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    与疾病的药物 > 神经学

    多发性硬化临床表现

    更新日期:2020年9月2日
    • 作者:Christopher Luzzio医学博士;主编:Jasvinder Chawla，医学博士，MBA更多…
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    演讲

    历史

    多发性硬化症(MS)的发作或恶化以中枢神经系统(CNS)受累的症状为特征。MS的必要条件是症状发作是“在时间和空间上分开的”——也就是说，发作间隔数月或数年发生，并影响不同的解剖位置。例如，患者可能会出现手部感觉异常，几个月后出现腿部无力或视觉障碍(如复视)。此外，攻击的持续时间应大于24小时。

    多发性硬化症的表现常常因患者而异。一些患者以认知改变为主，而另一些患者则表现为明显的共济失调、偏瘫或偏瘫、抑郁或视觉症状。此外，重要的是要认识到，在MS中身体和认知残疾的进展可能发生在没有临床恶化。

    典型的MS症状如下:

    • 感觉丧失(即感觉异常)-通常是早期的主诉

    • 脊髓症状(运动)-痉挛性继发肌肉痉挛

    • 脊髓症状(自主)-膀胱、肠道和性功能障碍

    • 小脑症状——夏科特三征构音障碍(扫描语言)、眼球震颤和意图震颤

    • 视神经炎

    • 三叉神经痛-双侧面部无力或三叉神经痛

    • 面部肌无力(面部肌肉不规则抽搐)-也可能是一种临床症状

    • 眼睛症状——包括侧视复视;33%的患者会出现这种情况

    • 热不宽容

    • 身体症状——特别是疲劳(发生在70%的病例中)和头晕;疲劳必须与抑郁(然而，抑郁可能是共存的)、睡眠不足和由于残疾而导致的劳累疲劳区分开来

    • 疼痛- 30-50%的患者在疾病的某个阶段会发生疼痛

    • 主观认知困难——涉及注意广度、集中力、记忆力和判断力

    • 抑郁——一个常见的症状

    • 欣快-不像抑郁那么常见

    • 双相情感障碍或坦率的痴呆——可能出现在疾病过程的后期，但有时在初步诊断时发现。

    • 与部分急性横脊髓炎相关的症状

    MS患者可能有许多其他表现，包括:

    • 失语症或语言障碍(很少发生)

    • 癫痫发作(5%的MS患者)

    • 其他阵发性症状(如共济失调、运动不全、感觉异常、瘙痒)

    • 有明显的运动症状，无感觉障碍或自主神经功能障碍

    阵发性症状可发作，通常由运动或感觉刺激引起。

    视神经炎

    视神经炎(ON)可能是大约20%的MS患者的第一个脱髓鞘事件，在大约40%的MS患者的疾病过程中发生。 ［56］

    ON的特点是受影响的眼睛视力(或色觉丧失)和眼睛运动时疼痛。更少见的是，ON患者可能会出现持续数小时至数月的光幻视(短暂的闪光或黑色方块)。在ON事件之前或期间，甚至恢复后的几个月，可能会发生光化现象。

    急性脊髓炎横

    部分而非全部急性横脊髓炎通常是多发性硬化症的一种表现。病变下方运动、感觉、自主、反射和括约肌功能的部分丧失提示急性横脊髓炎。在横贯性脊髓炎的鉴别诊断中，应强烈考虑脊髓的机械压迫。

    乏力

    疲劳是MS最常见的症状之一，至少75%的患者报告了该疾病。 ［57］疲劳被描述为一种强烈的疲惫感，或者是干扰活动的身体或精神能量的缺乏。

    据估计，50-60%的多发性硬化症患者称疲劳是他们最讨厌的症状之一，也是导致多发性硬化症患者失业的主要原因。应排除共病的医疗条件，如感染、贫血、维生素缺乏(如维生素B)12在将疲劳归因于多发性硬化症之前，研究人员已经发现了多发性硬化症(如:叶酸、维生素D缺乏)或甲状腺疾病。

