实践要点
顾名思义，脑干胶质组织发生在脑干的区域。大约60％的时间它们以锚定为中心，但可以从中脑或髓质中产生，并且可以在脑干之外渗透。它们占所有儿科原发性脑肿瘤的20％，但占所有成年胶质瘤的2％。
症状和体征
常见的呈现迹象和症状包括以下内容：
-
双方视线
-
弱点
-
不稳定的步伐
-
吞咽困难
-
构音障碍
-
头痛（成人最常见的症状）
-
睡意
-
恶心
-
呕吐
-
儿童的行为变化或癫痫发作（罕见）
-
较老儿手写和演讲的恶化
体检的常见临床调查结果可以概括为构成三合会的颅神经赤字，长迹标志和共济失调（树干和肢体）。可以看到乳头肿瘤。第六和第七个颅神经常见。可能会看到面部感觉损失和较高的眼球震颤。交叉的赤字（面部迹象和症状对臂/腿标志性和症状的症状）也是脑干胶质瘤的特征。
某些表现形式表明特定的肿瘤位置，如下：
-
婴儿和儿童发育不良-桥脑胶质瘤
-
颅神经III或IV的参与 - 一种脑脑组分
-
脑积水 - 围绕心房或第四脑室流出位置的肿瘤
患有TECTAL病变的患者可能存在以下内容：
-
头痛，恶心和呕吐
-
复视
-
Parionud综合征
患有宫颈病变病变的患者可能存在以下内容：
-
吞咽困难，不稳定，鼻言，呕吐和弱点
-
面部的感觉损失（参与三叉子核）
-
吞咽吞咽和/或呼吸困难来自较低的颅神经受累（常见的ix和x）
-
漫长的迹象
-
共济失调
-
降搏性眼球震颤和眼肌阵挛(累及骨髓)
看临床表现有关详细信息。
诊断
脑干胶质瘤的工作可能包括以下内容：
-
头部MRI - 选择的诊断测试
-
CT扫描 - 比MRI不太准确，但在MRI不可用时适当
-
CSF检查 - 通常用于评估影响脑干的其他诊断
-
动脉造影术-有时可用于鉴别血管病变，包括肿瘤和胶质瘤
血液化学和相关体液的实验室研究与规则无济于事。建议组织确认，但有时不可行。
看余处有关详细信息。
管理
治疗脑干胶质瘤可包括以下内容：
-
焦点放疗 [1]
-
化疗
-
手术切除/活组织检查
对于一些患有以下疾病的成年患者，可以考虑单独观察:
-
一片细胞质病变
-
一种颈椎测井病变
-
持续时间的轻微症状
焦点放疗
-
仍然是脑干胶质瘤治疗的基石
-
可以改善或稳定患者的病症
-
应给任何具有重要和渐进神经系统症状的患者施用
-
常规剂量的放射疗法范围为54至60 Gy
-
报告的患有疾病患者的放射治疗的存活率更好
化疗
-
与替代唑粒胺如药剂的化疗可能会使一些高档组织学（胶质母细胞瘤）有益于一些患者 [2]
-
复发中的化疗可能会使一些患者受益
-
化学疗法可包括常规药物，如替替唑胺和卡铂/血管内
-
抗脑发生剂（例如，沙利度胺，贝伐单抗）已在SuprateLential gliomas的成功中使用，但在脑干胶质瘤中具有可变成功
-
应该鼓励患者参加临床试验(如果可以的话)
手术切除
外科治疗与放疗、化疗或两者同时进行。虽然在脑干胶质瘤的诊断或治疗中不需要活检，但在安全的情况下建议明智地使用活检/切除。手术可以改善症状控制，并提供组织分子检测预后和潜在的治疗意义。特别应在下列情况下考虑:
-
颈部髓隙率的肿瘤
-
突出到第四节脑室的背突厥肿瘤
-
囊性肿瘤
-
用透明占据空间效果的透明边缘增强肿瘤
-
良性肿瘤（即临床进展缓慢的人）
背景
脑干胶质瘤是在大脑区域中被称为脑干的肿瘤，这是Sylvius和第四脑室的渡槽之间的面积。虽然各种系统用于对这些肿瘤进行分类，但许多人将脑干胶质瘤分成3个不同的解剖位置 - 弥漫性内在斑， [3.]tectal, cervicomedullary。内源性脑桥神经胶质瘤预后严重。顶盖神经胶质瘤和颈髓神经胶质瘤的存活时间较长。肿瘤的特征还包括肿瘤的起源部位、灶性、生长方向和范围、脑干扩大的程度、外生性生长的程度、是否有囊肿、坏死、出血和脑积水。 [4.]
