接近考虑因素
神经皮病症没有已知治愈。已经观察到自发缓解,但通常需要长期治疗。治疗减轻了严重或渐进性的症状。
免疫抑制是控制该病的主要方法,而皮质激素是治疗的基石。在病情加重的情况下,静脉注射脉冲甲基强的松龙后口服旋光剂可能是必要的。治疗以临床对皮质激素的反应为指导。如果反应良好(即症状稳步改善),则可在几个月内逐渐减少剂量。每3-6个月由神经科医生随访监测疾病的进展是很重要的。
然而,重复可能对需要长期类固醇疗法来响应不良。外周神经病变的预后比中枢神经系统的参与更有利。
难治性神经环绕患者使用各种免疫抑制剂(例如环孢菌素,甲氨蝶呤,环磷酰胺),结果不同。几乎所有的研究都完成了迄今为止涉及治疗中枢神经系统的结节病,而不是外周神经病变。
有传闻称静脉注射免疫球蛋白治疗对常规治疗失败的患者有改善。 [35]响应可能与血管神经病变的改善有关。
在大脑受累的患者中,低剂量辐射对一些患者产生了明显的症状益处。由于低剂量颅脑照射的不良反应是最小的,对于那些对类固醇难以治疗或对高剂量类固醇有不良反应的患者,使用放射治疗可能是谨慎的。大脑占位性病变的切除几乎没有益处,只有在极端情况下才应该尝试。脑积水可能需要脑室-腹腔分流术。
针对特定神经表现的辅助措施包括:
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痴呆症:安全干预和援助
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低钠缺陷:激素替代疗法
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精神病:利培酮等抗精神病药物
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足部受累或平衡问题:物理治疗与活动建议减少跌倒
治疗神经结节病时,应咨询以下专家:
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风湿病学家
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内分泌学家
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神经外科医生
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胸腔科
免疫抑制剂治疗
诸如环孢菌素,甲氨蝶呤和环磷酰胺等免疫抑制剂已被用于不同的结果。几乎所有关于迄今为止的研究都涉及治疗CNS结节病,而不是外周神经病变。
令人难以置疑的难治性神经术患者的回顾性报告,均为81.2个月的平均值显示,在26例患者中的10名患者中展示了类固醇,并且在26例患者中有15名患者治疗或辐照治疗。药物和结果如下:
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Azathioprine:14名患者中的8例阳性反应
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环磷酰胺:14例患者中11例阳性反应
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环孢霉素:3例患者中2例反应阳性
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氯喹:1例患者中的1个阳性反应
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甲氨蝶呤:3例患者中有1例反应阳性
在这一经验的基础上,作者推荐了AzAthioLine和环磷酰胺作为皮质类固醇神经皮病变中选择的替代药物,甲氨蝶呤保留用于患者不响应这些替代剂或者不耐受。当不可忍受的不可忍受时,杜鹃花作为皮质类固醇的替代品,但文献中的报告是稀疏的。
据报道,环孢霉素对一些患者有改善作用。它已经成功地控制了移植病人的病情。在一个系列中,缓解率为75%,但患者一旦停止治疗就会复发。
甲氨蝶呤可用作类固醇备件剂。除了潜在的肝脏毒性外,它通常耐受良好的耐受性。因此,长期给药的患者需要仔细监测肝功能,包括肝脏活组织检查。在一项研究中,甲氨蝶呤患者的缓解率为61%。
环磷酰胺的使用更为有限。短期治疗并没有良好的反应。需要持续至少几个月的治疗才能确定疗效。在一项研究中,间歇性静脉注射环磷酰胺与更好的依从性和较低的恶性风险相关,特别是膀胱恶性肿瘤;然而,确实发生了膀胱毒性作用。病人在病程中表现出改善。
也已使用氯喹和羟氯喹。在Sharma的研究中,氯喹和羟氯喹在控制没有反应皮质类固醇或产生严重不利影响的患者中的神经系统结节病有效。这些药剂在12名患者的10例中稳定或受控症状。
最近的一些报告显示英夫利昔单抗治疗成功, [36那37那38]Rituximab, [39]霉酚酸酯莫德尔。 [38那40]然而,霉酚酸酯对治疗结节样肌病无效。 [40]英夫利昔单抗和霉酚酸酯联合治疗也很有希望。 [38]
肿瘤坏死因子-α(TNF-α)被认为是结节病发病机制中的关键细胞因子,并且TNF-α抑制剂正在越来越多地用于治疗难治性的结节病。据报道,几种耐火性神经颈动脉病的病例据报道。治疗从4周到6个月。 [41.]同样,初步证据表明来自英夫利昔单抗治疗神经皮病的可能受益。 [42.那43.那44.]
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一个37岁男性的萎缩性右光学光盘,具有神经皮肤病和两个视神经的参与。愿景丢失了。圆盘苍白,边锋利。
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一名37岁患者的萎缩左视盘,具有神经皮肤病和涉及双视神经的患者。圆盘苍白,边锋利。愿景在很大程度上保存了。
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脑MRI: 37岁男性,神经结节病,右眼视力完全丧失2个月,偶尔左眼视力模糊。t1加权矢状面图像显示完整的视神经。
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大脑的MRI在一个37岁男性的神经颈痘,右眼具有完全丧失视力,轻度左眼细节。这种流体衰减的反转恢复(Flair)轴向图像示出了右颞枕区的楔形梗塞区域。视神经表现出异常信号。
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大脑的MRI在一个37岁的患者中,左眼具有右眼失明和轻度模糊的视觉。该后一体碱,T1加权轴向图像显示沿着整个血管肾性部分的右视神经增强,并且在预充理部分中少量。左视神经从光学绞痛的水平增强到远端眶内部分。右临时梗塞被视为微弱的下支密度;钆给药后不会增强。
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大脑的MRI在一个37岁的男人,患有右眼的右眼失去视力和模糊的视觉。在图像3,4和5中所示的扫描显示后6个月采用此扫描。右边和左光神经都被放大并显示出该T1加权轴向图像上的异常信号。患者在第一次扫描的时间内保持口腔泼尼松,并且没有表现出左眼中的任何进一步的视力丧失。右眼的视觉从未回来过。
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脑核磁共振成像,37岁男性,右眼视力丧失,左眼视力模糊。增强扫描后t1加权轴位图像显示双视神经异常增强,左侧视神经比6个月前完成的研究(图5)更差。右侧颞枕部低密度为陈旧性梗死。
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结节病的早期胸片表现。
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先进的胸部射线照片在结节病中。
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来自延髓的非干酪性肉芽肿,周围为上皮样细胞。结节性炎症浸润包括多核巨细胞、巨噬细胞和淋巴细胞(苏木精和伊红,40x)。
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髓质椭圆形的非加入肉芽肿显示上皮细胞包围的肉芽肿和结节性炎症浸润(苏木精和eosin,20x)。