多发性硬化鉴别诊断

更新日期:2020年9月2日
  • 作者:Christopher Luzzio,医学博士;主编:Jasvinder Chawla,医学博士,工商管理硕士更多…
  • 打印
DDx

诊断注意事项

一个常见的误解是任何中枢神经系统脱髓鞘的发作都意味着急性多发性硬化症(MS)的诊断。当患者首次出现脱髓鞘时,医生不应急于诊断多发性硬化症,因为鉴别诊断包括许多其他疾病。

专攻MS的临床医生通常会看到患者在最近的头部或脊柱磁共振成像(MRI)扫描中被转诊为多发性,不明确,模糊的抱怨和T2高强度病变。仔细询问这些病例,发现症状已定型和模糊,或与其他疾病一致(例如,伴有偏头痛患者的闪烁性暗点,或与腕管综合征一致的手部症状)。儿童期脑膜脑炎病史偶尔出现。

另一个常见的问题是在中枢神经系统的MRI研究中存在小的T2高强度,通常被神经放射学家称为不明明亮物体(UBOs)。这些非特异性病变在一般成年人群中较为常见,临床相关性(即基于临床证据的高度怀疑)在诊断中变得重要。在这些病例中,为了确认MS,医生应该寻找ubo少见但MS常见的受累部位(如胼胝体或整个脊髓)。

MS的主要鉴别诊断包括但不限于以下几种:

  • 脊髓肿瘤(如星形细胞瘤、室管膜瘤)

  • 急性播散性脑脊髓炎

  • 席尔德疾病

  • Baló同心硬化

  • 结节病

  • 大脑常染色体显性动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)

  • 横向脊髓炎

  • 脊髓梗塞

  • 血管炎

  • 辐射脊髓炎

  • 动静脉瘘

  • 进行性多灶性白脑炎

  • 脊髓亚急性联合变性(维生素B12缺乏)

  • 小血管缺血性疾病(主要影响大脑,由具有血管危险因素的疾病引起,如糖尿病、高血压、高脂血症、老年)

脊髓肿瘤

多发性硬化症的鉴别诊断必须同时考虑原发性和转移性脊髓肿瘤。在影像学检查中,囊肿和出血的存在支持肿瘤的诊断。

亚当

亚当被认为是一种孤立的感染后或接种疫苗后中枢神经系统自身免疫攻击,导致弥漫性脱髓鞘。ADEM以急性起病的运动、感觉、小脑和脑神经功能障碍伴脑病为特征,在30%的病例中进展为昏迷并最终死亡。偶尔,ADEM有暴发性出血性成分,在这种情况下,它被称为急性出血性脑脊髓炎或韦斯顿赫斯特白脑炎。

在MS或ADEM的病例中,大脑MRI可能有助于显示额外的病变。这种情况通常对类固醇治疗有反应;因此,在进行活检之前,通常会考虑进行治疗试验。这个过程通常是单相的。

席尔德疾病

席尔德疾病儿童和青少年的特征是大面积脱髓鞘,MRI上常表现为白质不对称病灶(通常为整个叶大小),并伴有恶性病程(即数月或数年恶化,伴皮质性失明、偏瘫或截瘫)。然而,一些患者可能对类固醇和免疫抑制疗法有反应。

Baló同心硬化

Baló同心硬化被一些作者认为是Schilder病的一种变体,MRI病变显示出一种特征性的备用和受损白质交替模式,表明疾病过程从心室向外发展。Baló同心性硬化症通常与更多的炎症性脑脊液(CSF)发现和比典型的MS更猛烈的进展有关。

结节病

结节病大约5%的病例涉及中枢神经系统。常伴有脑脓肿。MRI上脑膜和白质病变的钆增强通常是规则。

CADASIL

CADASIL是一种影响中小脑血管的常染色体显性疾病,以复发性头痛和中风或短暂性脑缺血发作为特征。基因突变等级3基因可以用目前的实验室技术进行验证。在年轻的CADASIL患者中,有多个白质病变,CADASIL可能被误诊为ms。经典的CADASIL高强度病变MRI定位包括额叶和颞叶,以及深灰质(基底神经节和丘脑)。头痛和中风的家族史应提示CADASIL诊断检查。

横向脊髓炎

横断性脊髓炎是特发性炎症性脊髓病的常用术语。MRI上可见脊髓肿胀和强化,通常比ms部分脊髓炎所见的典型累及更长的节段。这也需要与Devic病中所见的纵向广泛的横贯性脊髓炎区分开来,经典的累及多个脊髓节段并呈线性轨迹。

脊髓梗塞

脊髓梗塞多见于胸部。通常,只有一个病灶存在。可能存在对比,尽管这不是主要特征。信号改变通常最初涉及前灰质(脊髓前动脉分布)。患者的临床表现为急性。如果患者年龄较大和/或有主动脉/血管手术史,尤其要考虑这个问题。

Vasculitic流程

系统性红斑狼疮等血管病变可导致类似ms的脊柱病变。然而,临床病史通常是已知的,有助于建立正确的诊断。

辐射脊髓炎

放射性脊髓炎通常只发生在接受剂量高于4000 cGy的患者身上。然而,化疗可能是协同作用的(即,可能导致放射致敏,在较低的辐射剂量下触发脊髓炎)。潜伏期1 ~ 3年。图像可能显示一些周边增强。

动静脉瘘

动静脉瘘通常发生在胸腰段,患者年龄多在50岁以上,有长期的背部疼痛史。脊髓信号异常可涉及很长一段。沿着脊髓表面寻找蛇形的流动空隙。

鉴别诊断