颅咽管瘤

更新时间:2017年12月11日
  • 作者:George I Jallo医学博士;主编:Tarakad S Ramachandran, MBBS, MBA, MPH, FAAN, FACP, FAHA, FRCP, FRCPC, FRS, LRCP, MRCP, MRCS更多…
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概述

背景

颅骨咽喉瘤是缺乏源性的肿瘤具有良性组织学和恶性行为。 [12]这些病变具有倾向于侵入周围结构并在看似总切除后重复(参见下面的图像)。(见病因和治疗。)

釉质瘤性颅咽管瘤是一种组织学类型 釉质瘤性颅咽管瘤是一种组织学上复杂的上皮病变,具有几个非常独特的形态学特征(苏木精-伊红,x40)。

颅咽病最常在垂体茎秆和项目中出现在下丘脑中。它们沿着各个方向的最小阻力的路径水平延伸,如下:

  • 向前 - 进入细胞内腔室和子间空间
  • 在后部 - 进入Prepantine和Orrbingunculars,Cerebellopontine角度,第三脑室, [3.]后窝和孔雀胶质
  • 横向 - 朝向子制空间

肿瘤甚至可以到达西尔维亚裂缝。在极少数情况下,肿瘤可以在颅脑或颅颌骨上发育,作为鼻咽或纯后肢体颅癣菌或作为延伸颈椎的颅咽管瘤。纯粹的脑室颅咽管瘤通常是鳞状乳头状(细胞塑料)类型,并且很少发生。

Craniopharyngiomas通常作为单个大型囊肿或多个囊肿,填充有浑浊,蛋白质,棕黄色材料,其由于漂浮的胆固醇晶体的高含量而闪光。(参见病因学和工作。)

临床行为和手术入路的选择是由肿瘤的原发部位和肿瘤的延伸方式决定的。 [4.]交叉前颅咽管瘤(扩展到额下间隙)和交叉后颅咽管瘤(扩展到后颅窝)在诊断前可能变大。(请参阅演示和检查。)

血管供应

肿瘤的血管供应来源多种多样,通常都来自于前循环。脑前动脉A1段分支的小穿支供应肿瘤前部;外侧部分从后交通动脉的近端接受穿支;海绵脑膜垂体动脉的分支供应鞍内部分。颅咽管瘤很少由后循环供血,除非下丘脑前部和第三脑室底的前血供应不足。

复发

通常发生在主要部位的复发。异位和转移性复发是极少数的,但在外科手术后报道。在蛛网膜下腔空间或病毒 - 罗宾空间中沿手术途径沿手术路径传播肿瘤细胞的两种可能机制,这解释了远离手术床和脑实质内的异位复发。

在一例转移性病例中,在切除鞍上(釉质瘤)颅咽管瘤后,7年后发现两个周围病变,位于硬脑膜附近和初始开颅部位的对侧。他们被证明是由釉质瘤组织组成,提高了脑膜播种的可能性。

在另一个报道的情况下,沿着初始手术手术的手术轨迹以及脑实质内的次疗法的术语和远处部位,沿着不同间隔和不同位点重复的亚氨酰亚胺瘤病瘤。表明这些复发涉及播种机制。

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病因学

颅咽管瘤是一种缓慢增长,超轴心,上皮鳞状,钙化和囊性肿瘤,而来自颅骨导管和/或Rthke裂缝的残余,占据塞尔/宿群地区。两个主要假设 - 胚胎发生和培养 - 解释颅咽管瘤的起源。这些假设相互补充并解释了颅咽管瘤谱。

Embryogenetic理论

该理论涉及开发颅咽管的腺囊细胞和粘性rathke袋的残余颈菌细胞的发展。Rathke Pouch和令人讨厌在妊娠第四周的发展中发展,并在一起形成垂体骨髓。在第二个月内伸长并接触。Infundibulum是Diencephalon的向下侵犯;rathke pouch是对原始口腔的向上侵入(即,气体腔)。

颅咽管导管是袋的颈部,连接到气体腔内,缩小,关闭并将小袋与第二个月底分离原始口腔。因此,袋成为囊泡,其平坦并围绕掺入液体的前侧和侧表面。这种囊泡的墙壁形成了垂体的不同结构。最后,这个囊泡只是裂缝,可能完全消失。

Rathke裂缝,与颅咽管的残余一起,可以是颅咽管瘤的产地。

化生的理论

这一理论与残留的鳞状上皮(来源于口部和腺垂体的一部分)有关,这些鳞状上皮可能发生上皮化生。

对偶理论

该理论解释了颅咽管瘤光谱,归因于胚胎残留的肾上腺素型(最普遍的),以及成人型(最常规鳞状乳头状)到衍生自前颌骨成熟细胞的血栓性焦点。成人类型的患病率随着每十年的生命增加而增加,几乎从未在儿童中发现。

其他囊性病变可以源自骨膜病和咽部囊性导管的残余物,例如Rathke裂缝囊肿,上皮囊肿,表皮囊囊肿和Dermoid囊肿。

颅咽癌基因组和分子生物学

据报告了比较基因组杂交(CGH)研究结果矛盾。CGH敏感性仅限于删除几个Mega基础的顺序;因此,可以错过较小的缺失和平衡的改变。 [5.]

有些人建议染色体失衡 [6.]在乳头状和釉质瘤性颅咽管瘤的发生中不起重要作用。另一些报道称,一小部分adamantinomatous颅咽管瘤表现出显著的基因改变和异常的脱氧核糖核酸(DNA)拷贝数,因此提示单克隆起源是由位于特定染色体位点的致癌基因激活驱动的。 [7.]

