多发性硬化掉

更新时间:202,2020
  • 作者:Christopher Luzzio医学博士;主编:Jasvinder Chawla,医学博士,MBA更多…
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检查

接近考虑因素

多发性硬化症(MS)的诊断是基于临床发现和辅助检查的支持证据,如脑、脊髓和脑脊液检查的磁共振成像(MRI)。临床上,这种发作必须与多发性硬化中所见的神经功能缺损模式相一致,这通常意味着功能缺损的持续时间是几天到几周。

传统上,多发性硬化症不能仅在一次症状发作后诊断,因为诊断需要反复发作,提示病变的出现在时间和空间上是分离的。在过去,治疗医生满足于在一次发作后“坐以待毙”,因为他们认为这种疾病会“宣布”自己的病情。2017年McDonald标准(见下表1)允许诊断MS,即使是首次临床发作。 1

早期诊断很重要,因为越来越多的证据表明早期干预是有用的。通过Trapp等人的工作可知,即使在无症状患者中,在疾病过程的早期也可能出现轴突丢失。 62此外,对首次出现提示多发性硬化症的神经系统症状的患者的研究表明,干扰素治疗可降低残疾率和继发复发率。

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MS诊断的麦当劳标准

McDonald标准于2001年由一个国际专家小组制定,并多次修订,最近一次是在2017年,该标准为MS的诊断提供了建议,包括单次发作后的诊断。 1标准由临床,成像和旁斜肌测试(即CSF,诱发电位)组合。 4.(见下表1。)

表1. 2017年修订了麦当劳标准,用于诊断多发性硬化症 1(在新窗口中打开表)

临床表现

MS诊断所需的其他数据

  • 两次或多次攻击

  • 目标临床证据是2个或更多病灶,具有前进的合理历史证据

没有任何;临床证据就足够了。额外的证据(例如,脑MRI)可取,

但必须与MS一致

  • 两次或多次攻击

  • 1病变的客观临床证据

MRI显示空间播散

等待进一步的临床攻击暗示不同的网站

  • 一个攻击

  • 2个或2个以上病变的客观临床证据

通过以下方式及时传播:

核磁共振成像第二次临床发作csf特异性寡克隆条带的显示

  • 一个攻击

  • 1个病变(临床孤立综合征)的客观临床证据

在空间的传播

核磁共振成像等待第二次临床发作,提示不同的中枢神经系统部位

MRI或第二次临床发作显示的及时播散

·阴险神经系统进展暗示MS

一年的疾病进展和空间传播,由以下2项证明:

  • 脑内一个或多个T2病变,以MS为特征的区域

  • 脊髓有两个或多个T2局灶性病变

  • 积极的脑脊液

注:发作被定义为MS中出现的神经系统紊乱。可以通过主观报告或客观观察记录,但必须持续至少24小时。必须排除假性发作和单次发作。要被视为单独的攻击,一个事件的开始和另一个事件的开始之间必须至少间隔30天。

2017年对麦当劳标准的关键变更包括以下内容:

  • 脑干和脊髓病变现在可以算在2个在时间和空间上播散的病变中。
  • CSF寡克隆带现在可以用来代替在某些情况下的传播演示。
  • 可以考虑无症状的症状和现在的症状MRI病变在确定空间中的传播(视神经病变仍被排除)。
  • 已加入皮质病变以作为在太空中传播的决定因素的血迹。
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血液研究

血液研究的结果通常在MS患者中正常。执行血液工作以帮助排除以下条件:

  • 胶原血管疾病和其他风疾病病症

  • 感染(即莱姆病,梅毒)

  • 内分泌异常(例如,甲状腺疾病)

  • 维生素B12缺乏

  • 结节病

  • 血管炎

神经髓炎Optica(NMO或Demic病)可以通过对抗水上素4的血清抗体的存在来证实,水通道在CNS上的主要流体组织屏障中表达。 35.

