背景
斜颈是头颈部各种疾病的共同术语戴高斯科尼亚,它们在头部运动(相位成分)上表现出特定的变化,以运动方向为特征(水平的,好像在说“不”;垂直的,好像在说“是”)。这种头的往复运动可以是相等的(如震颤),也可以是不相等的(如快速的头和颈部的阵挛运动伴随缓慢的恢复)间歇性的).Torticollis来源于拉丁语,tortus,意义扭曲和胶合,意思是脖子。
斜颈导致倾斜,旋转和屈曲的头部和颈部的固定或动态姿势。 [1]胸锁乳突肌、斜方肌和其他颈部肌肉的痉挛,通常一侧比另一侧更突出,导致头部转动或倾斜。 [2那3.]注意下面的图片。
典型的头部倾斜通常是由紧张成分引起的。一个例子是侧颈,由于同侧颈部肌肉的张力增加,头部移位,耳朵向肩部移动。另一种是旋转斜颈,即头部沿纵向轴发生部分旋转或扭转。在前颈,头和脖子保持前屈,增加颈部肌肉的张力;后collis时,头颈部过伸,颈后肌张力增加。
无论哪个术语都是在沟通这些条件的沟通方面,含义是它们都代表了相同现象的不同程度。jankovic等人 [4.]和Chan等人 [5.]避免使用这个流行的说法痉挛性斜颈而不是喜欢颈肌张力障碍,因为许多患者既没有简单的旋转,也没有痉挛性运动。事实上,有些病人有多种运动组合,不是简单的震颤,而是对运动控制失调的反应。
Torticollis不是诊断,而是一种不同条件的症状。床岩或宫颈肌痛的介绍通常使用因果项 - 急性斜颈,先天性斜颈,慢性斜颈,或被孕妇出现的颅骨或次要定义。最后意味着慢性病因,通常是结构性性质(例如,Odontoid骨折,囊性质量,宫颈腺炎)。一些更常见的原因包括先天性问题,创伤和感染。 [2那3.那6.那7.那8.那9.那10那11.]
病理生理学
先天性斜颈
先天性肌肉肉桂醇溶液体是罕见的(<2%),被认为是由局部创伤引起的颈部的软组织,在递送之前或期间。 [7.]最常见的解释是出生时胸锁乳突肌(SCM)受到创伤,导致纤维化或宫内定位不当导致SCM单侧缩短。 [12.]肌肉挛缩可导致血肿形成。这些孩子经常经历臀位分娩或困难的产钳分娩。
由于宫颈和头骨位置,肌肉中的纤维化可能是由于颈部颈部颈部静脉闭塞和压力。另一个假设包括子宫中的孕口,导致宫内节或围产期隔间综合征。先天性床落的其他原因包括姿势斜颈,翼状胬肉(蹼颈),SCM囊肿,椎体异常,Odontoid增生,脊柱虫,颈椎肌肉血液和颈部肌肉症,以及Arnold-Chiari综合征。它也可以用锁骨骨折,特别是在次生出生创伤的新生儿中。最多20%的先天性肌肉斜颈的儿童也有先天性发育不良的臀部。 [13.那14.那15.那16.那17.那18.那19.]
获得了orticollis.
