多发性硬化症的指导方针

2020年9月2日
  • 作者:Christopher Luzzio医学博士;主编:Jasvinder Chawla,医学博士,MBA更多…
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指导方针

指导方针的总结

成像

以下组织发布了影像学诊断MS的指南: 75.142143144

  • 多发性硬化中心联合会(CMSC)
  • 磁共振成像(MS)网络
  • 欧洲神经学学会

尽管仅靠MRI不能用于诊断MS,但所有四种指南(MAGNIMS都有两种)同样调节,它是确认MS和监测大脑和脊髓中疾病进展的首选的成像程序。

多发性硬化中心联合会(CMSC)

CMSC修订后的指南建议尽可能使用更高分辨率的三维(3D)成像而不是二维(2D)成像。CIS或疑似MS患者的推荐研究包括:

脑核磁共振成像(MRI)基线使用钆

  • 脊髓MRI如果骨髓炎,脑炎症,或超过40岁的脑膜炎,或者具有非特异性脑MRI调查结果
  • 颈脊髓MRI与脑MRI同时进行对有或无横贯脊髓炎的患者都有优势
  • 若视神经炎严重,恢复不佳,可进行眼眶MRI检查

CIS或疑似MS患者的MRI随访推荐时间表如下:

  • 高危CIS患者6-12个月(第一次MRI≥2个卵形病变)
  • 低风险CIS(正常脑MRI表现)和/或不确定临床综合征伴可疑脑MRI表现(如放射学孤立综合征[RIS]) 12-24个月

对于在以下情况下确诊为MS的患者,建议使用钆进行后续脑部MRI检查:

  • 没有近期的影像学资料(如MS转移到新诊所)
  • 产后,建立一个新的基线
  • 在开始或转换疾病治疗之前
  • 切换疾病修饰治疗后大约6个月,建立新疗法的新基线
  • 每1-2年在疾病改良治疗期间,评估亚临床疾病活动
  • 在发生意外的临床恶化或重新评估原始诊断的情况下

此外,建议在以下时间间隔进行脑MRI监测进行性多灶性脑白质病(PML):

  • 每12个月检测血清JC病毒抗体阴性的患者
  • 血清JC病毒抗体治疗阳性且治疗时间natalizumab≥18个月的患者每3-6个月

磁共振成像(MS)网络

2005年,MAGNIMS网络发布了两个单独的MRI在MS中的使用指南,一个涵盖了疑似MS的诊断,另一个涵盖了MRI在疾病监测中的使用。

MAGNIMS指南发现目前可用的证据不足以支持使用高级MRI对CIS患者MS进行初步诊断或鉴别诊断。

其他建议包括:

  • 在发病时有脊髓症状的患者应始终进行脊髓MRI检查
  • 当脑MRI结果不确定时,应进行脊髓MRI检查,所有脑MRI提示RIS的患者均应进行脊髓MRI检查

MAGNIMS指南比CMSC指南建议更频繁的随访,如下:

  • MRI异常的RIS或CIS患者基线脑扫描后3-6个月
  • 如果第二次脑部扫描没有结果,第三次扫描可以在6-12个月后进行
  • CIS患者的脊髓MRI随访,以显示空间播散(DIS)和时间播散(DIT)的价值有限,不应常规进行

对已确诊的MS患者的监测建议包括以下内容:

  • T2加权和对比度增强的T1加权脑MRI是MS病态监测的选择的方式
  • 除了脑MRI之外的使用除了脑MRI之外,不推荐用于常规监测,并应限于某些临床情况(例如,未解释和/或意外的脊髓症状)
  • 虽然对大脑体积的评估没有在诊断中的作用,但它可能是长期残疾的良好预测因子
  • 由于技术、生物和药理学因素可能影响萎缩率的测量和解释,不建议将脑容量变化率作为单个患者疾病进展的标志
  • MRI应包括在药物监测中,以筛选机会性感染,意外的疾病活动(包括矛盾的反应)和合并症
  • 对于正在转换疾病修饰药物(DMDs)的机会性感染高风险患者,应在当前治疗停止时和新治疗开始后进行脑MRI检查
  • 从纳他珠单抗转向其他治疗(包括fingolimod、阿仑单抗和富马酸二甲酯)的患者需要提高药物警戒,包括每3-4个月进行一次脑MRI检查,持续12个月。