已经始终据报道,甘露糖瘤颅型瘤表明β-catenin基因表达中的改变。 [8.9.10.]-连环蛋白的表达与釉质瘤性颅咽管瘤的一些特征(“湿”角蛋白、钙化和栅栏细胞)相关。这种异常在乳头状颅咽管瘤中未见报道。

-连环蛋白是Wnt信号通路的转录激活物,是粘附连接的组成部分。Wnt信号通路已被证实在胚胎发生和癌症中发挥重要作用。Wnt信号参与决定细胞命运、增殖、粘附、迁移、极性和发育过程中的行为。它在器官发生的时间和空间调节中也起着复杂的作用。

WNT复合物由三种不同的途径组成:规范,非甘露吞噬和Wnt / ca+2.规范途径通过基因转录调节细胞命运测定和初级轴形成。非甘露术途径通过修饰肌动蛋白细胞骨架来调节细胞运动。wnt / ca+2途径参与细胞运动和命运测定的调节。

在anamantinomatousoopharyngiomas的β-catenin的免疫组织化学表现出异常的细胞质和核积累。正常的膜质染色在亚氨基族瘤和乳头状颅骨上存在。

测序分析显示了含有腺嘌呤颅骨的β-连环蛋白基因突变,而在乳头状颅咽管瘤中没有发现。所有突变都是涉及糖原合酶激酶-3β(GSK-3Beta)磷酸化位点的丝氨酸/苏氨酸残基的敏感突变或侧翼的第一丝氨酸残基。认为这些突变导致蛋白质组降解受损的结果导致β-连环蛋白积累,这种降解本身由于突变的GSK-3Beta磷酸化无效。

此外,已显示WNT /β-连环蛋白信号传导途径通过LIF / JAK-STAT(白血病抑制因子/ Janus激酶Ⅳ信号传感器和转录激活剂)途径来防止分化(小鼠胚胎干细胞)分化(小鼠胚胎干细胞)stat3的级别。 [11.]干扰素是JAK / STAT途径的已知调节剂,从而揭示了干扰素作为腺嘌呤颅骨粒细胞中的治疗选择的可能分子基础。

一些颅咽管瘤表达胰岛素样生长因子受体(IGF-1RS)和性激素受体(雌激素受体[ERS]和孕酮受体[PRS])。 [12.13.]尽管报告了两个大型的IGF-1R的散发性表达,但均为平均治疗持续时间为六年而且平均随访时间约为十年,但没有发现任何证据表明复发率增加在接受生长激素补充的患者中。 [14.15.]

一个相关性研究中的ER和Pr表达与更高的分化和肿瘤复发的发生率降低,并且被提出为复发性风险分层的工具。

已提出其他标记用于非侵入性临床监测。据报道,尿基质金属蛋白酶(MMP,非特异性肿瘤侵袭标志物)是疾病活动的有用预测因子和复发风险。 [16.]

提出了人类微微核糖组体维持蛋白6(MCM6)和DNA拓扑异构酶2α(DNA TOPO2α)的表达作为与氨坦蒽术颅内瘤瘤中的复发风险相关的组织学标志物。

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流行病学

在美国发生

来自2009年至2013年间的美国中央大脑肿瘤登记处的数据,发现了以下结果 [17.18.]

  • 整体发病率为每10万人0.19
  • 非洲裔美国人的颅咽管瘤的发病率超过了白种人,AIAN和API观察到的。
  • 按年龄的分布是双峰,儿童(0-19岁)的一个峰值发病率,并且在45-84岁之间的成年年龄在65-74岁的年龄较高。

国际发生

总体而言,颅咽管瘤占颅内肿瘤的0.8%和13%的宿肠肿瘤。在美国,儿科人口每年每10万人(0-19岁)的估计发病率为0.2,而所有年龄段和各种出版物的所有年龄均为0.19.17-0.2。 [19.]在儿童中,颅咽管瘤占所有肿瘤的5-10%,占鞍和鞍上肿瘤的56%。未发现明确的遗传关系,很少有家族病例报道。

种族、性别和年龄相关的人口统计资料

从非洲,远东和日本报道了所有颅内肿瘤的较高频率;它们分别为18%,16%和10.5%。所有年龄组都报告了发病率的性别差异。 [19.]颅咽管瘤具有双峰年龄分布模式,在5 - 14岁和65岁以上的成年人中出现高峰,尽管有涉及所有年龄组的报告。

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预后

在美国,为国家癌症数据库(NCDB)收集的数据,在1985-1988和1990-1992期间,恰逢引入计算断层扫描(CT)扫描,表明颅咽管瘤的存活率为86%在诊断后的5年,在2年和80%。根据这种过去的数据,年龄组变化的生存率,具有超过20年的患者的优异率(5年9%)。超过65岁的人生存率差(5年38%)。据报道,女性是心血管,神经系统和心理社会发病率增加的独立预测因子。 [20.]

根据2009年至2013年收集的数据的最新CBTRU, [18.]生存率为2岁的89.5%,5年为83.9%。当与上述数据的数据相比,这些结果表现出与来自之前数十年的数据相比的略有改善。比较年龄群时,5年生存期为0-14岁,为青少年和年轻人的92.7%,为40岁以上的年龄为88.1%,成人为77.7%。 [18.]颅咽管瘤患者的总死亡率高于一般人群。

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