钓鱼症

更新时间:2017年11月10日
  • 作者:哈桑Ahmad Hassan Al-Shatoury,MD,博士,MHPE;首席编辑:Selim R Benbadis,MD更多的...
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概述

背景

脊髓空洞症是脊髓内充满液体的空洞或空洞的发展。脊髓炎是由脑脊液(CSF)引起的中央管的扩张,可列入脊髓空洞症的定义。以下是脊髓空洞症的几种类型。

具有第四脑室沟通的射点肌细胞

大约10%的司令部病例是这种类型的。可以在MRI上观察到这种通信。在某些情况下,发生CSF循环的堵塞。分流操作可能是这些患者的最佳治疗选择。

由于CSF循环堵塞,注射仪(没有第四间心房通信)

代表所有案例的至少50%,这是最常见的含点术类型。从基础后窝到尾部空间阻塞CSF循环可能导致这种类型的射刺。最常见的例子是arnold-chiari畸形,这也与沟通读数yelia有关。其他原因包括以下内容:

  • 基底蛛网炎(后染炎,炎症,PostIradiation,蛛网膜下腔空间的血液) 1

  • 基础印象或内部留下

  • 脑膜癌症

  • 病理性肿块(蛛网膜囊肿、类风湿性关节炎翳、枕脑膨出、肿瘤)

由于脊髓损伤引起的射点

少于10%的含铅症病例是这种类型的。损伤机制包括(1)脊柱创伤,(2)放射坏死,(3)动脉瘤破裂或动脉畸形的出血或在肿瘤床中,(4)感染(脊柱脓肿,人免疫缺陷病毒,横向髓鞘炎)和(5)缺血性损伤或退行性疾病之后的空化。

辛劳米丽菊和脊柱渗透

脊柱渗透物可能会通过各种机制引起钓鱼节节,包括在前三个类别下提到的机制。相关呼吸症的鉴定和治疗对捕获射流的进展具有最大的影响。

由于髓内肿瘤引起的辛瘤

液体积聚通常是由肿瘤细胞分泌或出血引起的。最常与脊髓空洞症有关的肿瘤是室管膜瘤和血管母细胞瘤。由于syrinx的形成机制是CSF通路的堵塞,因此髓外硬膜内和硬膜外肿瘤被单独归入第二类。

特发性掺入术

特发性脊髓空洞症的病因不明,不能归为以前的任何类别。 2手术减压可以帮助一些具有显着神经系统缺陷的患者。

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病理生理学

虽然有许多形成鸣管的机制,但确切的发病机制仍不清楚。经常被引用的理论是加德纳、威廉和奥德菲尔德的理论。

加德纳的流体动力学理论

该理论提出了通过第四脑脊和脊髓中央管之间的“水锤” - 透射脉动CSF压力通过OBEX的通信来产生脉络膜CSF压力的。Magendie的孔子堵塞了这个过程。 3.

威廉的理论

该理论提出,Syrinx的发育,特别是在Chiari畸形的患者中,颅内压和由植物鳞片上的瓣膜血管作用引起的血压压力之间的差异。 4咳嗽期间静脉压或缬沙血管机动过程中静脉压力增加的蛛网膜下腔流体压力的增加局部化为颅内隔室。

后脑畸形可防止增加的CSF压力透过散发。在Valsalva期间,CISTerna Magna压力的逐步增加同时发生脊髓瘤瘤压力。这种颅脑压力梯度将CSF透明地将CSF拉入Syrinx。

旧菲尔德的理论

在收缩期期间,小脑扁桃体的向下运动可以用动态MRI可视化。该振荡在脊柱蛛网膜下腔中产生活塞效应,其在脊髓表面上作用于脊髓表面,并通过血管外和间质空间来强制CSF进入培养髓内压的Syrinx。锡苏蛋白的光泽出现的神经功能功能障碍的迹象和症状是由于长条,神经元和微循环的压缩。引起髓内压力的症状可能通过Syrinx减压来逆转。 5

髓内脉冲压力理论

此处提出的髓内脉冲压力理论表明,脊髓脊髓中脉冲压力增加引起的潮霉素,并且叙霉素由细胞外液组成。介绍了一种新的原理,暗示了脊髓瘤产生的扩散力是脊髓中脉冲压力的相对增加,而附近的蛛网膜下腔空间。然后通过在扩散帘线中的细胞外液体积聚形成Syrinx。

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病因

掺量狭窄的病因通常与颅骨连接异常有关。

骨异常包括以下内容:

  • 小颅后窝

  • PlatyBasia和基础内的入侵

  • 阿特拉斯的同化

异常性质的软组织物质包括以下内容:

  • 肿瘤(如枕骨大孔脑膜瘤)

  • 炎症群众

神经组织异常包括:

  • 小脑扁桃体和蚓部疝气

  • Chiari畸形

膜状异常包括以下内容:

  • 蛛网膜囊肿 11,菱形屋顶或血管化膜

  • 假血管或Postinflamatory Mecbranes

与颅脑异常无关的其他病因可能包括以下内容:

  • 蛛网膜疤痕与脊柱创伤有关

  • 蛛网膜疤痕与脑膜炎炎症有关

  • 与手术创伤相关的蛛网膜瘢痕

  • 由于脊柱肿瘤或血管畸形引起的蛛网膜下腔空间狭窄

  • 蛛网膜下腔空间狭窄,可能瘢痕形成,与磁盘和骨性疾病有关

  • 特发性

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流行病学

据估计,这一疾病的流行率约为每10万人8.4例,男性发病率高于女性。该病通常出现在生命的第三或第四个十年,平均发病年龄为30岁。脊髓空洞症很少发生在儿童或成年后期。

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预后

预后取决于潜在的原因,神经功能障碍的大小,以及Syrinx的位置和延伸。

患有中度或严重神经系统赤字的患者比那些温和赤字的患者更差。中枢帘线综合征的患者对治疗的反应不佳。

辛劳米丽亚的自然历史仍然不太了解。虽然老年研究表明,20%的患者在平均年龄为47岁的患者中死亡,但由于手术干预的结果,死亡率可能降低,并且更好地治疗与肺栓塞等显着探讨相关的并发症。 15

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并发症

脊髓病是脊髓空洞症最严重的后果。以下是根据改良的Nurick分类法对脊髓病残疾的七个等级分类。

  • 0级 - 没有根迹象或症状

  • 等级i - 根迹象或症状;没有脊髓受累的证据

  • II级-脊髓受累迹象;正常的步态

  • III级-轻度步态异常;能受雇的

  • 等级IV - 步态异常可防止就业

  • 等级V - 只需援助就可以借助

  • 等级vi - 坐在船上或卧床

肌球果引起的并发症包括以下内容:

死亡率/发病率

评估治疗结果很困难,因为潮热症的罕见,呈现和自然历史的变异性,以及大多数研究中相对较短的随访。

在一项研究中,所有患者的一半患者患有临床稳定的条件,几年。

虽然较旧的研究表明,20%的患者平均死亡47岁,由于手术干预的结果,当今患者可能会降低死亡率,并且更好地治疗与显着性分析相关的并发症,如肺栓塞

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