获得的床落的病理生理学依赖于潜在的疾病过程。导致斜颈的颈部肌肉痉挛可能因来自不同疾病过程的宫颈肌肉或颅神经的任何伤害或炎症而导致。
急性斜颈可以是钝的结果,或者从尴尬的位置睡觉。急性触鸡可能在几天到几周内或几周或特质对某些药物的结果(例如,传统的多巴胺受体阻滞剂,甲氧丙丙酰胺,苯妥林或卡吡嗪。)在停止药物后,它很快就能解决而没有进一步的作用。在分辨急性创伤型肉体睾丸后,慢性或持续形式可能在静态间隔的几天或几周后重新出现。这种情况往往对与急性创伤事件相关的责任具有法律影响。
寰枢椎C1 - C2旋转半脱位(AARS)是重要的考虑因素,并导致类似于斜颈的表现。它主要发生在儿童,通常发生在轻微创伤、咽部手术、炎症过程或上呼吸道感染后。它被认为是由咽后水肿引起的,导致寰枢椎水平韧带和结构松弛,导致旋转畸形。与先天性肌肉斜颈相比,头部倾斜远离受影响的SCM肌肉。被称为“知更鸟式”位,头部旋转到关节突脱位的对面,并向相反的方向侧向弯曲。 [20.]患者也可能抱怨单侧枕痛。AARS也可能是斜颈的结果,虽然非常罕见。
特发性痉挛性斜颈(IST)是一种慢性,渐进形式的斜颈形式,被归类为局灶性障碍。然而,虽然已怀疑丘脑病变,但病因尚不清楚。其特征在于具有颈部肌肉的情节滋补和/或克隆非自由收缩的获取的非创逻辑。症状持续超过6个月,导致相当大的体细胞和心理残疾。
良性阵发性斜颈是一种自限性疾病,常见于婴儿,其特征是反复出现头部倾斜伴呕吐、面色苍白、易怒、共济失调或嗜睡,通常出现在出生后的最初几个月。情节可以交替出现。它被认为是一种与偏头痛相当的疾病,有些病例与潜在的通道病有关。
基底神经节回路异常
作为神经退行性疾病,患者患者或特发性宫颈Dystonia,据信由这些结构的选择性脆性的基础神经节电路异常引发到导致神经元功能障碍的异常生化过程。多巴胺分泌电路参与的一些指示来自脑脊液(CSF)中多巴胺的低水平代谢产物的结果,并且从左司泮和传统神经疫苗的个体试验报告的一些微小改进,两者都具有相等的D1和D2受体 -绑定属性。中等剂量左旋多巴和高剂量抗胆碱有效性都不是特发性扭转肌瘤,如遗传肌瘤,因此具有明显不同的受体反应和电路异常。
在10名斜颈患者中使用具有单光子发射计算机断层扫描(SPECT)扫描的选择性D2配体已经显示出基础神经节在基础神经节中的D2受体结合减少。 [21.]类似的结果已注意到在局灶性手肌张力障碍使用SPECT [22.]和正电子发射断层扫描(PET)扫描。 [23.]这意味着,在两种情况下,位于间接pallidal流出通路的D2多巴胺受体都出现了活动不足。这种活动不足可预期导致解除抑制的丘脑皮质输出和张力失调的姿势。
这种直接(d1相关)和间接(d2相关)pallidal流出通路(见下图)之间的相对不平衡解释了左旋多巴不能充分改善斜颈和传统神经安定药物的短暂改善,最初可能会降低D1的活性,最终在两种途径中同时降低D1和D2的活性。
普拉克索是一种多巴胺激动剂,具有选择性,高强度结合D2和D3受体的特性。作者在14名表现出无并发症斜颈的特发性颈肌张力障碍患者中进行了普拉克索的开放标签试验(未发表结果)。据报道,6例患者接受1.5 mg每日3次,持续至少2年,颈部肌肉僵硬和头部运动减少。奥氮平是一种多巴胺受体阻滞剂,与主要的D2和d3阻滞剂相比,其d1阻滞剂的效力最小。非典型抗神经作用提示双侧相对结合作用,阻断D2在相反间接通路上的作用可增强同侧D2受体作用。这一观察结果可能提示双侧基底神经节控制斜颈的机制。
增加间接途径抑制输出的另一种方法是耗尽或阻断谷氨酸作用(在同一途径中增加D2受体作用的替代方法)。选择性谷氨酸释放抑制可用利鲁唑或用金刚烷胺、拉莫三嗪或美元刚胺阻断谷氨酸受体来实现。
虽然普拉米脂的D3活性与情绪的改善有关,但 [24.]D3受体也在基底神经节纹状体中发现,它可能为药物D2作用提供的间接途径中预期的活性增加提供了一种补充作用。非典型抗精神病药物如奥氮平或利培酮的作用相当有趣,需要更广泛的评估,才能提供一种重新平衡的机制。
需要对受体结合的进一步研究,以澄清导致斜颈缓慢进化和进展的未知过程。在提供可行的药物替代每隔几个月重复注射肉毒杆菌毒素,以及在注射失败的情况下提供手术替代时,这种理解也是必要的。
病因学
