神经性肉芽肿伴多血管炎(以前称为韦格纳氏病)

肉芽肿病伴多血管炎(GPA;主要是颅神经病变和周围神经病变。 ^［1，2］其他神经系统表现包括癫痫发作，脑炎，中风综合征和从鼻窦延伸的肉芽肿，这可能影响垂体腺体，导致糖尿病患者。

在不同的研究中，报告的GPA过程中神经损害的发生率是不同的 ^［3.］．可用的少数大型患者系列表明在环磷酰胺治疗的出现之前，约50％的GPA患者具有神经系统的参与; ^［4，5］在最近的一项研究中，只有25％的GPA患者患有神经系统的参与。

Nishino等人提出了关于GPA神经介入的权威性研究。 ^［6］由于其尺寸和范围，这一大型系列仍然是权威的。患有324名患者，三分之一经验丰富的中央或外周神经系统参与。大多数有外周神经病变或颅神经病。在一些患者中可以看到一种对称性多变疗法的模式，但周围神经病变最常表现为急性单一炎多重。

颅神经II、VI和VII最常受血管损伤、压迫、邻近鼻窦肉芽肿性疾病的扩展或海绵窦血栓形成的影响。颅神经IX、X和XII较少受影响。与脑实质病变一样，损伤可能是由于炎症的直接作用、炎症血管血栓形成造成的组织缺血或肉芽肿组织形成和水肿造成的压迫。

以下是Nishino等人报道的一系列涉及神经系统的记录:

• 外周神经病变 - 53名患者

• 多发性单神经炎42例

• 颅神经病变- 21例

• 外部眼科动员 - 16名患者

• 癫痫发作 - 10名患者

• 脑炎 - 5名患者

• 中风综合征 - 13名患者

脑实质可能受脑炎或中风综合征的影响。遇到的最常见的周围神经损伤是腓骨神经病变，其次是胫骨，苏兰，中位数和尺骨神经病。很少报告的神经系统疾病包括肌病，无菌脑膜炎和糖尿病胰腺炎。GPA很少作为神经系统疾病所呈现：只有9例（3％）的324例患者在本系列中呈现为眼科。

据报道，少数患有脑膜炎炎症症状的患者在磁共振成像上观察到弥漫性硬脑增强。在神经皮病的情况下已经报道了类似的结果。还报道了作为脑鼻窦周围的水肿质量病变和侵入性出现的质量病变的介绍。

有关此主题的更多信息，请参阅Medscape参考文章与Polyangiitis肉芽肿病,也耳鼻喉菌病与多苯炎的耳细胞表现， 和肉芽肿病伴多血管炎的皮肤科表现．

神经肉芽肿伴多血管炎(GPA)的表现极为多样，表现在中枢神经系统，如癫痫发作、认知改变(即脑炎)、局灶性运动和感觉主诉以及中风综合征。

介绍可能涉及慢性，急性或逐步劣化，可称为实质或脑膜炎炎症和瘢痕，并且在相关的外周神经综合征和颅神经病中也可以看出该发病的变速节奏。最初应寻求与脑膜炎或实质结构炎症有关的头痛和其他症状的历史，以及随访。

GPA的眼部表现包括:

• probtosis.

• Episcleritis

• 海绵窦血栓形成

• CorneoScleral溃疡

• 泪囊炎

• 葡萄膜炎

• 结膜炎

• 视网膜闭塞/樱桃红斑

• 巩膜炎

• 瞳孔传入缺损，视力下降(视神经炎)

• 眼科血液（核或核核）

其他神经系统迹象和综合征包括以下内容：

• 谵妄（脑炎）

• 偏瘫（中风，脑炎）

• 其他颅神经病变（潜在的颅神经）

• 癫痫发作（大众病变）

• 痉挛，反射亢进，巴宾斯基征(即上运动神经元征)

• 弱点，麻木（神经病变）

有神经系统表现的肉芽肿性多血管炎(GPA)的鉴别诊断应考虑的疾病包括:

• 急性炎性脱髓鞘多神经根神经病

• 肌萎缩性脊髓侧索硬化症

• 无菌脑膜炎

• 脑干胶质瘤

• 海绵窦综合征

• 脑动脉瘤

• 正面叶癫痫

• Leptomeningeal癌症症

• 多发性硬化症

• 结节病和神经病

• 淋巴瘤和其他多灶性(转移性)肿瘤

• 淋巴瘤肉芽肿病（肺和脑参与）

• 其他疾病导致各种器官的炎症或感染，包括结节病

• 颈动脉疾病和中风

• Rosai-Dorfman病

C-ANCA.

c-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)水平的出现极大地帮助了肉芽肿伴多血管炎(GPA)的实验室诊断 ^［7，8］，如果升高，则为WG的97％。 ^［9，10］

C-ANCA的测试对于介绍是经典的诊断，涉及上呼吸系统和肾脏的诊断是90％的敏感性;敏感性在有限的肉芽肿病有限粒度下降到40％（GPA）（即仅限于仅限于肾脏或呼吸系统）。

随着诸如C反应蛋白和红细胞沉降率的炎症的其他标记，C-ANCA水平可用于监测疾病并对治疗的反应。然而，它们不能可靠地预测疾病复发的潜力。 ^［11］

其他实验室异常包括:

• 贫血

• 血小表达症

• hypergammaglobulinemia

• 类风湿因子

• 冷冻胶质素或循环免疫复合物（罕见）

• 肌酸激酶升高（在肌病病例中）

用于将肉芽肿病变的初级调查定位在具有神经系统中的肉芽炎（GPA）如下：

• 肌电图(EMG)

• 神经传导研究

• 脑脊髓液（CSF）分析

• 磁共振成像（MRI）

肌电图和神经传导研究

EMG和神经传导研究可能会揭示涉及肌肉的急性和/或慢性病，减缓神经磁性，减少动作潜力和肌病。典型的图片将涉及不对称图案（即单机炎多重）的几个神经。

神经影像学研究

神经影像学研究产生非特异性的研究结果。在磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）扫描上，脑炎区域可能出现为超级造影，不规则增强，任何尺寸的水肿病变。被视为增强的脑膜受累不太普遍，但报告。缺血性或出血性梗死也可以通过神经影像提出。

CSF分析

CSF分析通常揭示非特异性炎症CSF异常，如以下内容：

• 轻度到适度的脂肪卵滴，大多是淋巴细胞

• 升高的蛋白质水平

• 升高的免疫球蛋白G水平

其他研究

血管神经的活组织检查可能展示血管炎与非加入肉芽肿，影响小动脉。病变可能含有血管炎的急性和慢性炎症特征，具有脱髓鞘的焦髓区域。

具有多阳炎（GPA）的神经系统粒状症的尸检研究是稀疏的，尽管脑血管炎有时临床上患有呼吸患者（和癫痫发作），但组织通常出现平坦。同样，血管造影可能会错过小血管血管炎。

具有多苯炎（GPA）的肉芽肿病患者的治疗措施与疾病的肉芽炎（GPA）相同。与许多罕见的自身免疫性疾病一样，治疗效能的证据仍然是III类（回顾性案例研究）。 ^{［12，13］}较新的代理，如利妥昔单抗作为可能的疾病令人难以达到更传统的免疫抑制剂的疗法，例如环磷酰胺． ^［14］这些患者需要接近治疗，潜在复发和药物毒性（例如，连续胸部X射线照相，肾功能测试，肝功能试验，CBC计数，尿液分析）以及诸如神经模具的特异性神经性试验的响应进行紧密跟进。例如，在临床上或通过MRI患有活性CNS炎症的患者，每1-3个月重复MRI每1-3个月是合理的。