神经肉瘤鉴别诊断

部分

神经

DDx

诊断考虑因素

结节病通常很难诊断。诊断延误可导致发病率增加，在极少数情况下甚至导致死亡。患有神经结节病但不知道是否有结节病的患者对诊断具有挑战性。需要考虑神经病变的其他原因，这取决于神经病变的类型，包括获得性原因，如毒素暴露、代谢异常和炎症性疾病。

神经结节病在儿童中不易诊断。这种疾病在儿童中并不常见，在做出诊断之前必须注意排除其他疾病。

虽然坏死性结节病最常发生在肺部，其他器官系统少见，但在累及中枢神经系统的肉芽肿性肿块病变的鉴别诊断中，应考虑结节病及其坏死性变异型。对于有全身性疾病病史的患者尤其如此。

在鉴别诊断神经结节病时，根据表现需要考虑的其他问题包括:

脑部肿瘤
卟啉症
酒精和毒品等毒素(治疗性和娱乐性)
与单克隆带和副蛋白血症相关的神经病变
所有类型的肌病
癌性和淋巴瘤性脑膜炎合并多发性神经根病
铍中毒
维生素b - 12缺乏
多种神经病变
Paraproteinemic神经病变

差异诊断

检查

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媒体画廊

37岁男性，右视盘萎缩，神经结节病，双视神经受累。愿景是迷路了。圆盘呈淡色，边缘锐利。
37岁神经结节病左侧视盘萎缩，双视神经受累。圆盘呈淡色，边缘锐利。视力基本上被保留了下来。
大脑的MRI在一个37岁男性的神经皮病变，右眼具有完全失去的视觉，左侧偶尔的模糊视觉。T1加权矢状图像显示完整的视神经。
脑MRI: 37岁男性，神经结节病，右眼完全失明，左眼轻度模糊。FLAIR轴位图像显示右侧颞枕区楔形梗死区域。视神经表现出异常信号。
大脑的MRI在一个37岁的患者中，左眼具有右眼失明和轻度模糊的视觉。该后一体醇T1加权轴向图像沿着几乎整个胎肾性部分和少量在预充理部分中显示出右视神经增强。左视神经从光学绞喉水平增强到远端眶内部分。正确的临时梗塞被视为微弱的下偿化;钆给药后它不会增强。
一个37岁男性的大脑MRI在右眼右眼失去了视力和模糊的视力。在扫描中显示3,4和5中所示的扫描后6个月采用此扫描。右和左光神经都被放大并显示出该T1加权轴向图像上的异常信号。患者在第一次扫描的时间内保持口腔泼尼松，并且没有表现出左眼中的任何进一步的视力丧失。右眼的视觉从未回来过。
脑核磁共振成像，37岁男性，右眼视力丧失，左眼视力模糊。增强扫描后t1加权轴位图像显示双视神经异常增强，左侧视神经比6个月前完成的研究(图5)更差。右侧颞枕部低密度为陈旧性梗死。
结节病的早期胸片表现。
结节病的晚期胸片表现。
来自延髓的非干酪性肉芽肿，周围为上皮样细胞。结节性炎症浸润包括多核巨细胞、巨噬细胞和淋巴细胞(苏木精和伊红，40x)。
延髓非干酪样肉芽肿，肉芽肿周围有上皮样细胞和结节性炎症浸润(苏木精和伊红，20倍)。

的11

作者

Gabriel Bucurescu，MD，MSMichael J Crescenz下士退伍军人医疗中心神经科主治医师

Gabriel Bucurescu医学博士、医学硕士是下列医学协会的成员:美国神经学学会，美国临床神经生理学会，美国癫痫协会

披露：没有什么可以披露的。

作者(年代)

Amer Suleman，MD私人诊所

Amer Suleman医学博士是以下医学协会的成员:美国医师学院，心血管血管造影和干预措施，美国心脏协会，美国压力学会，美国高血压学会，美国社会联合会进行实验生物学，英国皇家医学会

披露：没有什么可以披露的。

主编

Tarakad S Ramachandran, MBBS, MBA, MPH, FAAN, FACP, FAHA, FRCP, FRCPC, FRS, LRCP, MRCP, MRCS†纽约州立大学北部医科大学神经病学和精神病学名誉退休教授、临床医学教授、临床家庭医学教授、临床神经外科教授;克劳斯·欧文纪念医院神经内科主任

Tarakad S Ramachandran, MBBS, MBA, MPH, FAAN, FACP, FAHA, FRCP, FRCPC, FRS, LRCP, MRCP, MRCS是以下医学协会的成员:美国神经学学会，美国疼痛医学学会，美国法证检验员协会，美国国际医师学会，美国医师学院，美国心脏协会，美国中风协会，全国管理护理医师协会，皇家医师学会，加拿大皇家内科医生和外科医生学院，英国皇家外科学院，英国皇家医学会

披露：没有什么可以披露的。