二级CNS Melanomas.

更新时间:2019年1月24日
  • 作者:艾伦·苏格特,MD;首席编辑:Tarakad S Ramachandran,MBB,MBA,MPH,FAAN,FACP,FAHA,FRCP,FRCPC,FRS,LRCP,MRCP,MRCS更多的...
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概述

概述

黑色素瘤是黑素细胞的恶性肿瘤,其是源自神经嵴的颜料产生的细胞。该病症构成3%的癌症诊断的所有癌症;它是最致命的皮肤癌和第三种最常见的恶性肿瘤,导致肺癌和乳腺癌后的中枢神经系统(CNS)转移。 [1]原发性肿瘤可能在皮肤上的任何位置发生,或者不太常见,在粘液膜或其他位置。 [2]

中年妇女突然单侧视力丧失的案例是一种关键图像幻灯片,以帮助识别和治疗恶性人工肿瘤。

临床系列中,初级黑素瘤患者中枢神经系统转移率的患病率从10%〜40%。脑转移存在于多达三分之二的逾期逾期化的恶性黑素瘤患者,并且脑膜转移发生在大约30%的转移性黑素瘤的患者中发生。 [3.]在一个大系列中,脑转移的映像比例为1.9:1。 [4.]

除肺癌中的肺癌外,黑素瘤的发病率比任何其他恶性肿瘤的发病率越来越快。这种癌症在公平皮肤的白色个体中比在黑皮肤的个体中更常见了10倍。对于在2000年出生的某人,开发黑素瘤的预计寿命风险为75。虽然皮肤原代的早期识别和手术切除可以是治疗的,转移性疾病的治疗方案有限,预后守卫。

原发性颅内黑色素瘤可以由百分之腺或硬脑膜产生。原发性眼黑色素瘤得到很好的认可;然而,轨道参与通常是来自眼部,窦或CNS源或来自皮肤或内脏部位的血液源的局部侵袭。神经皮肤黑素病是一种先天性疾病,其中婴儿患有巨大的毛茸茸Melanocytic Nevi患有患有脑和/或脊髓的相关瘦细胞细胞症。这种含有严重的神经系统损害或死亡。 [5.6.]

二级CNS黑色素瘤最常由已知或未知的原发性肿瘤的血液涂抹产生。转移通常在实质或裂解物中。本文重点介绍次生CNS黑色素瘤。 [7.]

有关更多信息,请参阅以下内容:

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病理生理学

初级皮肤黑素瘤的4种主要的组织学类型是浅表展开,结节,血症烯烯源性和熊核苷酸黑色素瘤。这些肿瘤的组织学和可能是生物学特征不同。转移通过肿瘤细胞的血液膨胀扩散到达中枢神经系统(CNS)。肿瘤细胞被释放到循环中,在末端动脉中捕获,渗透血脑屏障,进入CNS,并在新组织中建立生长。神经营养素可以通过上调乙酰肝素酶(HPSE)等酶,其促进侵袭,这破坏了血脑屏障的细胞外基质和基底膜。虽然初始转移性焦点涉及灰白质交界,但可以涉及大脑的任何部分,包括垂体腺,小脑和脑半球。肿瘤最常是多灶性的,具有出血的独特趋势。

黑色素瘤转移的其他常见位点是皮肤,皮下组织,脾脏,肝,淋巴结,肺,胃肠道和骨骼。

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临床评估

黑色素瘤风险最高的个体包括以下内容:

  • 有公平的皮肤,蓝眼睛,雀斑和红色或金发的个人

  • 棕褐色的人容易燃烧,并在过去的阳光下有一个晒伤的历史

  • 人们患有非曼洲皮肤癌症的历史

  • 人们有无数的人Melanocytic Nevi

  • 具有黑色素瘤或非典型内太平的家族史的个人

引发先前黑色素瘤的历史,包括以下细节:

  • 诊断日期

  • 黑色素瘤在身体上的位置

  • 治疗方法(例如,切除的类型,拍摄的边缘,是否建议并完成重新开发)

  • 病理报告的细节(例如,出现的外表,优势边缘,组织学型,肿瘤深度,生长阶段,溃疡存在,血管或淋巴管的累积)

  • 先前黑素瘤的阶段

询问患者新的或改变皮肤病变。这些问题可能包括以下内容:

  • 患者是否有担心任何皮肤病变?