由于特发性颈肌张力障碍是一种神经退行性过程,在现代流行的解释中,病因因素的汇合适用于这里,就像它适用于特发性帕金森病一样。患者对环境毒素的敏感性由基因决定,如果遇到临界值剂量的环境毒素,就会激活敏感大脑区域的自由基生成,导致神经元退化。
由于特发性和延迟的宫颈肌瘤蜡和衰落,患者可能相信逆风问题是精神病的不合理的断言。这种信念由没有医学培训的人容易加强,并且在突触化学和神经生理学出现之前被医生推测。
偶尔,斜颈伴肌张力障碍或严重的颈张力障碍也会出现在患者的临床表现中帕金森综合症.整个退行性疾病的过程不应视为两个过程,而应视为一个过程(如帕金森病)。当上肢体位性震颤伴无张力成分的头部震颤时,考虑整个综合征为特发性震颤。当斜颈伴有肌张力异常时伴上肢体位性震颤,应将整个综合征视为颈部肌张力异常的一种形式。
由于脊柱畸形,不良斜颈可能作为异常头位置发生。在这些患者中,没有可触及的肌肉超高或肥大,并且没有感觉技巧的记录应该存在。
成人和儿童的局部病因
在成人中,急性伤口是最普遍的肉制曲折,并且在没有挑衅的情况下开展过夜。它是自我限制的,症状在1-2周内解决。
任何颈椎的异常或创伤都可能表现为斜颈。外伤,包括轻微外伤(扭伤/拉伤)、骨折、脱位和半脱位,常导致颈椎肌肉痉挛。其他原因可能包括感染、脊椎病、肿瘤、疤痕组织或寰枢韧带松弛。脊髓硬膜外血肿是一个潜在的威胁生命的原因需要考虑。斜颈也很少继发于椎间盘钙化、颈椎肿瘤、脊柱炎、动脉畸形,以及其他骨骼异常。
上呼吸道和颈部软组织感染可引起继发于肌肉挛缩或腺炎的炎症性斜颈。斜颈与逆床脓肿重要的是考虑,因为它可能危及生命。 [25.那26.]它最常见于2-4岁的儿童,但在成人中的发病率也在增加。患者通常表现为颈部不适、发烧、喘鸣、吞咽困难、流口水、咽汗和呼吸困难。
斜颈也可能发生于外伤后的感染,或涉及颈部周围组织或结构的任何感染,包括咽炎、扁桃体炎、会厌炎、鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、鼻咽部脓肿(见下图)和上肺叶肺炎。
儿科局部病因可能包括以下内容:
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先天性原因,如婴儿假瘤,颈部肌肉组织肥大或缺失,脊柱裂,半椎体,Arnold-Chiari综合征
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耳鼻喉咽喉原因,如前庭功能障碍,中耳炎,宫颈腺炎,咽炎,逆床脓肿和乳囊炎
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食管反流,特别是如果是情节的(即桑内柑综合征)
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Syrinx有脊髓瘤
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外伤性原因,如出生创伤、颈椎骨折或脱位、锁骨骨折
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伴寰枢椎半脱位风险的幼年类风湿性关节炎
成人和儿童的代偿病因学
斜颈也经常被视为另一种疾病或症状的补偿机制。患者呈现头部倾斜以补偿基本的头部震颤或继发于眼部肌肉或神经麻痹的复视。
儿科患者需要进行彻底的眼科检查,以排除颅神经麻痹或先天性眼球震颤。儿科代偿的病因可能包括以下几种:
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斜视伴第四颅神经麻痹
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先天性眼球震颤
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颅后窝肿瘤
成人和儿童中的中央病程
斜颈常表现为继发于吩噻嗪、甲氧氯普胺、氟哌啶醇、卡马西平、苯妥英和左旋多巴治疗的张力异常反应。肌张力异常反应引起某些肌肉群的急性肌肉痉挛,通常会导致斜颈、牙关紧闭、上眼凝视、鬼脸、咬紧牙关和说话困难。用苯海拉明或苯二氮卓类药物治疗。
特发性痉挛性斜颈多见于女性,发病年龄一般在30-60岁之间。 [27.]