    痉挛状态

    痉挛状态多发性硬化的特点是肌肉张力增加和运动阻力增加;它最常发生在维持直立姿势的肌肉中。肌肉僵硬会大大增加日常生活活动(adl)所需的能量，从而导致疲劳。

    认知功能障碍

    MS中认知功能障碍的估计患病率为40-70%。与身体残疾程度无相关性，认知功能障碍可能在病程早期出现。多发性硬化症的并发症可能是一个严重的问题，影响家庭和社会关系，以及就业。受影响的认知领域可能包括以下任何一个:

    • 对语言的理解和使用

    • 注意

    • 内存

    • 视觉感知

    • 规划

    • 解决问题

    • 执行能力(正确执行顺序步骤的能力)

    • 抽象推理

    疼痛

    如前所述，疼痛可能是多发性硬化症的常见症状，30-50%的患者在其疾病过程中的某个时刻会经历疼痛。疼痛通常与预后不良无关，也不一定损害功能;然而，由于它会对生活质量产生重大影响，因此需要适当治疗。

    多发性硬化症的疼痛可分为原发性和继发性。原发性疼痛与脱髓鞘过程本身有关。这种神经性疼痛常表现为有灼烧感、啃咬感或射击感。多发性硬化症的继发性疼痛本质上主要是肌肉骨骼疼痛，可能由不良姿势、平衡不良或痉挛导致的肌肉或关节使用异常引起。

    泌尿系统症状

    泌尿系统症状在多发性硬化症中很常见，大多数患者在疾病的某个阶段都会出现问题。膀胱问题是一个重要的发病率的来源，影响人的家庭，社会和工作责任。膀胱功能障碍可分为存储失败、清空失败或两者兼而有之。储存受损的患者有一个小的，痉挛膀胱，逼尿肌高度收缩。症状包括尿急、尿频、尿失禁和夜尿。多发性硬化症患者的进展残疾和膀胱功能受损可能会经历反复泌尿道感染。

    便秘

    便秘是多发性硬化症患者最常见的肠病，其特点是排便不频繁或困难。便秘可能是神经源性肠或不活动导致肠道活动减慢的结果。此外，为控制膀胱症状而限制液体摄入的患者和那些由于不活动而限制液体摄入的患者往往会有干硬的大便。

    热不宽容

    由于天气(特别是炎热，潮湿的天气)，运动，热水淋浴或浴缸，或发烧，MS患者经常经历疲劳或虚弱的症状增加。过热,或热不宽容，可能导致视力模糊(乌霍夫征)，通常发生在先前受ON影响的眼睛。这些症状是由核心体温升高引起的，这进一步损害了脱髓鞘神经的传导，当暴露在高温结束时，它们通常会迅速逆转。

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    体格检查

    全面的身体检查，包括神经系统评估，对于确定多发性硬化症的缺陷至关重要。所有的系统都必须检查，包括认知、情绪、运动、感觉和肌肉骨骼，以及以下方面:

    • 反应

    • 协调

    • 球函数

    • 愿景

    • 步态

    • 皮肤

    延髓受累通常指核位于下脑干的下脑神经功能障碍。其表现包括吞咽困难，这在早期的MS中并不常见，因此可以归因于不同的障碍。

    多发性硬化症患者可能会表现出各种异常的身体表现，这些表现在不同的检查中可能会有所改变，这取决于疾病的类型以及患者是恶化还是复发。调查结果可能包括以下内容:

    • 本地化的弱点

    • 局灶性感觉障碍(本体感觉和振动持续下降)

    • 过度反应性反射伴有踝关节和上脚尖的阵挛

    • 四肢张力增加或僵硬，与速度相关的被动运动范围

    其他体征可能包括上肢和下肢运动协调性差，Lhermitte体征，以及无法串联行走的宽步态。

    继发性问题可能包括感染、泌尿系统问题、皮肤损伤和肌肉骨骼疾病。所有非门诊病人都应检查皮肤，肌肉骨骼系统也应适当检查。

    眼科检查

    视神经炎涉及传入视觉通路，通常会导致急性至亚急性单侧视力丧失、颜色和对比敏感度下降、视野改变和疼痛。ON发作时间一般在几分钟或几小时内，很少在几天内;然而，视力的丧失可能会在几天到几周的时间内发生。

