Marchiafava-Bignami疾病

更新时间:2017年6月27日
  • 作者:科特尼·莱福德,医学博士;主编:Tarakad S Ramachandran, MBBS, MBA, MPH, FAAN, FACP, FAHA, FRCP, FRCPC, FRS, LRCP, MRCP, MRCS更多的...
  • 打印
概述

背景

MarchiaFava-Bignami病(MBD)是一种罕见的病症,其特征在于胼um脱髓鞘。慢性酗酒患者最常被视为最常见的。(参见病因和病理生理学。)

1903年,意大利病理学家Marchiafava和Bignami描述了3名酗酒的人,在癫痫发作和昏迷后死亡。在每位患者中,发现胼callosum的中间三分之二是严重坏死的。多年来,医学文献积累了数百例MBD。 [1]这些病例中的大多数是在酒精男性中发现的。

随着计算机断层扫描(CT)扫描和磁共振成像(MRI)的出现,已经比以前识别了更多的MBD病例。这种情况的分析揭示了几种模式,包括从胼um的前后以间隔观察的散射病变或囊肿。附近的区域(例如,前帆船,后船,后船,肉肉肉,其他白物散布)经常涉及。(见工作。)

MBD的亚型

2004年,基于对体内诊断的50例放射学病例的综述,Heinrich等人描述了2个MBD的临床亚型,如下所述 [2]

  • A型 - 具有昏迷和昏迷的主要特征;该亚型与金字塔症状的普遍性高有关;放射学特征包括涉及整个语料库胼callosum

  • B型 - 以正常或温和的心理状态为特征;放射学特征是部分或焦点调用病变(参见下面的图像)。

    与Markiaf患者的T2加权轴向图像 T2加权轴向图像在Marchiafava-Bignami病的患者中显示出胼callosum中的高信号病变。
下一个:

病因和病理生理学

它已经渴望接受了Marchiafava-Bignami病的病因(MBD)可能有毒或营养,因为它在营养不良的酗酒者中主要被人们所见。在2017年对100项研究的文献回顾后,Fernandes等。 [3.]建议乙醇诱导的神经毒性效应和下钙氨基酶B,特别是B1之间的协同作用。虽然酗酒和贫困营养仍然是MBD的最大风险因素,但在没有营养不良的人中报告过一些案例,并且没有喝酒。例如,患者血清葡萄糖中的患者患者报告了几个MBD的病例报告,该患者在糖尿病患者不良糖尿病中。 [4.5.6.]这提示血清渗透压突变可能导致胼胝体髓鞘溶解,其机制与脑桥中央髓鞘溶解的机制相似。除了酒精中毒、营养不良和血糖大范围波动外,Jorge等人在2015年描述了一例年轻创伤患者MBD。 [7.]

虽然胼胝体损伤是该病的标志,但多年来,一些MBD病例除了与胼胝体白质束损伤有关外,还与皮层损伤有关。一般来说,皮质损伤发生在外侧额叶和颞叶,主要发生在第三皮质层(有时也发生在第四皮质层)。在这些区域,神经元退化并被胶质细胞取代。1939年,Morel将其描述为皮质层状硬化(现在称为Morel皮质层状硬化)。 [8.]

虽然莫雷尔没有报告皮质流体硬化和MBD之间的关联,但许多随后的作者在1956年包括jequier和wildi [9.]和Delay等人在1959年的研究。 [1011]事实上,Ropper等人在2005年指出, [12]亚当斯和维克多的神经病学原则,jequier和adams(在否则未发表的评论中)重新审查莫雷尔的幻灯片,并在所有这些案件中发现了MBD的证据。因此,主要的观点通常一般来说,羊毛皮质层状硬化次数是MBD。

然而,在1978年,Naeije等人报道了一例没有MBD的酗酒妇女Morel皮质层硬化。 [13]此外,okeda等人报告了1986年3例皮质层硬化症,患者患有各种组合的猪和外突髓鞘,但没有MBD。 [14]其中1例有酒精性肝硬化,2例有恶性肿瘤。

以前的
下一个:

流行病学

虽然这种疾病发生在两性中,但大多数病例都被发现在男性身上。大多数MBD案例发生在45岁以上的人身上。

酒精滥用是一种如此常见的问题,即MBD的下降似乎可能(虽然现在,随着可用性MRI,较少的案件未能进行)。此外,许多MBD病例可能被诊断,但没有报道,并且在很大程度上没有进行尸检。因此,这种疾病可能比思想更常见,总体结果可能比以前认为。

在美国发生的

MBD是一种非常罕见的疾病。2001年,Helenius等人写道,他们在已发表的报告中发现了大约250个病例,尽管他们也指出,许多病例没有得到诊断。 [15]

本文的作者估计,1966年至2008年11月在发表的报告中出现了大约300例MBD。在教科书中提到了另外40或50起案件,这太老了被列入了作者的PubMed搜索。

国际发生

国际上的MBD案例与美国的案例相似,但还有一个细节值得一提。一些关于MBD的旧文献表明,这种情况在意大利人中更常见。这仅仅是在意大利发现的最初病例造成的假象,而且事实是,起初,意大利医生显然是唯一对发现此类病例感兴趣的研究者。自那以后,世界各地的人都发现了MBD。

现在人们坚信,没有国家、地理、种族或种族偏好会导致MBD。然而,由于报告如此之少,不能期望每个国家报告的病例数与每个国家的人口规模完全成比例。2006年,Staszewski等人描述了波兰的第一例MRI检测病例。 [16]

以前的
下一个:

预后

在CT扫描之前的时代,MBD几乎完全在尸检中发现。病情通常与酒精中毒的影响死亡,并且通常在死亡前具有严重的神经心理学缺陷。Helenius等人于2004年报道,在大约250名已知的MBD患者中,200名去世患者,30名仍然严重痴呆或卧床不起,只有20个有利的结果。如果MBD的潜在原因是酗酒,除非患者粘附在酒精治疗方案中,否则预后差。

然而,现代CT扫描和MRI允许检测疾病的轻微病例,有些患者已经恢复了最小的缺陷。此外,数据表明MBD的全面预后改善。

MBD的预后与亚型相关,如下所示:

  • A型——长期致残率为86%,死亡率为21%

  • B型 - 长期残疾率为19%,死亡率为0%

影像学检查

在2004年对急性和慢性MBD病例的回顾中,Heinrich等人将大多数病例分为两组。A组为最严重的病例,表现为昏迷或其他严重意识损害。在核磁共振扫描中,他们的损伤通常涉及大部分或全部胼胝体。例如,在急性期,在t2加权MRI扫描中,整个胼胝体通常呈高信号。随着病变的发展,大量坏死发生,胼胝体的大部分或许多区域都存在囊性坏死区。有这种症状的患者的死亡率很高(21%),那些经常生活的患者有严重的缺陷。

在B组中,患者几乎没有意识的损害。他们的赤字很微妙,包括各种认知困难和障碍障碍障碍,步态紊乱,扰动,肢体低氧和罕见的癫痫发作或上部运动神经元标志。T2加权MRI扫描上的初始过高病变仅限于语料库胼um的几个区域。随着时间的推移产生的一些囊性坏死区域,但它们较少,而不是A型患者。该群体没有发生死亡,患者经常恢复良好。

作者并没有试图将病例的严重程度与假定的病因联系起来。酗酒最严重的病人可能属于A组,但这只是推测。在两组中,急性期早期胼胝体水肿的数量经常明显超过最终囊性坏死的范围。

2006年,Menegon等人报告了6例MBD患者(1)整个语料库胼um似乎受到表观扩散系数的影响,如扩散加权成像研究所见,(2)横向和前皮质病变也通过扩散加权成像检测。Menegon等人建议,在其患者的结果的基础上,这种发现的组合是认知恢复和存活率差的令人遗憾的结果。 [17]

然而,正如Khaw等人于2006年所指出的那样, [18]更古老的文学作品,比如1977年Brion的作品, [19]不支持椎板硬化和不良结果之间的相关性。此外,2006年Hlaihel等人的研究 [20.]不支持在表观扩散系数和预后差或甚至具有病变的不可逆转之间的相关性之间的相关性。

最后,他们指出,皮质MRI调查结果并未与莫雷利皮质层混合体硬化的具体病理学相关。然而,如果它们确实代表了层状硬化症,那就是在MBD的急性或亚急性阶段存在的事实可能迫使层状硬化是MBD的次要后果的思想重新评估。

以前的