  • 病人是否有任何可疑的痣被删除?

  • 有任何摩尔的形状,大小,颜色,质地和敏感性(瘙痒或燃烧)的变化?

  • 患者是否有任何皮肤病患者出血或溃疡?

偶尔,患者可能存在脑转移和未知的主要患者。这种现象可以是淋巴结,胃肠道,呼吸道或阴道内的主要病变或DE Novo黑色素瘤的自发回归。大约10-20%的未知初级患者在过去删除着色病变,或者已经注意到持有的着色皮肤病变。

质疑所有关于症状的患者暗示中枢神经系统(CNS)转移,如下:

  • 头痛

  • 恶心和呕吐

  • 视觉变化

  • 缉获

  • 混乱或人格变化

  • 颅神经麻痹

  • PolyRadiculopathies,特别是在脑膜受累的情况下 [8.]

皮肤和网状检查

记录患者的皮肤光型(SPT)(即Fitzpatrick皮肤型)和活性皮肤损伤的存在。仔细检查整个皮肤表面,包括头皮,粘膜和肛周和生殖器区。鉴定不对称的任何着色的皮肤病变,具有不规则的边界,含有2种或更多种颜色,或易碎,出血,溃疡或息肉。

如果患者先前对黑色素瘤的手术,请检查主要手术部位,以证明皮下结节,表明局部复发或过境疾病。检查附近或遥远的皮肤结节。

此外,检查患者是否淋巴结病,特别是初级部位的淋巴结,以及肝脾肿大的存在。

神经系统检查

神经系统评估包括以下内容:

  • 精神状态检查,意识水平,言语异常

  • 异常,包括Papilledema的眼底

  • 上部运动神经元标志,超折叠,贝贝斯基标志

  • 小脑共济失调,步态不稳定

  • 感觉异常

进行仔细乳房,直肠,肾,甲状腺,以及呼吸检查,以搜索在CNS转移的鉴别诊断中的其他可能的肿瘤。

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差异诊断

在中枢神经系统(CNS)黑色素瘤的差异诊断中考虑以下条件:

在评估疑似CNS黑素瘤时应考虑的其他条件包括以下内容:

  • 动脉畸形

  • 复杂的部分癫痫发作

  • 解剖综合征

  • 纤维肌瘤发育不良

  • 正面叶癫痫

  • 颅内硬膜外脓肿

  • 颅内出血

  • 格拉纳综合征

  • 简单的部分癫痫发作

  • 蛛网膜下腔出血

  • 滋补克隆癫痫发作

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诊断研究

对脑转移性黑色素瘤的特异性血液试验不存在。然而,实验室测试基于差异诊断,以帮助排除某些诊断。不同的呈现症状,如急性混乱与发热和脑膜炎,引导差异诊断和随后的血清调查。

血液试验可以帮助鉴定脑转移的后遗症,例如不适当的抗尿素激素分泌(SIADH)或糖尿病患者的高孕血症的低钠血症。分离的高水平的乳酸脱氢酶可以是转移性疾病的推定证据。血清乳酸脱氢酶水平现在是美国转移性黑素瘤患者癌症分期系统联合委员会的一部分。

中枢神经系统(CNS)转移的特征在于不同尺寸和位置的孤独或多种脑病变。大约75%的患者有多种病变。 [4.]通常存在围绕的水肿重要。

患有疑似脑转移的患者不仅应经过中枢神经系统(CNS)的成像研究,还应对其他系统的成像来确定是否存在其他器官参与,因为这将影响管理。

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核成像

全身正电子发射断层扫描(PET)扫描是一种高度敏感和特异性的态度,可测量黑素瘤转移和鉴定复发性疾病。 [9.10.]与正常周围组织相比,宠物扫描基于在恶性细胞中看到的增加的葡萄糖代谢来检测恶性肿瘤。F-18氟硅氧基-D-葡萄糖(FDG),使用的放射性同位素是葡萄糖类似物。FDG被正常和癌组织占据,并变得磷酸化并捕获在细胞内。因为癌细胞与基线组织相比具有显着增加的葡萄糖代谢,因此容易识别增加的FDG摄取。