    ON患者的视力损失可从轻微到严重不等。在视神经炎治疗试验(ONTT)中，35%的患者进入时视力在20/40及以上，30%的患者视力在20/50至20/200之间，35%的患者视力在20/200及以下。 ［58］只有3%的患者没有光知觉(NLP)。鉴于NLP在ON中罕见，在这类患者中需要考虑其他可能导致视力丧失的病因(如炎症、浸润性、肿瘤)。

    大多数ON发生在球后。在这种情况下，“病人看不见，医生也看不见”(也就是说，眼底是正常的)。然而，椎间盘可表现为轻度充血。严重的椎间盘水肿、明显的出血或渗出应促使对脱髓鞘ON的诊断重新考虑。

    视盘苍白(包括扇区或弥漫性)通常发生在前或后视盘照射数月后。不常见的眼底表现包括:

    • 前葡萄膜炎

    • Vitreitis

    • 血管套

    • 椎间盘和乳头出血

    • 中央动脉和静脉循环的损害

    椎间盘的外观与炎症程度、视野改变或视力丧失没有直接关系。

    ON患者通常会导致同侧眼视力下降。也可检出对侧和通常无症状的视野丧失。相对传入性瞳孔缺损存在于单侧和双侧但不对称的病例中，但在双侧和对称的病例中可能不存在传入性瞳孔缺损。

    在ONTT中，视力为20/50及以下的患者中，近100%的患者存在色觉缺陷，视力为20/20及以上的患者中，有51-70%的患者存在色觉改变。 ［58］尽管ON后视力通常会恢复，但患者可能会继续抱怨在颜色、对比敏感度、亮度和立体视觉方面存在残留缺陷。

    ON患者可能会出现持续数小时至数月的光幻视(短暂的闪光或黑色方块)。运动或声音可能诱发它们。在ON事件之前或期间，甚至恢复后的几个月，可能会发生光化现象。

    视野改变(视野丧失通常发生在同侧眼)在ON患者中很常见，通常反映神经纤维层缺损。ON的典型视野缺损是中央盲点，但任何神经纤维类型的缺损都可能发生。

    大多数ON患者会出现球后疼痛，随着眼外运动而加重。在ONTT中，92.2%的患者存在轻度到重度疼痛。 ［58］7.3%的患者为持续性疼痛，51.3%的患者为持续性疼痛并加重眼球外运动，35.8%的患者仅伴有眼球运动。

    其他已报道的ON患者的视觉变化包括:

    • 闪烁的暗点

    • 乌霍夫现象-由运动、热餐或热水澡引起的症状加重

    • 普尔弗里奇效应——两眼之间的潜伏期不相等，导致在移动的交通中迷失方向

    除了ON, MS中可能发生的视觉障碍包括复视、示波器缺失和眼球震颤(所有这些都涉及输出视觉通路)。

    MS患者可能会出现核间眼麻痹(INO)引起的复视。INO表现为同侧眼内收不足，对侧外展眼出现水平凝视眼震。病变累及内侧纵束(MLF)。

    双侧INO的发现强烈提示多发性硬化症，多发性硬化症的复视也可能由眼运动颅神经病变引起，以第六神经麻痹为最常见的表现。第三和第四脑神经病变在多发性硬化症中并不常见。 ［56］多发性硬化症可能出现的综合缺陷包括:

    • 水平或垂直凝视麻痹

    • 斜眼双侧INO (WEBINO)或斜眼单眼INO (WEMINO)

    • 麻痹脑桥的外斜视

    • 一眼半综合征(即垂直凝视未受损，同侧眼睛在水平凝视中固定，对侧眼睛只能在水平面上外展)

