背景
Tolosa-Hunt综合征(THS)是一种痛苦的眼科,由腔鼻窦或高级眶裂隙的非特异性炎症引起。2004年,国际头痛社会提供了诊断标准的定义,包括肉芽肿。 [1]请看下面的图片。
病理生理学
海绵窦或眶上裂的非特异性炎症(非干酪性肉芽肿性或非肉芽肿性)是持续疼痛的原因,这是该病发病的特点。当第III、IV、VI颅神经被肉芽肿性炎症破坏时,就会出现眼球麻痹或眼球运动紊乱。可能存在瞳孔功能障碍,并与ICA海绵状部分的交感纤维或围绕动眼神经的副交感纤维的损伤有关。三叉神经受累(主要是V1)可能导致前额感觉异常。病理累及海绵状窦、眶上裂或眶尖之外的病变很少发生,该疾病是特发性眼眶假瘤连续体的一部分,与之具有相同的组织病理学特征。可以自发缓解;复发可能发生在高达40%的患者。
流行病学
频率
托罗萨-亨特综合征(thth)在美国和国际上都不常见。这种障碍在生命的前20年很少见;在20岁以上的人群中,它的分布似乎是均匀的。当三手烟发生在儿童身上时,其病程似乎与成年人的经历相似。 [2]同样影响男性和女性。并且,如同所述,虽然儿童罕见,但在差异诊断中保持这种情况非常重要。 [3.]
死亡率/发病率
托洛萨亨特综合征不是致命的障碍;患者经历单方面的急性眶疼痛和眼科,如果未经处理的炎症延伸到海绵窦以影响视神经,疾病可能会威胁到视线。
预后
通常,耐毒性综合征的预后被认为是良好的。患者通常会响应皮质类固醇,并且可能发生自发缓解,尽管永久眼电机缺陷可能仍然存在。
多达40%的患者成功治疗的患者的复发可能发生复发。这通常发生在与原始病变相同的一侧,而是可以在相对的一侧观察到。可以发生自发缓解;经历了自发缓解的患者似乎具有与用药治疗的那些重新携带的风险。Gimenez-Roldan等人报道,在初步诊断和治疗后13年内,可以发生复发。 [13.]
患者教育
患者应该理解这是一种通常是自我限制的特发性病症。可能发生复发(30-40%的患者可能会经历复发),并且患者应该知道任何复发过程通常都遵循原始事件,但可能需要额外的测试。患者应该了解甲状腺癌症综合征的鉴别诊断,并报告对医师治疗的任何新症状或副作用。
在开始治疗之前,应强调与使用高剂量类固醇相关的风险。
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一个40岁男性的MRI,具有严重的眶上疼痛眼部难题(OS;即左眼),完全动眼神经麻痹OS,部分ABDUCENS神经麻痹操作系统。轴向成像(左)和(右)增强表现出涉及左侧海绵窦的非特异性丰满,与历史的背景下与甲状腺肿综合征一致。用类固醇治疗产生完全的症状解决方案。图片由Eric Eggenberger提供。
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冠状位t1加权MRI显示左侧海绵窦充血,符合Tolosa-Hunt综合征(THS)。影像学特征是非特异性的,必须与病史、检查和临床过程相结合,以避免对浸润性、感染性或肿瘤性海绵窦病变的误诊。图片由Eric Eggenberger提供。