亨廷顿病

亨廷顿病(HD)是一种不可治愈的，成人发病，常染色体显性遗传疾病，与基底节区和皮层特定神经元亚群内的细胞损失有关。HD是以乔治·亨廷顿命名的，他在1872年将其描述为遗传性舞蹈病HD的特征包括不自主运动、痴呆和行为改变

HD中最显著的神经病理发生在新纹状体内，尾状核和壳核的总体萎缩伴有选择性神经元损失和星形胶质细胞增生。在大脑皮层深层也可见明显的神经元丧失。其他区域，包括苍白球、丘脑、丘脑下核、黑质和小脑，根据病理分级显示不同程度的萎缩

大体纹状体病理、神经元损失和胶质细胞增生的程度为HD病理的严重程度分级(0-4级)提供了基础

0级和1级未见明显纹状体萎缩。0级病例没有可检测到的组织神经病理，存在典型的临床图像和阳性的家族史提示HD。1级病例可在显微镜下检测到神经病理改变，但无明显萎缩。2级，纹状体萎缩，尾状核凸。3级纹状体萎缩更严重，尾状核扁平。4级纹状体萎缩最严重，尾状核内侧表面凹。[4]

HD的遗传基础是半胱氨酸-腺苷-鸟嘌呤(CAG)重复序列的扩增，该重复序列编码的多谷氨酰胺束位于蛋白质产物huntingtin.[5]的n端

亨廷顿蛋白的功能尚不清楚。正常情况下，它位于细胞质中。亨廷顿蛋白与多种细胞器(包括转运囊泡、突触囊泡、微管和线粒体)的细胞质表面的联系，提高了发生正常细胞相互作用的可能性，这可能与神经退行性变有关。

突变亨廷顿蛋白的n端片段在HD患者的大脑以及各种HD动物和细胞模型的细胞核中积累并形成包体

神经元核内包体(NIIs)的存在最初导致人们认为它们是有毒的，因此是致病的。[7]来自转染突变亨廷顿蛋白的纹状体神经元培养物和携带脊髓小脑性失联1 (SCA-1)基因(另一种CAG重复紊乱)的转基因小鼠的最新数据表明，NIIs可能不是引起神经元细胞死亡的必要条件或充分条件，但转位到细胞核足以引起神经元细胞死亡克隆纹状体细胞中Caspase的抑制在细胞聚集物的减少和存活率的增加之间没有相关性

此外，死后研究表明，与皮层相比，HD患者纹状体中的NIIs相当罕见，而且大多数纹状体内的聚集物都存在于HD患者通常没有的中间神经元群体中。

TRACK-HD是一项前瞻性观察性研究，报告了116例携带突变亨廷顿基因(preHD)的前显个体、114例早期HD患者和115例年龄和性别匹配的对照组的12个月纵向变化。HD前期和HD早期的全身性和局部脑萎缩高于对照组。基于体素的形态测量显示灰质和白质萎缩，即使在远离预测疾病发作的受试者中也是如此。该研究显示，总功能容量(一种广泛用于衡量HD临床严重程度的指标)的变化与全脑和尾状核萎缩率有关。与对照组相比，在HD前期和HD早期均可检测到认知和运动功能的恶化，以及HD早期眼肌功能的恶化。认知和运动测量的改变与全脑容量减少有关

选择性神经元功能障碍和随后纹状体、大脑皮层和大脑其他部分的神经元损失可以解释HD病例的临床表现。HD的神经元细胞死亡机制包括兴奋性毒性、氧化应激、能量代谢受损和细胞凋亡。

会引起

兴奋性毒性是指在突触后受体过度激活的情况下，兴奋性氨基酸的神经毒性作用。

纹内注射红莓酸，一种谷氨酸受体亚型的激动剂，可产生与HD相似的病变。

纹状体内注射喹啉酸，一种N -甲基- d -天冬氨酸(NMDA)受体激动剂，选择性地影响中等gaba能刺状投射神经元，保留纹状体中间神经元，并密切模仿HD中所见的神经病理。