    多发性硬化症可继发于各种类型的眼球震颤。新发的、获得性钟摆性眼球震颤相对常见，但根据脱髓鞘病变的位置，多发性硬化症也可能发生向上、向下、收敛-回缩和其他形式的眼球震颤。

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    临床等级量表

    根据病史和体格检查的结果，可以根据几种临床残疾量表对患者进行评分。其中最被广泛接受的是10分的Kurtzke扩展残疾状况量表(EDSS)，它最初是在1955年开发的残疾状况量表，多年来一直在修订。 ［59］

    EDSS对患者的临床状态进行严重性评分，评分范围为0-10，每增加0.5分。0-4级的评分采用功能系统(FS)量表来评估以下8个神经系统的功能障碍:

    • 锥体

    • 小脑

    • 脑干

    • 感觉

    • 膀胱和肠

    • 愿景

    • 脑

    • 其他

    EDSS等级如下:

    • 0 -正常神经系统检查(FS均为0级，大脑1级可接受)

    • 1.0 - 1fs无残疾，有轻微体征(即1级，脑1级除外)

    • 1.5 -无残疾，超过1fs有轻微体征(超过1级1，不包括脑级1)

    • 2.0 - 1fs轻微残疾(1fs等级2，其他0或1)

    • 2.5 - 2fs级别轻微残疾(2fs级别2，其他级别0或1)

    • 3.0 - 1 FS中度残疾(1 FS等级3，其他0或1)或3或4 FS轻度残疾(3/4 FS等级2，其他0或1)，但可完全走动

    • 3.5 -可完全走动但有中度残疾的1名二级机械师(1名三级机械师)及1或2名二级机械师，或2名三级机械师，或5名二级机械师(其他为0或1名)

    • 4.0 -在没有辅助的情况下可完全走动;自给自足;虽然残疾程度较严重，但每天大约工作12小时，包括1个工作级别第4级(其他为0或1级)或较低级别的组合，超过先前步骤的限制;能够在没有辅助或休息的情况下行走约500米

    • 4.5 -在没有辅助的情况下可完全走动;一天中大部分时间都在起床和活动;能工作一整天;可能有一些完全活动的限制或需要最低限度的协助;残疾程度较严重，通常包括1个工作薪级第4级(其他为0或1级)或较低职级的组合，超过先前步骤的限度;能够在没有辅助或休息的情况下行走约300米

    • 5.0 -无需辅助或休息可移动约200米;残疾严重到影响正常的日常活动(如无特别规定的全天工作;通常的FS等价物仅为1级5级，其他为0或1级;或较低等级的组合，通常超过步骤4.0的规格)

    • 5.5 -无需辅助或休息可移动约100米;严重的残疾足以妨碍正常的日常活动(通常的FS等效为1级5;其他0或1;或者是较低的分数的组合，通常超过4.0的分数)

    • 6.0 -需要间歇性或单侧持续辅助(拐杖，拐杖，或支架)行走约100米，有或没有休息(通常的FS等量物是2个以上FS等级3+的组合)

    • 6.5 -在不休息的情况下行走约20米需要持续的双边协助(拐杖、拐杖或支架)(通常的FS等价物是超过2个FS等级3+的组合)

    • 7.0 -即使有辅助，也不能行走超过5米;基本限于轮椅的;在标准的轮椅上，轮子可以自动转动，并单独转移;大约每天12小时(通常的FS等价物是超过1个FS等级4+的组合;非常罕见，仅金字塔级5)

    • 7.5 -不能走超过几步;局限于轮椅;可能需要转移援助;车轮本身，但不能在标准轮椅上进行一整天;可能需要机动轮椅(通常的机动轮椅等价物是超过1个机动轮椅4级以上的组合)

    • 8.0 -基本上局限在床上或椅子上，或坐着轮椅行走，但可能大部分时间不躺在床上，保留许多自我护理功能;通常有效使用武器(通常FS等价物是组合，在几个系统中一般为4+级)