PET扫描更准确地识别比计算机和肺部的大多数组织中的计算机断层扫描(CT)扫描,磁共振成像(MRI),超声检查或物理检查的比素瘤转移酶。 [11.]不幸的是,由于大脑的广泛基线葡萄糖代谢,宠物扫描在定位中枢神经系统(CNS)转移中使用有限。

针对疑似骨转移表示放射性核素骨扫描。

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磁共振成像

对比度增强的磁共振成像(MRI)是最敏感的成像方法,用于记录CNS转移和脑膜受累。这种模态优选过对比增强的计算断层摄影(CT)扫描,这可以证明转移性疾病的特征,尽管可能错过了小转移和裂缝酱。

黑色素瘤的MRI特征可以与某些其他转移性肿瘤的MRI特征相同,因为所有这些肿瘤对出血的倾向。通过助记的“匹配”,可以记住最具表征的肿瘤,以通过助记符的“匹配”来记住:黑素瘤,气囊肺癌,甲状腺癌,胆管癌和血汗血管瘤。

大多数CNS转移在T1加权MRI和T2加权MRI上的异质超强度上典型地显示为多个低音关节区域。此外,由于肿瘤的黑素素含量,黑素瘤可以对T1加权MRI和对T2加权MRI的低对导。然而,出血的存在可能改变MRI信号强度并进一步使放射学诊断复杂化。

对比度给药揭示肿瘤的环,均匀或结节性;如果肿瘤侵入这些位点,则会发生百分症或多云的增强。

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计算断层扫描扫描

如磁共振成像(MRI)部分中所述,增强的计算机断层扫描(CT)扫描可以展示中枢神经系统(CNS)转移性疾病的特征,但这种成像技术可能会错过小转移和百分之肌展开。

一般而言,增强的CT扫描证明了具有较小肿瘤的固体增强;在大肿瘤中,看到环状增强。通过非抗性CT扫描,大多数转移均具有周围脑组织的异构态,可能会错过。Perilesional水肿可能是唯一的发现。

胸部和腹部CT扫描可能进一步描绘任何肺部疾病并鉴定腹内转移。

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射线照相

胸部射线照片可能揭示蚕茧腺肿,单一或多种转移性结节或胸腔积液。

对比度肠道研究可能会揭示肠转移;这可以用贫血或粪便中的血液中的患者表示。

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腰刺穿

一种腰刺穿脑脊液(CSF)分析可能有助于评估疑似致癌脑膜炎。然而,大约40%的脑膜受累患者具有正常的CSF概况。 [3.]

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组织学

由于患者具有已知的原发性肿瘤,并且如果成像评估与黑素瘤相容,通常不需要神经外科的立体定向脑活检。

实质转移是可以是固体或部分囊性的各种尺寸的良好围绕的结节。它们被标记的水肿包围,可以充满出血或坏死的碎片。

皮肤初级病变中的某些组织病理学发现是转移扩散的重要标志物。肿瘤厚度和肿瘤溃疡的存在是最重要的预后因素。 [12.](见预后和预后因素。)

如果肿瘤组织可用,则脑病变的组织学鉴定可能是挑战性的,因为肿瘤可能差异很差。在这种情况下,特殊的黑色素染色,例如S100,Melan-A或同种醇甲基溴(HMB)45可以是有帮助的。

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管理概述

将对中枢神经系统(CNS)转移的黑色素瘤是可衰有的。治疗旨在肿瘤衰弱,症状浮雕和痛苦。姑息治疗应包括注意疼痛,情绪和精神支持,以及颅内压(即类固醇)增加的症状的非诊断。类固醇的使用通过减少脑水肿来提供症状浮雕。