HD患者纹状体中NMDA受体缺失，提示NMDA受体介导的兴奋性毒性作用，但神经元缺失的分布与NMDA受体的密度无相关性。

神经胶质细胞对谷氨酸摄取的减少可能在HD发病机制中起作用的理论也被提出。

氧化应激

氧化应激是由大量自由基(即高活性氧衍生物)的存在引起的。这可能是线粒体功能障碍或兴奋性毒性的结果，并可触发细胞凋亡。

喹啉酸诱导的纹状体损伤可以通过自旋陷阱药物得到改善，其减少氧化应激，为自由基参与兴奋性毒性细胞死亡提供了间接证据。

能量代谢障碍

能量代谢受损降低了谷氨酸中毒的阈值，并可能导致兴奋毒性机制的激活以及活性氧的增加。

核磁共振波谱研究显示HD患者基底神经节和枕皮质乳酸水平升高。

HD患者脑脊液中乳酸-丙酮酸比例升高。

据报道，HD患者尾状神经元线粒体呼吸链复合体II和III的活性降低(复合体IV的活性较低)。

在大鼠中，纹状体内注射3-硝基本体酸(3-NP)，一种琥珀酸脱氢酶或呼吸链复合体II的抑制剂，引起剂量依赖性ATP消耗，乳酸浓度增加和神经元损失。大鼠全身注射3-NP可导致纹状体中棘状神经元选择性丧失。

细胞凋亡

细胞凋亡是神经系统在胚胎发生过程中被正常激活的程序性细胞死亡，以去除多余的神经元，作为自然发育的一部分。

细胞凋亡的形态学特征已得到很好的表征。氧化应激、兴奋性毒性和部分能量衰竭可导致细胞凋亡。

原位DNA缺口末端标记(TUNEL)染色显示，HD患者新纹状体中的一部分神经元和胶质细胞似乎发生了凋亡，但仍缺乏HD中凋亡过程的清晰形态学证据。

一种理论是，扩大的聚谷氨酰胺重复序列通过与其他含有短聚谷氨酰胺束的蛋白质的异常相互作用导致神经元变性。最近的研究表明，聚谷氨酰胺干扰成熟神经元中生存信号的主要中介物CREB结合蛋白(CBP)的转录，可能构成了包括HD.[8]在内的聚谷氨酰胺疾病的功能遗传增益

caspases(一类高度特异性的蛋白酶)在凋亡中的作用涉及到靶蛋白在不同位点的切割。在HD患者和HD动物模型中，n端亨廷顿蛋白片段的细胞内积累是神经病理特征之一。Caspases，和其他蛋白质一样，在n端区域内切割亨廷顿蛋白。为了解决抑制caspases的潜在体内神经保护作用的问题，研究了表达突变huntingtin的YAC小鼠模型，以及caspase-3和caspase-6切割位点的选择性突变。选择性消除突变杭廷廷蛋白中的caspase-6，而不是caspase-3，在体内可以保护神经元功能障碍和神经退行性变。这些结果表明，阻止caspase-6的huntingtin切割可能具有治疗意义

频率

据估计，HD在美国的患病率为每10万人4.1-8.4人对于HD发病率的准确估计是没有的。

不同国家的HD发病率差异很大。少数西欧血统的孤立人群有异常高的HD患病率，这似乎是创始人效应的结果。这些地区包括委内瑞拉的马拉开波湖地区(每10万人中有700人)[12]，南非海岸附近的毛里求斯岛(每10万人中有46人)，以及塔斯马尼亚岛(每10万人中有17.4人)大多数欧洲国家的患病率为每10万人1.63-9.95人。在芬兰和日本，HD的患病率不到10万分之一

