实践要点
贝尔麻痹，也称为特发性面部瘫痪（IFP），是单侧面部瘫痪的最常见原因。它是颅神经中最常见的神经障碍之一（见下文）。在大多数情况下，贝尔麻痹随着时间的推移逐渐解决，其原因是未知的。
铃铛麻痹的迹象和症状
贝尔麻痹的迹象和症状包括以下内容：
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急性发作的单侧上下面瘫(超过48小时)
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耳后疼痛
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减少撕裂
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过度血清
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味道紊乱
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Otalgia.
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面部肌肉无力
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可怜的眼睑闭合
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疼痛的耳朵或乳突
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面颊/嘴巴刺痛或麻木
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epiphora.
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眼睛疼痛
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模糊的视野
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脑瘫一侧前额扁平及鼻唇褶
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当患者提高眉毛时，额头的麻痹侧面仍然是平坦的
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当患者微笑时，脸部变得扭曲，并横向化到麻痹对面的一侧
看到临床表现有关钟麻痹的迹象和症状的更具体信息。
贝尔麻痹的诊断
贝尔氏麻痹的检查包括:
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耳科检查：气动耳镜和调整叉检查，特别是如果急性或慢性中耳炎的证据
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眼检查：患者经常无法完全靠近受影响的侧面
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口腔检查:味觉和唾液分泌常受影响
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神经检查:所有颅神经，感觉和运动检查，小脑检查
分级
由房屋和Brackmann开发的分级系统在I到VI的等级上分类了铃铛麻痹， ［1，2，3.］如下:
一级:面部功能正常
二级：轻度功能障碍
III级：中度功能障碍
等级：适度严重的功能障碍
V级:严重功能障碍
VI等级：总瘫痪
看到临床表现查阅有关贝尔氏麻痹患者病史和体格检查的更详细资料。
测试
虽然Bell麻痹没有专门的诊断测试，但以下方法可能有助于识别或排除其他疾病:
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快速等离子体射回和/或性病研究实验室测试或荧光纤维抗体抗体吸收试验
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通过酶联免疫吸附测定和/或Western印迹筛选HIV筛选
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完整的血细胞计数
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红细胞沉降率
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甲状腺功能
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血清葡萄糖
