方法注意事项
斜颈的综合治疗方法包括几个治疗目标。所有潜在的可逆转的斜颈原因都应该被探索和适当的治疗。
药物包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、苯二氮卓类药物和其他肌肉松弛剂、抗胆碱能药和肉毒杆菌毒素局部肌内注射, [17,34,35,36]或苯酚。物理治疗包括伸展运动、按摩、局部热敷、止痛剂、感觉生物反馈和经皮神经电刺激(TENS)。 [37]
当保守治疗措施失败时,患者可能会接受脑刺激、胸锁乳突肌松解、选择性去神经支配或脊髓背侧刺激。外科治疗可包括以下内容:
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单极胸锁乳突肌释放
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双胸锁乳突肌释放
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有选择性的去神经
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背线刺激
保守的管理
在斜颈,传统的多巴胺激动剂和拮抗剂无效(多巴胺受体D1=D2),区别于左旋多巴反应性肌张力障碍(一组遗传性广泛性肌张力障碍)。抗胆碱能药物(如三己苯基、苯托品)可能有一定疗效,但通常不如广泛性或扭转肌张力障碍患者有效。
尝试非传统的多巴胺激动剂(多巴胺受体D2 >D1,如普拉克索或罗匹尼role)或具有D2、D3、D4阻断活性的拮抗剂,如奥氮平或利培酮,或尝试谷氨酸释放抑制剂(如利鲁唑)或谷氨酸受体阻滞剂(如高剂量金刚烷胺、拉莫三嗪、memantine)。
肉毒杆菌毒素注射是目前流行的治疗选择。可选择的药物包括氯硝西泮,特别是当眼睑痉挛是该综合征的一部分时,或巴氯芬,特别是当口下颌肌张力障碍是该综合征的一部分时。
非特异性药物包括普萘洛尔或普里酮,如果突出的振荡成分,或非甾体抗炎药(NSAIDs)关节炎成分。
病人可能对感觉反馈训练反应良好。可以尝试肌肉放松技巧。颈托偶尔被制成,以再现感觉技巧的触觉优势,控制运动和/或减少肌张力障碍。
手术治疗
通常情况下,对于那些注射肉毒杆菌后症状难以缓解的病人,外科治疗是最后的手段;然而,脑刺激技术的进步和广泛使用促使美国食品和药物管理局(FDA)批准使用刺激器,特别是在下丘脑核(STN),如下:
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选择性支切除术治疗颈部肌肉(迟发性复发可能是个问题)
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脑深部刺激电极植入苍白球(GP)或STN控制对侧肌张力障碍
其他手术如胸锁乳突肌松解(单极/双极)、选择性去神经支配或脊髓背侧刺激也可能需要。术前肌电图(EMG)可能有助于准确确定所涉及的肌肉和神经。
未排除潜在可逆原因或未尝试保守治疗的患者禁用手术。对于先天性肌性斜颈,在进行手术干预之前,允许进行12-24个月的非手术治疗试验,因为90%的患者在出生后一年内对被动拉伸有反应。 [38]
立体定向神经外科
使用脑刺激器技术的立体定向神经外科现在是一个亚专业,最初局限于帕金森病(STN或GP放置)和非帕金森病震颤(腹中间化丘脑核[VIM]或STN放置),但已扩大到包括fda批准的肌紧张症脑刺激应用(STN或GP放置)和抽动秽语综合征(STN或GP放置)、强迫症(OCD)和主要情感障碍(扣带放置)和幻肢痛的实验适应。
斜颈包括颈肌张力障碍,因此,可以考虑采用脑深部刺激治疗。现在FDA批准了深部脑刺激(DBS) [39]应考虑一个有竞争力的选择肉毒杆菌注射咨询立体定向神经外科医生熟悉这一应用。
以苍白球纤维或Forel野为靶点的立体定向手术还没有得到足够的结果,因此尚未被广泛接受。
胸锁乳突肌释放
胸锁乳突肌松解术常用于先天性肌斜颈。轻度畸形可在远端进行单极肌松解。对于中度和重度斜颈,双极技术用于近端和远端肌肉松解。
虽然胸锁乳突肌松解术主要用于先天性斜颈,但也可用于其他形式。一些患者最终可能需要几种不同的手术方法的组合来矫正斜颈。
单极胸锁乳突肌松解术治疗先天性肌斜颈
切开一个5厘米长的切口正好在锁骨内侧端的上方平行于胸锁乳突肌的胸骨和锁骨附件的肌腱深度。纵向切开肌腱鞘,将止血器或其他钝器置于肌腱后方。然后,在止血器上牵引,将肌腱拉出伤口外,然后上下于止血器上;钳住并切除下端2.5厘米。如果收缩,将颈阔肌和邻近筋膜分开。接下来,让患者的头转向患侧,下巴下陷,用手指探查伤口是否有剩余的收缩肌束或筋膜,如果有的话,在直视下将它们分开,直到畸形可能被过度矫正为止。
如果手术后不可能矫形过度,在乳突下做一个小的横向切口,仔细地分割靠近骨的肌肉。注意避免损伤脊髓副神经。缝合伤口,用厚重的绷带将头部固定在矫正过的位置。