    • 8.5 -基本上一天大部分时间都在床上;能有效地使用武器;保留一些自我护理功能(通常的FS等价物是组合，在几个系统中通常是4+)

    • 9.0 -无助卧床患者;可以交流和吃(通常的FS等价物是组合，大多是4+级)

    • 9.5 -完全无助的卧床病人;无法有效沟通或进食/吞咽(通常的FS等分是组合，几乎都是4+级)

    • 10.0 - MS致死

    EDSS的优点是临床应用广泛，易于管理，不需要特殊的设备。其局限性如下:

    • 它严重依赖于流动性

    • 在某些领域(如肠和膀胱功能)，它是有些主观的。

    • 它对微小的变化不敏感

    • 它不能准确反映患者的认知能力和日常生活活动的功能能力(ADLs)

    • 它是非线性的时间花费在各种范围的尺度

    尽管有其局限性，EDSS经常被用作临床试验的标准化措施。

    其他有用的量表包括行走指数(仅基于行走25英尺的能力)和多发性硬化症功能综合量表(MSFC)，包括行走指数、9孔钉测试和PASAT注意力测试。MSFC报告为z评分，很难转化为临床意义。此外，由Sipe于1984年开发的斯克里普斯神经功能评定量表(Scripps Neurologic Rating Scale)已被一些研究者使用。该量表比Kurtzke量表有更精细的增量量表，但它没有被广泛接受，也没有考虑认知参与。

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    MS的分类标准

    MS可分为以下几类，主要依据临床标准，包括临床复发频率、疾病进展时间和MRI上病变发展情况: ［60，2，3.，4］

    • 复发缓和多发性硬化症(名RRMS)

    • 二次进行性MS (SPMS)

    • 原发性进展性MS (PPMS)

    • Progressive-relapsing女士(人口、难民和移民事务局)

    RRMS的特点是反复发作，神经系统的不同部位出现神经缺损，并在短时间内完全或几乎完全消失，几乎不留下残余缺损。复发缓解型患者约占多发性硬化症病例的85%(见下图)。

    一名35岁复发性男性头部核磁共振成像 35岁复发缓解多发性硬化症男性头部MRI。MRI示多发病灶T2高信号及1个大白质灶。由于相关的水肿和炎症，这些脱髓鞘病变有时可能类似于脑肿瘤。
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    一名35岁复发性男性头部核磁共振成像 35岁复发缓解多发性硬化症男性头部MRI。这张MRI是在相关图像3个月后进行的，显示病灶的大小明显减小。
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    rms有时包括两个亚组:临床孤立综合征(CIS)和良性ms。CIS包括单次神经症状发作;有时被标记为可能的多发性硬化症，在良性多发性硬化症中，患者在复发之间几乎完全缓解，甚至在确诊后15-20年，他们几乎没有身体残疾的积累。在病程中不宜过早诊断为良性MS，因为对于起病时有轻度症状史的患者，MS可能会恶化，有时是急剧恶化。

    传统上认为，rms的整体临床恶化是由于个体复发的反复出现导致的不完全恢复造成的累积性缺陷。然而，越来越多的证据表明，与复发无关的持续的背景神经恶化。

    虽然以前认为多发性硬化在复发之间是沉默的，但磁共振成像(MRI)研究表明，炎症事件在大脑中发生的概率是平均复发率所表明的预测概率的10-20倍。这种沉默的疾病活动可以发生在白质和灰质中，并与脑萎缩相关，在大多数患者中，即使在诊断时，也可以在容量研究中明显地发现。

    自然史数据显示，约50%的RRMS患者在发病后10-15年内转变为继发性进展模式。这种模式可能包括也可能不包括复发，但其特点是多年来持续进展，残疾越来越多。使用疾病修饰剂治疗被认为可以减缓RRMS的进展。与RRMS不同，无复发的SPMS似乎对目前可用的疾病修饰剂没有反应。 ［61］

    在PPMS中，约占MS病例的10%，功能稳定下降，无复发。在PRMS中，占MS患者不到5%，偶尔的复发叠加在进展性疾病上。

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