背景
由Sjaastad和Dale，首次描述了慢性阵发性Hemicrania（CPH），也称为Sjaastad综合征。 [1]1976年，CPH术语由Sjaastad根据前2名患者提出，他每天（即慢性），孤独，有限的攻击（即阵发性）的单侧头痛，这些患者没有转移侧面（即Hemicrania）。 [2]
Cph下调在三叉动物自主脑梗死（TAC）下;它占TAC的约3％-8％，比群集头痛（CH）不那么常见。 [3.]（见演示文稿。）
短持久的主要头痛综合征可以分为（1）具有自主激活的头痛和（2）没有自主激活的头痛。具有自主神经激活的头痛包括慢性和嗜氧化性阵发性hemicrania，Ch，以及具有结膜注射和撕裂（Sungct综合征）的短持久的单侧神经节头痛。（见病因和DDX。）
诊断标准
在目前的头痛障碍（ICHD-3）的国际分类中，TAC包括集群头痛（CH），阵发性半碱（pH），以及短持久的单侧神经节头痛攻击（SUNHAS）。 [4.]
ICHD-3 pH的诊断标准包括以下内容：
A.至少20次攻击头痛满足标准B-E
B.严重单侧轨道，超低毒剂和/或颞疼痛持续2-30分钟
C以下任一项或两项：
- 与头痛同侧的至少一种症状或体征：a）结膜注射和/或流泪，b）鼻塞和/或鼻漏，c）眼睑水肿，d）额头和面部出汗，e）瞳孔缩小和/或上睑下垂
- 一种不安或骚动的感觉
D.每天频率> 5
E.通过治疗剂量的吲哚美辛绝对防止
F.另一个ICHD-3诊断不更好地占
慢性与非慢性
pH可以以非高速或慢性形式存在，尽管慢性型是常见的4倍。大约65％-85％的pH值患者具有慢性形式。 [5.]
非高速攻击与慢性攻击类似，但往往不那么严重，频繁不那么频繁。（见预后。）
在出现慢性症状之前，许多患者（42%）经历了非慢性阶段，发作间隔为完全缓解。
基于所有患者都会出现慢性症状的假设，最初首选CPH前期或慢性前期。然而，大约20%的患者似乎长期处于非慢性期。
ICHD-3对CPH的诊断标准如下： [4.]
A.攻击履行标准阵发性hemicrania和下面的标准b
B.在没有缓解期的情况下发生，或持久持续3个月，至少1年
病因学
负责CPH疼痛的机制仍然未知。CPH患者的过去的病史通常是不起眼的。据报告了头部或颈部创伤的历史，约20％的病例，但这些发现类似于CH或偏头痛的发现。
偶尔，攻击可以通过弯曲或旋转头部机械地激发攻击，并通过对C4-C5，C2根或大枕神经的横向过程施加外部压力。
CPH无家族倾向；与普通人群相比，受影响个体的家庭没有更高的CH或偏头痛发病率。
讨论重要特征，如剧烈的单侧头痛；自主神经异常；而消炎痛的有效性，可能有助于了解其发病机制。 [6.]
三叉，交感神经和副交感神经受累
已经描述了在头痛期间的三叉和副交感神经神经肽的释放。 [7.]同侧三叉神经血管系统的激活可以解释突然的单侧头痛，并可能导致瞳孔缩小、眼压升高和其他自主神经异常。
在攻击期间增加出汗并降低延长，并且α阻断剂或星状神经节阻滞抑制IOP增加的能力表明交感神经受累。
增加撕裂，鼻分泌和梭菌可能是由于副交感神经刺激。已经提出了CPH攻击期间的TrigeminarAsympathetivation;据报道，血管活性肠肽（即，副交感神经肽）水平的增加。据报道，CPH攻击期间，据报道，降钙素基因相关肽的水平也很高。
CPH患者研究了疼痛和压力阈值，伤害屈曲反射和眨眼和角膜反射。已发现角膜反射阈值在CPH攻击期间双侧下降。还报道了对症状方面的角膜温度增加;这一发现可能是由于眼血流量增加。
吲哚美辛在CPH中的有效性可能是由于颅内血流（通过非腐败素机制）的降低，部分原因是药物的抗炎作用。
这些发现可以表明主要的中枢机制和外周因素的二次累积，影响同情和副交感神经系统。
下丘脑参与
研究表明，下丘脑在CPH中表达了至关重要的作用。功能性神经影像学研究表明，在三叉动物自主动脉公司的病例中表明了下丘脑的激活。 [8.那9.]
流行病学
在美国发生
CPH是一种罕见的综合症，但诊断患者的数量正在增加。CPH的患病率未知，但与CH相比的相对频率据报道约为1-3％。
国际发生
在世界各地，不同种族和不同国家，包括澳大利亚、捷克共和国、斯洛伐克、丹麦、意大利、法国、墨西哥、加拿大、瑞典、德国、波兰、印度、西班牙、巴西、南非、挪威、新西兰、英国和美国，都出现了许多CPH病例。
性和年龄相关人口统计学
在过去，由于女性优势，CPH被认为是女性疾病。然而，CPH已在越来越多的男性中报道。1979年进行的一项研究报告了女性对男性比例为7：1，但1989年对84名患者进行了综述，报告了2.3：1的女性对男性比例。最近对31例患者的前瞻性研究发现雌性至男性比例为1：1。 [10.]
CPH可能发生在任何年龄，意志的平均年龄为34岁。 [11.]文献中已描述为6年龄的患者，而患有CPH的最古老的已知患者是81岁。 [12.那13.]在一份报告中，在3年龄开始的CPH被描述;然而，该病症可能与该患者中的同侧枕膜出血性梗死有关。 [14.那15.]
预后
患者在CPH的非反射阶段可能需要终身疗法，可能具有较小剂量的吲哚美辛。
持久的缓解期通常反映非高速阶段，但它们可能发生在患有慢性疾病的患者中。在慢性案件中，事实上，据报道，在无毒品期间袭击的复发。
尚未报告与CPH相关的死亡率和病症，尽管已知对这种病症的选择，吲哚美辛的选择与出血的风险有关。
可能或可能不会影响CPH课程的因素包括以下内容：
-
妊娠 - 据报道怀孕攻击在怀孕期间改善;但是，他们在交货后重复
-
月经 - 月经可能对攻击产生正面或负面影响
-
避孕 - 避孕药似乎不会影响攻击频率
-
更年期 - 关于更年期对CPH的影响不存在可靠数据
