药物概述
结节病中外周神经病理中使用的药物与用于全身性酸和神经皮病的药物相同。免疫抑制剂用于抑制或改变炎症活性。皮质类固醇是优选的。无反应者可以在环孢菌素，偶氮嘌呤和/或甲氨蝶呤上尝试。初步证据还表明在难治性情况下使用肿瘤坏死因子-α（TNF-α）拮抗剂可能受益。
皮质类固醇
类摘要
这些药物具有抗炎特性，并引起深刻而多样的代谢作用。皮质类固醇可改变机体对各种刺激的免疫反应，是神经结节病的主要治疗药物。
口服泼尼松是最常用的皮质类固醇。当高剂量口服泼尼松发生故障时，患者可以对甲基己酮脉冲瘤（例如，1g / wk 8周）作出反应。存在关于最佳剂量的分歧，但这里列出的剂量是典型的。通常，在逐渐变细之前需要高剂量2-4周;在停止处理之前，可能需要持续几个月的锥度。
强的松
泼尼松，最常用的口服皮质类固醇，通过改变免疫系统并降低炎症反应，该反应负责肉芽肿形成的肉芽肿。在开始高每日类药物之前需要阴性结核菌素皮肤测试。
强的松可通过逆转增加的毛细血管通透性和抑制多形核中性粒细胞(PMN)活性来减少炎症。它稳定溶酶体膜，抑制淋巴细胞和抗体的产生。使用尽可能低的维护剂量。
免疫抑制剂
类摘要
这些试剂抑制免疫细胞生长和增殖，降低免疫系统活性。
萨力多胺(Thalomid)
沙利度胺是一种免疫调节剂，其目的是抑制TNF-α的产生，这是中枢神经系统炎症的重要介质。沙利度胺增强TNF-α信使RNA降解。它抑制白细胞介素-6的上调和下调核因子-κβ活性。在神经皮病变的CNS炎症过程中，这两种分子均升高。
环磷酰胺
环磷酰胺是一种主要用作类固醇备灌治疗的抗杀氧剂。
环孢菌素（Sandimmune，Neoral，Gengraf）
环孢菌素在经历移植的患者中广泛使用。在神经结节，环孢素作为辅助类固醇的有益效果进行了报道，但大多是在中枢神经系统，而不是外周神经系统受累。
Azathioprine（Imuran，Azasan）
已在许多免疫介导的疾病中使用的细胞抑制药物。活性成分6-巯基嘌呤，旨在具有免疫抑制性质。
甲氨蝶呤(Trexall Rheumatrex)
甲氨蝶呤是一种用作免疫抑制剂的抗代谢物，常用于类风湿性关节炎、严重银屑病和某些肿瘤疾病。它在神经结节病中的应用还没有得到充分的检验。
抗疟药
类摘要
抗疟药剂氯喹磷酸和羟基硫酸硫酸盐已被用于治疗神经皮病患者，无论是不响应皮质类固醇治疗还是产生不可接受的副作用。
磷酸氯喹(氯喹)
氯喹通过抑制淋巴细胞转化产生抗炎作用，并可能具有光保护作用。
羟氯喹(氯奎宁)
羟基氯喹抑制嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞运动的趋化性，损害依赖依赖性抗原 - 抗体反应。羟基硫酸硫酸硫酸盐200mg等于155mg羟基喹啉碱和250mg氯喹磷酸盐。
免疫调节剂
类摘要
这些药剂可以改变免疫系统或阻断细胞因子的影响。
英夫利昔单抗(Remicade)
英夫利昔单抗抑制肿瘤坏死因子-α（TNF-α）的释放，其在活性结节病的肺泡巨噬细胞中以高浓度释放。减少TNF-α或阻断其效果的药剂已经显示出难治性情况的改善。
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37岁男性，右视盘萎缩，神经结节病，双视神经受累。愿景是迷路了。圆盘呈淡色，边缘锐利。
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一名37岁患者的萎缩左视盘，具有神经皮肤病和涉及双视神经的患者。圆盘呈淡色，边缘锐利。愿景在很大程度上保存了。
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大脑的MRI在一个37岁男性的神经皮病变，右眼具有完全丧失视力，左侧偶尔的模糊视觉。T1加权矢状图像显示完整的视神经。
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大脑的MRI在一个37岁男性的神经颈痘，右眼具有完全丧失视力，轻度左眼细节。这种流体衰减的反转恢复（Flair）轴向图像示出了右颞枕区的楔形梗塞区域。视神经表现出异常信号。
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大脑的MRI在一个37岁的患者中，左眼具有右眼失明和轻度模糊的视觉。该后一体碱，T1加权轴向图像显示沿着整个血管肾性部分的右视神经增强，并且在预充理部分中少量。左视神经从光学绞痛的水平增强到远端眶内部分。右临时梗塞被视为微弱的下支密度;钆给药后不会增强。
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大脑的MRI在一个37岁的男人，患有右眼的右眼失去视力和模糊的视觉。在图像3,4和5中所示的扫描显示后6个月采用此扫描。右边和左光神经都被放大并显示出该T1加权轴向图像上的异常信号。患者在第一次扫描的时间内保持口腔泼尼松，并且没有表现出左眼中的任何进一步的视力丧失。右眼的视觉从未回来过。
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大脑的MRI在一个37岁的男子中，患有右眼失去视力和左侧的模糊的视觉。此postgadolinium，T1加权图像轴向既示出了视神经的异常增强，与左视神经比示出为图5，其做6个月早期研究出现恶化这一研究。正确的枕骨偿放代表旧梗塞。
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早期的胸部射线照片在结节病中。
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结节病的晚期胸片表现。
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非加入肉芽肿由上皮细胞，来自髓质椭圆形。还显示出的结节性炎症渗透，由多核巨细胞，巨噬细胞和淋巴细胞（苏木精和eosin，40x）组成。
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延髓非干酪样肉芽肿，肉芽肿周围有上皮样细胞和结节性炎症浸润(苏木精和伊红，20倍)。