与年龄相关的发病率差异

大多数研究表明，发病的平均年龄为35-44岁。然而，年龄范围很大，从2岁到80岁以上不等。发病年龄在10岁以下和70岁以上的患者很少见。委内瑞拉人的平均发病年龄(34.35岁)明显早于美国人(37.47岁)和加拿大人(40.36岁)。修改基因和环境因素被认为会影响这些不同人群的发病年龄。

死亡率和发病率

HD是一种不断进展的疾病，通常由并发疾病导致残疾和死亡。

所有主要系列的平均死亡年龄在51-57岁之间，但范围可能更广。疾病持续时间差异很大，平均约为19年。大多数患者在发病后存活10-25年。在一项大型研究中，肺炎和心血管疾病是最常见的主要死亡原因。

青少年HD(即发病年龄小于20岁的HD患者)约占所有患者的5-10%。大多数幼年期HD患者遗传自父亲，而20岁以后发病的患者更有可能遗传自母亲的基因。通过父亲的遗传可以导致后代更早发病，这种现象被称为预期。这是由于HD等位基因在精子发生过程中更不稳定造成的。CAG重复长度与发病年龄呈负相关，发病越早，相关性越强。

CAG重复的长度是决定HD发病年龄的最重要因素，尽管在控制重复长度后仍然存在很大的变异性。遗传和环境因素都是造成这种变异的原因。美国-委内瑞拉合作研究项目研究了委内瑞拉HD家族，自1979年以来，委内瑞拉HD家族是世界上最大的遗传相关HD群体(18149人，横跨10代)，收集了遗传和临床数据

少量HD突变的纯合子已经被确定，它们似乎在表型上与杂合子难以区分，使HD成为一种真正的常染色体显性疾病

随着HD中遗传/遗传信息的增加，患者和/或家庭成员是否应该意识到遗传风险的问题正成为一个越来越重要的问题。

要获得优秀的患者教育资源，请访问eMedicineHealth的脑和神经系统中心。另外，请参阅eMedicineHealth的患者教育文章亨廷顿病痴呆症。

尚未出现临床症状的亨廷顿病突变携带者最关心与疾病相关的内部和关系问题(社会、情感和自我关注)。这些担忧始终存在，并且不会在HD的后续阶段增加。HD 1-5期患者最关心HD引起的身体和功能问题，随着疾病的进展，这些问题会增加。早期HD患者(1期和2期)对认知问题的担忧越来越多，中度HD患者(3期和4期)对认知问题的担忧仍然存在。晚期HD患者(5期)缺乏认知问题，可能是由于洞察力受损

亨廷顿病(HD)的临床特征包括运动障碍、认知障碍和行为障碍。患者可在不同程度上表现一种或全部疾病。

Chorea(来源于希腊语，意为舞蹈)是HD中最常见的运动障碍。

最初，轻微的舞蹈症可能被认为是坐立不安。严重的舞蹈病可能表现为四肢无法控制的搏动(即弹丸症)，从而干扰功能。

随着病情发展，舞蹈病与肌张力障碍并存，并逐渐被帕金森病特征所取代，如运动迟缓、僵硬和姿势不稳，这些特征通常比舞蹈病本身更致残。

在疾病晚期，患者会出现动僵综合征，舞蹈病很少或没有。其他晚期症状包括痉挛、阵挛和足底伸肌反应。

构音障碍和吞咽困难是常见的。在疾病早期可以看到异常的眼球运动。其他运动障碍，如抽搐和肌阵挛，可在HD患者中看到。

幼年HD (Westphal variant)，定义为发病年龄小于20岁，以帕金森特征、肌张力障碍、长束体征、痴呆、癫痫、轻度或甚至不存在舞蹈病为特征。

认知能力下降是HD的特征，但个体患者的进展速度可能有很大差异。痴呆和HD的精神特征可能是最早和最重要的功能障碍指标。

HD相关的痴呆综合征包括早发性行为改变，如易怒、不整洁和兴趣丧失。认知能力下降、智力功能受损和记忆障碍都是在之后出现的。这种模式与皮质下痴呆综合征相吻合，并被认为反映了额皮质下神经元回路的功能障碍。(所谓的皮质性痴呆主要涉及大脑皮层，与失语症、失认症、失用症和严重健忘症有关。)