双胸锁乳突肌释放
Ferkel等人所描述的双极胸锁乳突松解术,治疗先天性肌斜颈包括在耳后近端做一个短的横向切口,将胸锁乳突肌插入处横切到乳突尖的远端。 [7,40]采用这种有限的切口,可以避免脊髓副神经,但也应考虑神经走异常路径的可能性。然后在锁骨内侧端至胸骨切迹近端沿颈部皮肤折痕行4- 5cm远端切口。将皮下组织和颈阔肌分开,露出胸锁乳突肌的锁骨和胸骨附件。小心避开颈前静脉和颈外静脉以及颈动脉血管和鞘。
然后,横切肌肉锁骨部分,在胸骨附着处行z形成形术,以保持胸锁乳突肌在颈部正常的v形轮廓。在释放过程中通过操纵头部和颈部获得所需的矫正程度。有时,在闭锁前需要释放额外的收缩筋膜或肌肉束。用角质层下缝线缝合两个伤口。
有选择性的去神经
选择性去神经支配主要用于斜颈的治疗,自20世纪80年代早期Claude Bertrand医学博士和他在加拿大蒙特利尔的同事引入该疗法以来,已有不同的成功率报道。 [41,42,43]去神经支配包括切除特定肌肉的神经,这是不可逆的。因此,有时需要在手术前进行肌电图来正确识别所有涉及的肌肉。
使用Bertrand方法的选择性去神经包括通过筋膜平面剥离,暴露和剖开所有颈椎节段的后初级支。术前肌电图分离受累肌肉及其神经供应,仅受累节段失神经。一旦神经供应被切断,相关肌肉就会永久萎缩。
背线刺激
在背侧脊髓刺激中,电极在C1-C2水平插入蛛网膜下腔,单极电极向下穿入C4-C5水平,进行7-10天的刺激试验。大约三分之二的患者症状有所改善,大多数患者对1100至1500赫兹的高频频率反应最好。有明显缓解和耐受刺激的患者可考虑永久性背柱刺激电极植入。硬膜外电极放置在C1-C2水平的中线处,并缝合到位,使其不会因颈部运动而移位。
手术并发症
与任何颅骨外科手术一样,出血或感染的可能性是存在的,但在受过专科训练的立体定向神经外科医生手中,这一比例小于2-3%。以前,由于平移力,电极位移是一个风险,但这个问题已经被适当的机械稳定技术进步克服了。其他并发症包括脊髓副神经或附近血管系统(包括颈静脉和颈动脉)损伤、颈部肌肉萎缩、肌肉失去控制、不稳定、可变麻木或感觉丧失、疼痛和颈部畸形。
某些神经精神疾病可能发生在少数手术后病例,但通常通过重新校准脉冲参数(脉宽、频率和振幅)来纠正。这些行为上的副作用包括视觉幻觉、沉迷赌博、性欲亢进和抑郁。在抗帕金森药物的药物调整中也会出现同样的问题。
术后电磁场预防措施
在工业应用中,与发电机相关的主要电磁场、用于图书馆筛选以防止书被偷的现场探测器以及一般的金属探测器的任何相互作用,患者都必须保持警惕。在航空公司或其他安检点办理登机手续前,应避免使用电磁探头或能关闭脑深部刺激器(DBS)的魔杖。然而,患者有一个手持磁触发器,可以打开或关闭心脏起搏器控制器。
磁共振成像(MRI)有特殊的考虑,因为磁场的巨大波动会导致发电机的循环开关。扫描前,应关闭起搏器(病人可以这样做),控制器的振幅设置应设为零(由医生或有特殊询问需要的技术人员完成)。在零振幅下回收是没有问题的。
如果预期采用电休克疗法,也会出现类似的问题。当在心肺复苏(CPR)紧急情况下需要电复苏术时,可以进行生存后调整以最大限度地提高运动能力,DBS的开启或关闭状态不应影响所需的救生措施。
长期监测
需要定期门诊,进行常规药物检查,重复注射肉毒杆菌毒素,或重新调整脑深部刺激设置。
对于单极胸锁乳突肌松解,术后1周开始物理治疗,包括手动拉伸颈部以保持矫直位置。每日3次,坚持3-6个月。石膏或支架的使用通常是不必要的。
对于双极胸锁乳突肌松解术,应尽早进行物理治疗,包括活动范围、肌肉伸展和加强。手术后的前6-12周可以使用颈圈。
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女性患者表现为斜颈。图片由Danette C Taylor, DO, MS提供。
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女性患者表现为斜颈。图片由Danette C Taylor, DO, MS提供。
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女性患者表现为斜颈。图片由Danette C Taylor, DO, MS提供。
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一位69岁的妇女出现斜颈和发烧。
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从基底神经节到丘脑的Pallidal流出通路。E =兴奋性;我=抑制;STN =丘脑下核。图片由Norman C. Reynolds医学博士和Wisconsin医学杂志提供。
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颈部软组织x线片显示咽后脓肿,表现为斜颈。