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CSF分析
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血糖
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血红蛋白的1C
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抗嗜酸性培养基细胞质抗体水平
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唾液流动
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Schirmer斑点测试
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神经兴奋性测试
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CT检查
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磁共振成像
看到余处获取更多关于贝尔氏麻痹的检测和成像方法的具体信息。
铃铛麻痹
治疗的目标：（1）改善面神经（第七颅神经）功能;（2）减少神经元损伤;（3）防止角膜暴露的并发症
治疗包括以下内容：
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眼部护理:局部眼部润滑通常足以防止角膜干燥、磨损和溃疡 ［7］
手术的选择
手术治疗方案包括:
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面神经减压
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眼下提脂术
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植入装置（例如，金重）放入眼睑中
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tarsorrhaphy. ［2］
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颞型肌肉的转子
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面部神经移植
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直接眉头升降机
看到治疗和药物关于有关钟麻痹的药理学和其他疗法的更具体信息。
Covid-19感染和SARS-COV-2疫苗的影响
病毒和疫苗接种已被确定为贝尔麻痹发展的危险因素。据报道，特发性面瘫(IFP)与COVID-19和SARS-CoV-2以及目前可用的疫苗有关。与COVID-19、SARS-CoV-2和SARS-CoV-2疫苗相关的具体风险尚未确定。 ［8］
背景
贝尔麻痹，更恰当地称为特发性面瘫(IFP)，是单侧面瘫最常见的原因。贝尔麻痹是一种急性、单侧、外周、下运动神经元面神经麻痹在80-90％的病例中随着时间的推移逐渐解决。
贝尔麻痹的病因和治疗一直存在争议。贝尔麻痹的原因尚不清楚，尽管该疾病似乎是一种多神经炎，可能有病毒、炎症、自身免疫和缺血性病因。越来越多的证据表明单纯疱疹I型和带状疱疹病毒从颅神经神经节重新激活。 ［9］（见病因。）
贝尔麻痹是影响脑神经最常见的神经系统疾病之一，也是全世界面瘫最常见的病因。它被认为是大约60-75%的急性单侧面瘫病例的原因。贝尔麻痹在成人、糖尿病患者和孕妇中更为常见。(参见流行病学)。
新型冠状病毒疾病(COVID-19)和相关病毒严重急性呼吸综合征冠状病毒2 (SARS-CoV-2)的广泛流行导致了一些IFP病例的报告。此外，也有一些与疫苗试验有关的IFP报告。Ozonoff等人的一项研究发现，在近4万名接种疫苗的参与者中有7例贝尔氏麻痹。在使用安慰剂的参与者中，只有1例贝尔氏麻痹。这一估计比率约为7:0，表明接种疫苗可能与贝尔氏麻痹有关(p=0·07)。据报道，与COVID-19和SARS-CoV-2疫苗相关的贝尔麻痹病例的严重性没有增加，并对当前的治疗方案有响应。 ［10.，8］
解剖学
1550年，Respopius注意到颞骨中的狭窄孔，通过该骨骼的一部分通过该骨骼（面神经）的一部分;此功能现在有时称为输卵管运河或面部运河。1828年，查尔斯·贝尔在第五和第七个颅神经之间取得了区分;他指出，第七神经主要涉及面部的运动功能，第五个神经主要从面部进行感觉。
面神经含有连接鼻子、上颚和泪腺的副交感神经纤维。无论从中心还是从外围来看，它的发展都是曲折的。面神经沿30毫米骨内路径穿过内听道(与第八颅神经一起)并穿过颞骨岩部的内输卵管。这种骨性限制限制了神经在受压前的肿胀程度。