HD早期的特点是短期记忆障碍，随后是运动功能障碍和痴呆中期的各种认知变化。[6,7]这些缺陷包括语言流畅性下降、注意力问题、执行功能、视觉空间处理和抽象推理。在疾病的最后阶段，语言技能会受到影响，导致明显的词汇检索障碍。

HD的行为障碍以情感性疾病最为常见。

抑郁症更为普遍，有一小部分患者会经历双相情感障碍特有的间歇性躁狂。

HD患者和有HD风险的人可能有更高的自杀率。

HD患者还可能出现精神病、强迫症状、性和睡眠障碍以及性格变化。

大多数HD患者具有神经和精神异常的混合模式。对临床症状的理解必须考虑到症状在病程中发生变化，并且根据发病年龄可观察到不同的模式。

舞蹈病是HD的一个典型特征，直到最近，这种疾病通常被称为亨廷顿舞蹈病。世界神经学联合会(World Federation of Neurology)对Chorea的定义是一种过度的、自发的、时间不规则的、随机分布的、突然的动作状态。

舞蹈的严重程度可能不同，从伴有轻微间歇夸张的手势和表情的不安，手的坐立不安的运动，不稳定的舞蹈般的步态，到连续的使人丧失能力的暴力运动。HD病例中的Chorea通常是泛化的。

患者可能会将无意识的舞蹈动作合并到明显有目的的手势中，这种现象被称为失动症。

弹射的特点是振幅大，通常是肢体或身体部分的近端投掷运动。弹道舞被大多数作者认为是一种严重的舞蹈形式。

舞蹈病可能与较慢、远端、扭动、弯曲的运动共存，称为手足徐动症;然后被描述为舞蹈手足徐动症。

舞蹈病在幼年HD和疾病晚期不太突出。

运动迟缓和运动障碍是HD的常见特征，可以解释临床上观察到的一些自主运动异常。

运动迟缓可能是自主运动障碍的主要原因，尽管它通常被多动力运动障碍所掩盖。

其他帕金森症状，如僵硬和姿势不稳定，也可以看到。患者在疾病晚期可能会变得动不动和僵硬。

肌张力障碍被定义为一种持续肌肉收缩的综合征，经常引起扭曲和重复的运动或异常姿势。

轻度肌张力障碍合并舞蹈病，可使舞蹈病表现为扭动。

持续的肌张力异常姿势可能导致挛缩、不活动和皮肤破裂。

肌张力障碍在青少年HD中表现突出。

眼动异常可在疾病早期被发现。

眼跳动作的开始是缓慢和不协调的。患者难以抑制头部运动或眨眼以打破固定并产生眼跳运动。

顺利的追击被盲目的闯入打断了。

当被指示看向相反的方向时，患者无法抑制对外周刺激的扫视。

HD患者的肌腱反射是可变的，从一些患者的减弱到其他患者的病理活跃的阵挛。足底反应通常是屈肌，但在疾病晚期可能是伸肌。

其他运动亢进，如抽搐和肌阵挛，可在HD中看到。

痴呆、抑郁和其他精神表现也可以在检查时看到。

没有单一的成像技术是诊断亨廷顿病(HD)所必需或充分的。通过CT扫描或MRI测量双尾状核直径(即两个尾状核之间的距离)是HD的可靠标志

报道了正电子发射断层扫描(PET)和质子MR谱异常;然而，它们在临床实践中的应用是有限的。

基因检测(报告为每个等位基因的CAG重复数)现在已经商业化。

对于具有典型临床表现和遗传证实的HD家族史的患者，可能不需要进行基因检测。

在没有HD家族史的情况下，具有提示性临床表现的患者应进行基因检测以排除或确认HD。

考虑到无法治疗的、家族性的、进行性的神经退行性疾病的阳性(或阴性)结果的影响，要求症状前检测的HD风险人群应接受广泛的遗传咨询以及神经和精神病学评估。大多数检测中心都遵循严格的协议，比如由美国亨廷顿舞蹈病协会(HDSA)提出的协议