小儿中枢病因性肌张力障碍包括扭转肌张力障碍、药物性肌张力障碍和脑瘫。 [28.]
流行病学
斜颈发病率的报告主要来自美国和加拿大。创伤后病例占10-20%;其他的是自发性的。Consky和Lang回顾了几个系列以确定斜颈类型的相对频率,得出以下结论 [29.]:
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大多数斜颈病例有多种运动方式
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痉挛性特征大概占主导地位,并与头部抽搐和痉挛的经典描述相关,因此术语痉挛性斜颈(关于这一描述没有共识;颈椎肌张力障碍是首选)
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有一定程度旋转的斜颈是最常见的个体类型
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在频率旋转斜颈后,右循环然后retrocollis,亚瑟罗斯是最稀有的形式
虽然没有报告种族优势对于orticollis,但女性受到男性的两倍, [30.]还有年龄相关的差异。特发性颈肌张力障碍的发病年龄通常为30-50岁(平均发病年龄为40岁)。创伤后颈肌张力障碍的发病时间为急性型损伤后的几天内,迟发型损伤后的3-12个月。先天性肌肉斜颈的发生率不到0.4%。 [7.]
预后
斜颈通常不会导致死亡,而且患者的寿命是正常的。然而,这种疾病的发病率涉及三个方面,可能需要额外的治疗:
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由于Dystonia或菌株因企图弥补异常姿势而导致的慢性疼痛
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由慢性异常张力障碍引起的颈椎病,可导致神经根病和/或椎管狭窄
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社交困窘或极度的社交孤立
90%的先天性肌肉斜颈患者在出生后一年内对被动拉伸有反应。对于选择性去神经支配的患者,65-80%的患者有满意的结果,这些患者可以预期保持他们的改善。在目前的文献中,胸锁乳突肌松解术尚无长期预后。
患者教育
病人必须明白,他们的病情会随着情绪的起伏而起伏,而这种现象并不会使他们的病情成为心理问题。
患者电磁场预防措施
在工业应用中,与发电机相关的主要电磁场、用于图书馆筛选以防止书被偷的现场探测器以及一般的金属探测器的任何相互作用,患者都必须保持警惕。在航空公司或其他安检点办理登机手续前,应避免使用电磁探头或能关闭脑深部刺激器(DBS)的魔杖。然而,患者有一个手持磁触发器,可以打开或关闭心脏起搏器控制器。
磁共振成像(MRI)有特殊的考虑,因为磁场的巨大波动会导致发电机的循环开关。扫描前,应关闭起搏器(病人可以这样做),控制器的振幅设置应设为零(由医生或有特殊询问需要的技术人员完成)。在零振幅下回收是没有问题的。
如果预期采用电休克疗法,也会出现类似的问题。当在心肺复苏(CPR)紧急情况下需要电复苏术时,可以进行生存后调整以最大限度地提高运动能力,DBS的开启或关闭状态不应影响所需的救生措施。
活动
某些电机活动或长期姿势职业要求可能会加剧疼痛。工作场所的符合人体工程学评估可能会有所帮助。改变或选择位置也可以是有益的(即,坐在扬声器的左侧或右侧以避免颈椎菌株)。
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女性患者表现为斜颈。图片由Danette C Taylor, DO, MS提供。
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女性患者表现为斜颈。图片由Danette C Taylor, DO, MS提供。
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女性患者表现为斜颈。图片由Danette C Taylor, DO, MS提供。
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一名69岁的女子呈现出斜颈和发烧。
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从基底Ganglia到丘脑的苍白流出路径。E =兴奋;我=抑制;stn =亚粒细胞核。图片由Norman C. Reynolds,MD和威斯康星医学杂志提供。
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软组织颈部射线照片显示出现逆床脓肿作为斜颈。