病理生理学
大约60％的脑干胶质瘤在PON中居中，但可以源于髓质或中脑，并且可能延伸到脑干之外。脑干胶质瘤是高度侵袭性的脑肿瘤。解剖位置决定了肿瘤的病理生理学表现。患有细胞症病变，脑积水可能由于第四心室压缩而发生。伴随着猪和宫颈病变，通常观察到颅神经或长迹标志。
组织病理学上，脑干胶质瘤可以从何时级别1到4级.1级被归类为少年硫虫星形细胞瘤，等级为弥漫性星形细胞瘤，3级是气囊细胞瘤，4级是胶质母细胞瘤。分级基于核原型，血管增殖，短片和坏死的存在。通常，在4年级中看到坏死（多形性成胶质细胞瘤）。增加肿瘤级与预后较差的相关。
分子剖面现在是胶质瘤分类的重要组成部分。无论肿瘤等级如何，IDH1突变通过IDH1野生型预先提高预后。染色体1p和19q以及IDH1突变的复杂表明寡突肌瘤，很少在脑干胶质瘤中发现。对于儿科弥漫性胶质瘤，一种新定义的实体被称为弥漫性中线胶质瘤，H3 K27m-突变体其特征是组蛋白H3基因的K27M突变、弥漫性生长模式和中线位置。这种新定义的实体主要发生在儿童，但也可以在成人中看到，包括以前称为弥漫性固有桥脑胶质瘤(DIPG)的肿瘤。 [5.]MGMT.启动子甲基化在脑干胶质瘤中还没有得到很好的研究，然而，一组研究表明超过60%的脑干胶质瘤是未甲基化的。 [6.]
组蛋白H3基因中的突变表明表观遗传失调作为弥漫性本征猪胶质瘤的发病机制的重要因素，特别是儿童。值得注意的是，组蛋白H3突变很少发生在成年患者的超前胶质母细胞瘤。
频率
脑干胶质瘤代表成人颅内肿瘤的<2％的颅内肿瘤和儿童脑肿瘤的约20％，具有轻微的男性优势。成人诊断中位年龄在30多岁的中期，但在任何年龄都可以出现。
死亡率/发病率
脑干胶质瘤的发病率与占位性病变的位置和周围结构的压迫有关;由于这些结构调节血压、呼吸、吞咽等基本身体功能以及运动和感觉功能，压迫可导致严重的神经功能障碍。颅内压增高和随后的脑疝可导致猝死。这可能是肿瘤引起的水肿或肿瘤出血的结果。
儿科弥漫性内在猪胶质瘤（DIPG）与大约10个月的令人沮丧的预后有关，只有10％的患者患者患者患者初步初步诊断。然而，成人脑干脑脊瘤患者的中位生存率在30-40个月的范围内。 [2]由于成人的表现差异很大，预测可能很困难。其他被证明对生存率有负面影响的因素包括MRI上肿瘤内的造影增强、脑干内的位置(脑桥>髓质>中脑)和高龄(> 60岁)。 [2那7.]
流行病学
比赛，性别和年龄相关人口统计学
中枢神经系统肿瘤的发病率因年龄、性别、种族、国家和时间的不同而不同。这种变异有多少是由于人为影响或病因差异一直是许多争论的主题。
有些报道表明了一个轻微的男性优势，而其他报告则未能观察任何性别偏移。
已经注意到双峰年龄分布，在第一个生命的第一个十年的后半部分和第四十年的第二个峰值的峰值发病率。大约四分之三的患者年龄小于20年。
-
弥漫性脑桥神经胶质瘤的t2加权图像。
-
T2加权图像的右侧细胞胶质瘤。
-
轴向T2 Flair MRI图像显示脑干脑干胶质瘤的肿块。
-
轴向T2光滑图像显示七分为中心的病变与脑干胶质瘤一致。
-
轴位T2图像显示脑干胶质瘤脑桥肿块。