如果HD基因检测呈阴性，则根据具体情况，对系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂抗体综合征、甲状腺疾病、神经棘细胞增多症、DRPLA、威尔逊病和其他不常见的舞蹈病病因进行检测可能是合理的。

大体纹状体病理、神经元损失和胶质细胞增生的程度为HD病理的严重程度分级(0-4级)提供了基础。看到病理生理学。

消融性手术和胎儿细胞移植已被尝试用于HD患者。目前，还没有足够的数据来支持这种类型的治疗。它仍处于试验阶段。

在亨廷顿病(HD)的管理中，首先考虑一般的安全措施和非药物干预。

如果舞蹈病严重到影响功能，考虑使用苯二氮卓类药物治疗，如氯硝西泮或地西泮;丙戊酸;多巴胺消耗剂(如利血平、四苯那嗪、双四苯那嗪);最后是神经抑制剂。

四苯那嗪是一种中心作用水泡单胺转运蛋白2 (VMAT2)抑制剂，在HD患者的舞蹈病治疗中显示出积极作用。它通过与VMAT2可逆结合，选择性地消耗中心单胺。

一项III期临床研究的结果表明，该研究药物是一种有效治疗HD相关舞蹈病的药物。有效的给药范围为12.5 ~ 100 mg/d它的制造商已被FDA授予快速通道和孤儿药地位。这是美国批准的第一个用于HD患者舞蹈病的治疗方法。一定要权衡每种药物的潜在副作用和益处。

第二种VMAT2抑制剂deutetrabenazine于2017年4月获得FDA批准。批准是基于一项双盲多中心试验，该试验在美国和加拿大34个中心的90名门诊患者中进行，其中45名患者随机分配给双四苯那嗪组，45名患者随机分配给安慰剂组。重四苯那嗪或安慰剂在8周内滴定至最佳剂量水平，并维持4周，随后进行1周洗脱。

研究参与者的基线总最大chorea评分为8或更高。结果显示，从基线到维持期(平均为第9周和第12周)，服用重四苯那嗪的患者的统一亨廷顿疾病评定量表总最大chorea评分提高了4.4个单位，而服用安慰剂的患者约为1.9个单位。-2.5个单位的治疗效果有统计学意义(P < .0001)

以运动迟缓和僵硬为主要特征的HD患者可能受益于左旋多巴或多巴胺激动剂的治疗

HD患者的抑郁症是可以治疗的，应该及时认识到。选择性血清素再摄取抑制剂(SSRIs)应被视为一线治疗。其他抗抑郁药，包括安非他酮，文拉法辛，奈法唑酮和三环抗抑郁药，也可以使用。电痉挛疗法可用于难治性抑郁症患者。

对于有幻觉、妄想或精神分裂症样综合征的患者，抗精神病药物可能是必要的。较新的药物，如喹硫平、氯氮平、奥氮平和利培酮，优先于较老的药物，因为锥体外系副作用的发生率较低，迟发综合征的风险较低。

易怒可以用抗抑郁药治疗，尤其是SSRIs;情绪稳定剂，如丙戊酸或卡马西平;如果需要，还可以服用非典型抗精神病药。

其他可能需要药物治疗的HD不太常见的方面有躁狂、强迫症、焦虑、性功能障碍、肌阵挛、抽搐、肌张力障碍和癫痫。

治疗亨廷顿舞蹈病(HD)神经精神症状的指南于2018年11月发表在《亨廷顿舞蹈病杂志》上。(19、20)

