • 多发性硬化症

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余处

成像研究

具有疑似疑似的患者应经过神经影像显影 - 或者计算断层摄影(CT)扫描或磁共振成像(MRI) - 排除质量病变并评估可能的萎缩,提示令人退行性条件。

Whitwell等人的一项研究旨在确定进行性言语失用症(AOS)和失语症的神经解剖学和代谢相关性,Western aphasia Battery和用于评估失语症的标记测试、AOS评分量表(ASRS)、3-Tesla MRI、评估18-F氟脱氧葡萄糖(FDG)正电子发射断层扫描(PET)成像。唯一与ASRS相关的区域是左上启动子体积。 [13.]

组织学发现

Apraxia中的组织学发现取决于潜在的原因是中风,退行性疾病还是肿瘤。在退行性疾病中,最常见的特异性组织学结果可以在退行性疾病中发现。在阿尔茨海默病中,例如,发现淀粉样蛋白斑块和神经炎缠结。在挑细疾病中,看到挑选的身体。在皮质缺血疾病神经节变性中,具有神经元脑瘤的气球神经元是特征。

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复原

物理和职业治疗是重要的一部分,病人的评估和治疗。然而,患者可能不会要求这样的治疗,因为他们可能不知道自己的缺陷。

如果合适的话,职业治疗必须考虑帮助患者使用受影响的肢体和实现最大独立性。 [4.]

物理疗法适用于那些被认为很容易跌倒的病人。这种疗法不仅可以为患者提供旨在提高其安全的训练或锻炼,而且还可以改变个人的环境,提供辅助设备,并教导护理人员。因此,治疗可能是有益的,甚至是对那些痴呆和不能大量学习新知识的患者。

儿童语言失用症(CAS)患者除了口语交流困难外,还存在持续阅读和拼写障碍的风险。 [14.]一个潜在的好处已经显示在一个综合的方法,包括同时提高语音,语音意识和解码能力。然而,Morgan和Vogel对Cochrane数据库的回顾显示,关于CAS治疗疗效的控制良好的治疗研究明显缺乏。 [15.16.]

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药理学治疗

未知药物未能有效地治疗Ideomotor Apaxia。

Carbidopa-levodopa和多巴胺激动剂药物(如,罗比里尔(Requip),pramipexole[mirapex])通常对皮质缺血神经节变性无效,尽管它们经常尝试。

防爆治疗,如Baclofen.(Lioresal),tizanidine(zanaflex),和肉毒杆菌毒素(Myobloc),由于无用的肢体,可以为握紧拳头的患者尝试。胆碱酯酶抑制剂,如denpezil.(过程),卡巴拉汀(Exelon),加兰汀(Razadyne),美金刚胺(Namenda),可用于进行性痴呆综合征,特别是阿尔茨海默病。

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饮食和活动

失用症患者可能不知道该怎么吃或吃什么。如果病人体重下降或怀疑营养不良,可以提供营养补充剂或膳食辅助。某些类型的痴呆症患者摔倒的风险可能很高。皮质基底神经节变性或进行性核上性麻痹的患者在疾病早期可能有较高的跌倒率,而阿尔茨海默症患者更可能在中晚期跌倒。上肢无效的患者可能会出现握紧、疼痛的拳头,严重限制活动。

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预后

一般而言,患有症的患者依赖于他们的日常生活活动,并要求至少一定程度的监督;可能需要熟练的护理。患有退行性疾病或肿瘤的患者通常会增加增加依赖水平。

卒中患者可能有稳定的课程,甚至可能有所改善。12个月后言语的持久性与涉及Broca地区的左半球中风的较大体积有关。

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