面神经的核位于脑桥网状结构内，与第四脑室相邻。面神经根包括来自运动核、孤立核和唾液核的纤维。起源于涎核的节前副交感神经纤维与来自孤立核的纤维结合形成中间神经。
中间神经由来自舌头、粘膜和耳后皮肤的感觉纤维以及通往唾液腺和泪腺的副交感纤维组成。这些纤维与下颌下神经节连接，下颌下神经节的纤维供应舌下腺体和下颌下腺体。来自中间神经的纤维也供应翼腭神经节，翼腭神经节有副交感神经纤维供应鼻、腭和泪腺。
然后，面神经的纤维然后在六颅神经核周围左右进入小脑角度。纤维通过内部听觉运河以及第八颅神经的前庭部分。
面神经通过颅骨中的尖匙孢子孢子，并终止于颧骨，颊，下颌和宫颈分支。这些神经提供了面部表情的肌肉，包括前骨质，orbicularis oculi，orbicularis oris，buccinator和血浆肌肉。面部神经受损的其他肌肉包括斯帕德，司法蛋白，骨灰，枕骨和前耳肌的后腹部。面部神经受到的所有肌肉都来自第二鳃拱。请参阅下面的图像。
病理生理学
Bell Palsy的精确病理生理学仍然是一个辩论领域。面部神经课程通过一部分颞骨，通常称为面部管。一种流行的理论提出了水肿和缺血导致这种骨筒内的面神经压缩。尚未建立水肿和缺血的原因。这种压缩已经在MRI扫描中看到了面神经增强。 ［11.］
面部管道的第一部分，迷宫段，是最窄的;该段中的肉孔的直径仅为0.66毫米。这是被认为是钟髓中面神经压缩最常见的位置。鉴于面部运河的紧张局部，似乎令人统一的炎症，脱髓鞘，缺血或压缩过程可能会损害该位点的神经传导。
贝尔麻痹的面神经损伤是神经核的外周。旨在发生伤害，或者在胰腺神经节附近。如果病变近似于胰聚花节，则电动机瘫痪伴有料理和自主主义异常。胰聚花节和Chorda Tympani的起源之间的病变产生了相同的效果，不同之处在于它们备注。如果病变处于尖端孢子孢子，则可能仅导致面部瘫痪。
病因
单纯疱疹病毒
在过去，暴露在寒冷环境中的情况(如寒风、冷气或拉下车窗驾驶)被认为是贝尔氏麻痹症的唯一诱因。然而，一些作者现在认为，单纯疱疹病毒(HSV)是贝尔麻痹的常见病因，尽管由于HSV的普遍特性，HSV与贝尔麻痹的明确因果关系可能难以证实。
HSV是HSV是钟麻痹的病因试剂的假设使得在引起嘴唇上的原发感染（即唇疱疹）后，病毒在感觉神经的轴突上行走并存在于胰聚花神经节中。在压力时，病毒重新激活并导致髓鞘局部损害。
这个假设是首次在1972年通过麦考克举行的。 ［12.］尸检研究已经显示出HSV在贝尔麻痹患者的胰腺神经节中。Murakami等，对接受的患者的面神经的子元液进行聚合酶链式反应（PCR）测定试验外科手术对于贝尔麻痹并发现HSV在14例中的11例中。 ［13.］
当鼻内，灭活的流感疫苗与钟麻痹的发育强烈连接时，可以看到对病毒病因的额外支持。 ［14.，15.］然而，在这些病例中，尚不清楚是否疫苗的另一成分导致了麻痹，随后伴随的是HSV感染的重新激活。
贝尔麻痹的其他原因
除了HSV感染外，钟麻痹的可能病因包括其他感染（例如，疱疹，莱姆病，梅毒，梅毒，Epstein-Barr病毒感染，细胞病毒，人免疫缺陷病毒[HIV]，支原体，支原体）;单独炎症;和微血管疾病（糖尿病和高血压）。贝尔麻痹也已知遵循最近的上呼吸道感染（URI）。 ［16.，17.，18.，19.，20.，21.］
贝尔麻痹可能是病毒和/或自身免疫反应，导致面神经脱髓，导致单侧面部瘫痪。
在大约4％的病例中报告了贝尔麻痹的家族史。在这种情况下遗传可能是常染色体的血液占主导地位;但是，遗传因素是不清楚的。 ［22.］在兄弟姐妹中，家族史也可能对其他神经、神经根或神经丛疾病(如三叉神经痛)呈阳性。 ［23.］此外，还有家族性贝尔麻痹伴神经功能缺损的孤立报告，包括眼麻痹 ［24.］和必要的震颤。 ［25.］一种罕见的家族性贝尔麻痹偏爱年轻女性。 ［26.］
由于贝尔麻痹有很强的环境易感性，由于常见的病毒病因，阳性家族史可能或可能不表明真正的遗传病因。
流行病学
在美国，每年贝尔麻痹的发病率约为每10万人23例。 ［5］在夏季几个月里观察到的病例很少。在国际上，发病率最高的是1986年在日本塞科里的一项研究，发病率最低的是1971年在瑞典的一项研究。大多数人口研究通常显示每年发病率为每10万人15-30例。
贝尔麻痹被认为是约60-75％的急性单侧面部瘫痪病例，右侧影响了63％的时间。它也可以复发，报告的复发范围为4-14％。 ［17.］
虽然双侧并发贝尔麻痹可以发展，但它是罕见的。它仅占双侧面神经麻痹的23%，其发生率低于单侧面神经麻痹的1%。 ［27.，28.］大多数双侧面部麻痹患者患有Guillain-Barré综合征，结节病，莱姆病，脑膜炎（肿瘤或传染性），或双侧神经纤维瘤（患有神经纤维瘤病患者2型）。
糖尿病患者比非糖尿病患者患贝尔麻痹的风险高29%。因此，在诊断贝尔麻痹时测量血糖水平可以发现未诊断的糖尿病。糖尿病患者只有部分康复的可能性比非糖尿病患者高30%;贝尔麻痹复发在糖尿病患者中也较为常见。 ［29.］