HD躁动指南

• 确定并治疗可诱发急性躁动的共病疾病。
• 苯二氮卓类药物或抗精神病药物是治疗对行为策略无反应的急性躁动的首选药理学选择。
• 抗精神病药物或稳定情绪的抗癫痫药物可用于慢性躁动，其特征是反复和持续的痛苦，或持续威胁伤害自己或他人。
• 当其他疗法无效时，止痛药可能对躁动有帮助。

HD焦虑指南

• 治疗可导致焦虑的并存的精神症状或并存的医疗条件。
• 当焦虑作为孤立症状或同时存在抑郁或强迫性坚持行为时，SSRIs是治疗焦虑的首选药理学选择。
• 警告患者SSRIs可能导致短期焦虑加剧。如果病情加重，可适当增加短期疗程(一或两周)苯二氮卓类药物。
• 如果最初的SSRI无效或不能耐受，则可以使用替代血清素能药物(SSRI, NSRI，氯丙咪嗪)。
• 如果同时存在睡眠障碍，可以使用米氮平。
• 如果需要治疗共存舞蹈症，可使用抗精神病药物。
• 如果需要，氯丙咪嗪可用于共存的强迫性坚持行为。
• 除非所有其他选择都失败，否则不鼓励流动的HD患者长期使用苯二氮卓类药物。

HD中的冷漠指南

• 当难以区分抑郁症的冷漠和HD的冷漠时，使用抗抑郁药。
• 考虑为非抑郁症患者试用一种激活性抗抑郁药或兴奋剂。
• 警告病人，激活抗抑郁药或兴奋剂可能会加重烦躁和睡眠障碍。
• 考虑减少药物的剂量，这些药物可能是为其他症状开的，可能会导致冷漠。

HD精神病指南

• 确定并治疗可诱发急性精神病症状发作的共病性疾病
• 使用抗精神病药物作为第一线药物治疗精神病在HD。
• 如果精神病症状不能被最初的抗精神病药物控制，选择一种替代药物，不要超过最大推荐剂量。不要同时服用抗精神病药物。
• 当精神病症状对其他抗精神病药物没有充分反应时，可以考虑氯氮平，在这种情况下可以进行间断性血液检测。

HD患者睡眠障碍指南

• 治疗可导致HD患者睡眠障碍的共病性疾病、并存的精神症状、疼痛或物质使用。
• 评估和调整可能导致白天嗜睡或夜间失眠的药物给药计划。
• 褪黑素可用于昼夜节律紊乱的睡眠模式。
• 镇静抗抑郁药(米氮平或曲唑酮)或镇静神经抑制剂(奥氮平和喹硫平)可用于治疗HD患者的睡眠障碍。
• 氯丙咪嗪可用于治疗共存的强迫性持续性症状。
• 除非所有其他选择都失败，否则不鼓励活动的个体使用苯二氮卓类药物。

虽然目前没有治疗方法可以延缓症状的发作或防止疾病的进展，但对亨廷顿病(HD)患者进行对症治疗可以提高生活质量并预防并发症。与其他神经系统疾病一样，HD使患者更容易受到药物副作用的影响，特别是认知方面的副作用。如果可能的话，避免多药治疗。HD的对症治疗可分为治疗运动障碍的药物和治疗精神或行为问题的药物。

HD的实验性疗法目前正在动物模型和人体试验中进行测试。认识到正在进行的寻找HD有效治疗方法的研究必须成为患者个人和患者家庭护理计划的一部分。

治疗方案包括多巴胺消耗剂(如利血平、四苯那嗪)和多巴胺受体拮抗剂(如神经阻滞剂)。长期使用这些药物可能有很高的不良反应风险。只有当HD患者的舞蹈动作使其致残时，才应进行药物治疗。神经阻滞剂可能会恶化疾病的其他特征，如运动迟缓和僵硬，导致进一步的功能下降。