在运动障碍和眼部表现的患者中,铜研究可能有用。威尔逊疾病被误认为是MS。 63

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磁共振成像

尽管仅靠MRI不能用于诊断MS,但它仍然是确认脑和脊髓中的MS和监测疾病进展的首选的成像程序。MRI不具体,但它被认为是用于诊断脊髓MS的最敏感的成像模型,用于评估其程度,以及跟进对治疗的响应。 6465666768697071727374

多种硬化中心的联盟(CMSC)于2015年修订了其MRI协议和指南。修订的指导方针建议在尽可能通过二维(2D)成像上的更高分辨率立体(3D)成像。建议更频繁的扫描来监测服用Natalizumab患者的渐进式多焦白血病。 75

MRI对识别活性斑块更敏感,而不是双剂量计算断层扫描(CT)扫描或临床检查。MRI远远超过CT扫描,以证明髓内病理学的能力。 76

MRI显示90-95%的MS患者大脑异常,75%的脊髓损伤,尤其是老年患者。 77T2加权图像显示水肿和更多的慢性病变,而T1加权图像表现出脑萎缩和“黑洞”。这些黑洞代表轴突死亡的区域。

根据一项新的研究,利用新型MRI监测MS患者大脑特定区域的铁水平,可以在临床试验中跟踪疾病进展和评估治疗效果。在这项研究中,一项称为定量易感性图(QSM)的新技术识别出MS患者(N=600)与健康对照组(N=250)大脑中不同的铁模式。与对照组相比,MS患者丘脑中的铁含量较低,而其他深部灰质结构中的铁含量较高。 78

MRI在MS患者中的局限性之一是病变位置和临床表现之间的不一致。此外,根据发现的数量和位置,MRI在诊断MS的敏感性和特异性方面可以有很大的差异。

尽管MRI显着病变,但MS的患者的患者体验最小的临床障碍。功能MRI(FMRI)研究检测脑细胞与能量使用相关的血流变化;FMRI研究表明,在这种情况下,电动机系统中的认知控制招募增加可能会限制疾病的临床表现。 79

MR光谱学是另一种基于核磁共振的技术,它可以检测化学位移的“光谱”;这种技术似乎能够描述常规脉冲序列检测不到的白质变化。因为这些发现可能与残疾评分相关,MR光谱的使用可能被证明在治疗后监测患者和确定他们的预后方面有价值。 80818283

有关更多信息,请参见多发性硬化症的脑成像多发性硬化症的脊柱影像学研究

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多发性硬化症中的其他成像研究

MRI的出现限制了CT和射线照相在MS的诊断和治疗中的作用。偶尔,普通射线照片可用于排除机械骨损伤。

血管造影还具有有限的作用,但是当CNS血管is是患者中具有未分化发现的患者的差异诊断的一部分时,可能会考虑。没有阳性血管造影发现是特定于MS的。

超声检查目前尚未用于对MS的调查。然而,Berg等人使用经颅超声检查以确定MS患者的心室大小,发现增加心室大小与MRI确定的脑体积以及认知功能障碍和临床残疾。 84进一步的研究可能建立超声检查在确定多发性硬化症患者预后和指导治疗中的作用。 85

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是脑诱发电位

诱发电位(即记录中枢神经系统对特定刺激的反应时间)可以作为评估MS的有用神经生理学研究。这些测试用于识别亚临床病变,但对MS是非特异性的,包括以下内容:

vep是通过让患者聚焦于颠倒的黑白棋盘图案来完成的。延迟显示前视觉通路脱髓鞘。对于具有明确临床证据的视神经炎(ON)患者,vep通常不需要。

SSEPS评估脊髓,脑干和脑皮层的后柱。各种峰的延迟延迟表示脊髓或大脑相关途径中的脱髓鞘。

BAEPs用于评估同侧听觉通路无症状MS病灶。他们没有vep和ssep那么敏感。

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脑电图

脑电图结果已经被发现在一些MS患者的参考范围之外,但结果是非特异性的。非特异性脑电图异常也可以在普通人群中的正常人身上看到。Vazquez-Marrufo等人的一项小型研究发现,在定量脑电图上,良性MS和复发缓解MS产生不同的生理特征。 86

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腰椎穿刺

腰椎穿刺随着CSF分析在对MS的调查中不再是常规,但是当MRI不可用或MRI调查结果是非透析的时,该测试可能会使用。评估CSF的寡核条带(OCB)和鞘内免疫球蛋白G(IgG)的生产,以及感染症状。

OCBS在90-95%的MS患者中发现,70-90%的患者中发现了鞘内IgG产量。虽然这些发现不具体对MS,但CSF分析是能够证明患者具有慢性炎症CNS条件的唯一直接测试。

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