贝尔麻痹在人类普遍存在的人或妇女与预口普拉姆的妇女中也更常见。 ［30.］
性和年龄相关人口统计学
贝尔氏麻痹症对男女的影响似乎是一样的。然而，10-19岁的年轻女性比同一年龄段的男性更容易受到影响。孕妇患贝尔麻痹的风险是非孕妇的3.3倍;贝尔麻痹最常发生在妊娠晚期。
一般来说，贝尔麻痹更常见于成年人。65岁的患者观察到略高的优势（每10万人59例），比13岁以下的儿童观察到较低的发病率（每10万人13例）。最低的发病率在1岁以下的人员中发现，最高的发病率是60岁或以上的人。高峰年龄在20到40年之间。该疾病还发生在70-80岁的老年人身上。 ［31.］
预后
贝尔麻痹的自然病程从早期完全恢复到严重神经损伤并有永久性后遗症(如持续性瘫痪和联动)。预后方面，患者分为3组:
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第一组:面部运动功能完全恢复，无后遗症
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第2组 - 面部电机功能的不完全恢复，但没有未经训练的眼睛显而易见的化妆品缺陷
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第三组-美容性和临床明显的永久性神经后遗症
大约80-90％的乳头麻痹患者在6周内没有明显毁容，达到3个月。在1个月内使用Sunnybrook分级规模的面部神经功能，作为预测恢复概率的手段。 ［32.］
大多数患有铃铛麻痹的患者都有神经毛茸茸或局部神经传导块。这些患者可能具有迅速并完全恢复神经。患有腋窝的患者，具有轴突的破坏，具有相当良好的恢复，但通常不完整。
Bell麻痹患者预后不良的危险因素包括:(1)年龄大于60岁，(2)完全瘫痪，(3)瘫痪侧味觉或唾液流减少(通常为正常侧的10-25%)。其他被认为与不良预后相关的因素包括耳后区疼痛和流泪减少。
60岁或以上患者的患者有大约40％的完全恢复机会，并且具有更高的后遗症率。30岁以下的患者只有10-15％的几率少于完全恢复和/或长期后遗症。
恢复越早，后遗症的可能性越少，如下：
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如果在3周内发现一些功能恢复，那么恢复很可能是完全的
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如果恢复始于3周和2个月之间，那么最终结果通常是令人满意的
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如果恢复直到从发病到2-4个月之前开始，常牙后遗症的可能性，包括残留的苦难和综合征，更高
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如果4个月后仍未恢复，则患者更有可能出现疾病后遗症，包括联动、鳄鱼眼泪和(罕见的)面肌痉挛
贝尔麻痹在4-14％的患者中恢复，一个来源表明复发率为7％。它可以在初始麻痹的相同或相对侧复发。复发通常与复发铃麻痹的家族史有关。过去报道了患者的更高复发率;然而，许多患者被发现具有潜在的病因，用于复发，消除了对特发性疾病的铃铛麻痹的诊断。 ［33.］
患有复发性同侧面部麻痹的患者应经过MRI或高分辨率计算断层扫描（CT）扫描，以排除肿瘤或炎症（例如，多发性硬化，结节病）复发原因。复发或双侧疾病应该提示肌肌无力。
后遗症
大多数钟麻痹患者没有任何美观明显畸形。然而，大约30％的患者经历了瘫痪后的长期症状，大约5％的患者留下了不可接受的高度后遗症。贝尔麻痹后遗症包括不完全的电动机再生，不完全的感觉再生，以及面神经的异常重试剂。
不完整的电机再生
面神经的最大部分是由传出纤维组成的，它刺激肌肉的面部表情。这部分再生不佳导致全部或部分面部肌肉麻痹。表现为:(1)口腔功能不全，(2)溢液(过度流泪)和(3)鼻塞。
不完全感觉再生
Chorda Tympani的不完全再生可能会发生痛苦乌西亚或龄（味道损失）。其他传入分支的不完全再生可能导致窒息性（对正常刺激的感觉障碍或对常规刺激的感觉障碍）产生。
面部神经的异常重试剂
在面部神经的再生和修复期间，一些神经纤维可能会采取不寻常的课程并连接到邻近的肌肉纤维。这种异常重新连接产生不寻常的神经系统途径。当启动自愿运动时，它们伴随着非自愿运动（例如，与唇缘或嘴唇眨眼之间的嘴唇闭合，在眼睛眨眼期间发生）。非自愿运动伴随自愿运动的条件被称为妇女赛。
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面部神经。
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面部神经。