通常可以在门诊基础上监测患者。需要评估,手术或姑息放疗的患者可能需要住院护理。

治疗选择基于CNS病变的数量和大小和颅外疾病的存在。有几种对CNS黑色素瘤转移的治疗的综合综述可供选择。 [13.14.15.16.17.]这些文献评论的简要摘要随后。

由神经科医生,神经外科医疗,医学肿瘤学家,皮肤科医生和放射肿瘤学家组成的多学科团队应管理复杂的转移性黑素瘤病例。

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手术治疗

推荐用于孤零性脑转移的手术。患者应具有可控的全身疾病进行手术。然而,手术切除仍然是症状患者的一种或多种全身转移的可行选择。

手术可以显着改善神经系统症状和症状;然而,对黑色素瘤进行脑外手术的一部分患者可以术后恶化其神经系统症状。

手术的局限性包括深层座椅或多焦点中枢神经系统(CNS)病变的难以接受。有些患者可能对镇静脑手术感到恶心。

手术对中位生存期的影响是有争议的。已经在具有单一转移性肿瘤的手术切除术的患者中描述了长期存活。

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全脑放射治疗

放射疗法对Palliation有效。整个脑放射治疗后的神经系统缺陷(WBRT)的改善是良好的记录。

WBRT可用于孤独和多脑转移 [18.]。然而,如果单独使用WBRT,则不能看到整体存活的增加。

由于在局部肿瘤对照中,一些术后WBRT被认为是比单独的手术更有效的添加,即使在完全肿瘤切除后,显微焦点也可能存在。当WBRT与肿瘤切除结合使用时,可以看到增加的总存活。

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立体定向放射外科

立体定向放射外科(SRS) [19.]涉及在单一的一部分中递送到肿瘤的高剂量辐射,在单一的会议中,相对于周围组织的备注。该处理用于单一或多个中枢神经系统(CNS)转移;单个病变的患者具有更好的结果。 [20.]

与SRS的局部肿瘤控制率在文献中引用为76-97%。中位生存与SRS的生存范围为4至7个月。

SRS的主要优点之一是治疗手术无法访问的转移。SRS(有或没有全脑放射治疗[WBRT])可以提供与手术加WBRT的有效局部控制。

SRS的罕见副作用包括CNS放射性坏死,需要手术或全身类固醇。5-10%的接受SRS的患者可能会看到这种并发症。

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并发症

二次中枢神经系统(CNS)黑色素瘤是均匀的致命的。由于颅内压或生命脑组织的破坏增加,死亡通常会导致结果。恶化可能是阴险的或急性的。

局灶性神经系统迹象非常普遍,可能导致显着的发病率 [21.]。此外,患者可能与出血中的突然灾难性的神经事件呈现为肿瘤。

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预后和预后因素

大脑是12-20%的患者转移的初始位点。第一次诊断的平均时间与中枢神经系统(CNS)转移的皮肤初级和发现是45个月。将转移性黑色素瘤与CNS无法进行。治疗旨在肿瘤衰弱,症状浮雕和痛苦。

大多数患者在患有CNS疾病的证据时,大多数患者在大多数患者中可以看到临床症状和症状的无情进展。中位数与脑转移的总生存率约为16周。 [22.]平均生存与脑膜受累约为8-16周。 [23.]

以下是CNS黑色素瘤的预后因素:

肿瘤厚度和肿瘤溃疡的存在是最重要的预后因素 [12.];肿瘤越厚,预后越差。从地层颗粒测量肿瘤厚度到最深的皮肤肿瘤细胞。表皮坏死的存在也是不良预后的迹象。其他阴性预后因素包括增加肿瘤血管性,淋巴血管侵袭,微卫星的存在,以及伴随的内脏疾病。高有丝分子指数和缺乏肿瘤浸润的淋巴细胞也可能移植预后差。

患有孤零性脑转移的患者,没有肺或内脏转移,以及诊断时存在脑转移的患者具有更有利的预后。 [24.]

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