一些研究结果表明丙戊酸和氯硝西泮可能有效治疗舞蹈病，而其他研究的结果则不那么具有结论性。根据作者的经验，首先使用丙戊酸和氯硝西泮可能是值得的，因为它们的副作用更安全。

四苯那嗪是一种多巴胺消耗剂，于2008年8月获得FDA批准。它可能比利血平治疗舞蹈病更有效，而且不太可能引起低血压。剂量滴定缓慢，可在数周内增加至最高75- 100mg /d，分次给药。

课堂总结

中枢单胺消耗剂的抗舞蹈病作用被认为与其对神经末梢单胺(如多巴胺、血清素、去甲肾上腺素)可逆性消耗的影响有关。

四苯喹嗪(Xenazine)

消耗大脑神经细胞内储存的多巴胺、血清素和去甲肾上腺素的神经递质，从而通过可逆抑制水泡单胺转运蛋白2 (VMAT2)改变大脑控制运动的电信号传输。

有效性和安全性建立在随机、双盲、安慰剂对照、多中心研究。与安慰剂组相比，四苯那嗪组患者舞蹈病有显著改善。其他研究也支持这一效应。用于与亨廷顿病相关的舞蹈病。

Deutetrabenazine (Austedo)

口服VMAT-2抑制剂。适用于舞蹈病相关的亨廷顿病。

利血平

Dopamine-depleting代理。过去用于治疗高血压。

课堂总结

这些药物用于管理舞蹈中的肌肉痉挛。

丙戊酸(Depakote, Depakene, Depacon)

羧酸常用作抗癫痫药、躁狂症情绪稳定剂、偏头痛预防剂。当与丙戊酸钠以1:1的摩尔关系结合时，称为双丙戊酸钠。丙戊酸发挥抗癫痫作用的机制尚未建立;它的活动可能与大脑中GABA水平的增加有关。目前还没有大型临床试验支持其用于多动性运动障碍，但在不同病因的舞蹈病患者中进行的一些小规模研究表明，它可能是有效的。

每日最大剂量为2000mg，分次剂量(bid或tid)足以确定药物是否对个别患者有效。

氯硝西泮(Klonopin)

属于苯二氮类药物。增强GABA的活性，中枢神经系统的主要抑制性神经递质。常用作抗癫痫药。可能对治疗舞蹈病有用，但没有大型临床试验存在支持其使用。不会诱发帕金森症，也不会像神经抑制剂那样有迟发性综合征的风险;因此，在使用多巴胺拮抗剂之前，对这种药物进行充分的试验是合理的。

最大每日剂量2-4毫克，分bid/tid，通常足以确定个别患者的有效性。

课堂总结

这些药物可以改善患者的舞蹈动作。

利培酮(利培酮)

抗精神病药物属新化学类，苯并恶唑衍生物。

2型多巴胺和血清素受体拮抗剂。

比典型的神经抑制剂更不容易引起帕金森症。

氟哌啶醇(Haldol)

第一种丁苯酮类主要镇定剂。典型的神经抑制剂，如氟哌啶醇，是有效的多巴胺受体拮抗剂，只能作为治疗舞蹈病的最后手段。

课堂总结

抑郁症在HD患者中较为常见，一旦诊断为抑郁症，应立即进行药物治疗。HD患者的抑郁症可以用治疗任何其他原因的抑郁症的相同药物治疗。SSRIs可作为一线治疗药物，因为其副作用小，给药方便，在过量情况下也安全。其他抗抑郁药也可以使用，包括安非他酮、文拉法辛、奈法唑酮和三环类抗抑郁药。如果需要立即进行干预，并且对几次良好的药物试验没有反应的患者，电休克疗法是有效的。

帕罗西汀(帕罗西汀)

SSRI可以每天使用一次。大多数患者应该在早上服用，因为它可能刺激并可能导致失眠。如发生镇静，应在就寝时间服药。少数患者出现性问题，如性欲下降、性高潮不足或射精延迟。