欧洲神经学学会

欧洲神经学会(EAN)的2011年指南与CMSC和MAGNIMS指南没有显著差异。

疾病修饰治疗

目前,大多数疾病修饰剂已经被批准用于只在复发形式的女士为了解决早期干预的必要性,多发性硬化联合开发了一种共识文件在2014年为更广泛的访问提供支持美国食品和药物管理局(FDA)批准了MS疾病修饰治疗。 145

指南建议,在发生以下任何事件后,应尽快使用fda批准的疾病修饰剂进行治疗:

  • 多发性硬化症复发的诊断
  • 第一次发作的神经症状,MRI表现与MS一致,以及其他可能的原因已被排除
  • 诊断为继发性进展性MS (SPMS),但患者在MRI上继续有复发和/或炎症改变

指南进一步建议,除非出现以下任何情况,否则应无限期地继续使用任何能改善疾病的药物进行治疗:

  • 患者或医疗保健提供者认为治疗未能充分控制疾病
  • 副作用是无法忍受的
  • 患者无法遵循推荐的治疗方案
  • 一种更合适的治疗方法出现了

其他建议包括以下内容:

  • 只有在医学上合适的原因下,才可以从一种疾病治疗转向另一种治疗
  • 当一种药物不能提供足够的益处时,应考虑另一种具有不同作用机制的药物
  • 影响治疗选择的因素是复杂的,应该由患者和医疗保健提供者共同解决
  • 不应受处理的频率限制,残疾水平或年龄,性别或种族等个人特征
  • 没有复发可能表明治疗是有效的,不应被认为是停止治疗的理由

欧洲多发性硬化症研究和治疗委员会(ECTRIMS)和欧洲神经学学会(EAN)

2017年,ECTRIMS和EAN发布了关于在多发性硬化症中使用疾病修饰疗法的第一套指南。欧洲指南涵盖多发性硬化或临床孤立综合征(CIS)成人的治疗、治疗反应的监测、治疗策略的停止和转换,以及特殊情况下的治疗,如怀孕。有20条主要建议。 146有权证据的人包括以下内容:

  • 对CIS和MRI异常,病变提示MS不完全符合MS标准的患者提供干扰素或格拉雷醋酸酯。
  • 通过临床复发和/或MRI活动(活动性病灶:对比度增强病灶;至少每年评估一次新的或明确增大的T2病灶)。
  • 为有证据表明疾病活动的干扰素或醋酸格拉替拉末治疗的患者提供更有效的药物。

美国神经学学会

AAN于2018年发布了关于多发性硬化症患者使用疾病修饰疗法的指南,提供了关于开始、转换和停止治疗的最新指导,并建议尽早开始治疗,而不是推迟病程。这些指南是由美国多发性硬化症协会和国家多发性硬化症协会认可的。总共制定了30条建议:17条关于开始dms, 10条关于在出现突破性疾病时从一种治疗转向另一种治疗,3条关于停止治疗的考虑。 147148149

免疫接种

2019年,美国神经病学学会(AAN)发布了针对多发性硬化症的疫苗可预防感染和免疫指南。建议包括: 150

  • 讨论对患者MS免疫免疫的证据。
  • 建议多发性硬化症患者遵循所有当地疫苗标准,除非有明确的禁忌症。
  • 建议多发性硬化症患者每年接种流感疫苗。
  • 根据处方信息(PI),为MS患者提供与特异性免疫抑制/免疫调节(ISIM)药物和治疗特异性疫苗指导相关的感染风险咨询。
  • 在开始ISIM治疗前至少4-6周,根据需要对MS患者进行疫苗接种。
  • 在使用ISIM药物前根据PI进行感染筛查,对潜伏感染阳性的患者进行治疗。在高危人群中,即使在PI中没有特别提到,也要在开始ISIM治疗前筛查潜伏感染。
  • 在接受ISIM治疗的MS患者中,建议不要使用减毒活疫苗。
  • 多发性硬化症复发患者延迟接种疫苗。