动脉畸形

更新日期:2016年12月04日
  • 作者:Souvik Sen,医学博士,MPH,硕士,FAHA;主编:Helmi L Lutsep医学博士更多的...
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概述

练习要点

动静脉畸形(AVM)是由一个或多个瘘管连接的动脉和静脉的复杂缠结的先天性病变(参见下图)。它们最常发生在年轻的成年人中,发病率和死亡分别发生在30-50%和10-15%的患者中。

T1轴位MRI显示小的皮层下动脉 T1轴位MRI显示右侧额叶皮层下动静脉畸形。

症状和体征

历史

对病史的考虑包括:

  • AVMs在出现症状前在临床上往往是沉默的;因此,诊断通常是在第一次发作或出血时做出的

  • 三分之二的患者有轻微学习障碍的病史;这种功能障碍在成年生活中很少出现

  • 所有脑AVM患者的一半都发现了头痛的历史;随后的头痛可以采用经典偏头痛或更广泛的头痛的形式

  • 如果发生过癫痫发作,应仔细了解病史;癫痫发作分为单纯性、部分性或继发性全身性

体检

有关AVM患者体检的思考包括以下内容:

  • 患有脑AVM患者的癫痫发作或出血的焦髓神经系统发现是罕见的;它们在深受展开或脑干中的AVM中更常见

  • 详细的神经心理测试可揭示细微的左右半球功能障碍

  • 如果存在实质出血,则物理结果与来自其他原因的颅内出血产生的物理结果难以区分

  • 脑室内出血通常比大脑其他区域出血产生的神经损伤要轻

  • 在罕见的局灶性神经功能缺陷的患者中,这种缺陷可能反映了动静脉畸形的位置

看到临床表现有关详细信息。

诊断

以下影像学研究可用于脑动静脉畸形的诊断和评估:

  • 计算机断层扫描(CT):容易识别颅内出血,对年轻人或没有明确出血危险因素的患者怀疑AVM;然而,这种方法只能识别较大的avm。

  • 磁共振成像(MRI):对AVM的初步诊断至关重要;畸形在半球或脑干中的任何地方出现不规则或环状质量;回顾性分析证明CT扫描/ MRI上的沉默内部微血管可能是脑AVM破裂的脑内出血的危险因素 1

  • 脑血管造影:血液动力学评估所需,这对于规划治疗至关重要

  • 超选择性脑血管造影:采用标准脑血管造影,经股动脉穿刺进入

看到余处有关详细信息。

管理

对于AVM破裂的1个或更多高风险特征的年轻患者,建议侵入性治疗。通过单独的疾病的医学方面,可以最好地治疗更老的个体和没有高风险特征的患者;在此类患者中,用于癫痫发作控制和适当镇痛的抗惊厥药可能是必要的唯一治疗建议。

AVMs的侵入性治疗可能包括血管内栓塞、手术切除和聚焦束辐射,单独或联合使用。目前美国心脏协会的脑动静脉畸形多学科治疗指南推荐以下方法: 2

  • 强烈建议外科摘除作为Spetzler-Martin I级或II级动静脉畸形的首要治疗方法,前提是手术可达且风险低

  • 对于Spetzler-Martin I级或II级AVMs,如果尺寸小于3cm,并且根据位置和血管解剖情况,手术风险增加,建议单独放疗

  • Spetzler-Martin III级脑动静脉畸形通常可以采用栓塞后手术摘除的多模式方法治疗。如果病变的位置和血管解剖具有较高的手术风险,则可以在栓塞后进行放射治疗

  • 由于手术风险高,Spetzler-Martin IV级或V级动静脉畸形通常不适于单独手术治疗;这些动静脉畸形可以通过栓塞、放射手术和/或手术等多模式联合治疗

  • 一般来说,栓塞只有在目标是通过其他治疗方式完全根除AVM时才应该进行;唯一的例外是对于Spetzler-Martin IV级AVM或V级AVM伴静脉流出阻塞或真窃流现象的患者,姑息性栓塞分别以减少动脉流入来控制水肿或减少分流量

看到治疗有关详细信息。

下一个:

背景

来自脑动脉畸形(AVM)的出血代表了所有出血式中风的2%。清楚地了解涉及AVM管理涉及的诊断和治疗算法是必要的,因为AVM是年轻人出血的原因。

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病理生理学

AVM是由一个或多个瘘管连接的动脉和静脉的复杂缠结的先天性病变。血管康集团被称为滋养水。尼氏菌液没有毛细血管床,并且饲料动脉直接排出排水静脉。 3.动脉的肌层有缺陷。由于通过瘘管的血流速度高,引流静脉经常扩张。不知道异常血管是如何出现的,或者这个过程是何时开始的。血管活性蛋白的紊乱生产作为血管生成与病理生理学的联系正在被研究中。

动静脉畸形产生神经功能障碍主要有3个机制。 4首先,出血可能发生在蛛网膜下腔、脑室腔或最常见的脑实质。第二,在没有出血的情况下,AVM可导致癫痫发作:约15-40%的患者存在癫痫发作障碍。最后,在几个月到几年的时间里,6-12%的患者可能会出现进行性神经功能障碍,但这种情况很少发生。这些缓慢进展的神经缺陷被认为与从邻近脑组织中虹吸血流有关(“偷窃现象”),这一概念最近受到了挑战。神经功能缺损也可由动静脉畸形扩大的占位效应或引流静脉的静脉高压来解释。

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流行病学

频率

美国

基于来自纽约岛屿AVM研究的前瞻性数据的一般人群的检测率约为每10万人的1.34人。 5美国脑AVM的患病率尚不清楚。鉴于MRI神经影像的低阈值,在经历脑出血之前,现在发现了许多患者的病症。 4

国际

根据澳大利亚、瑞典和苏格兰的报告,报告的检出率在每10万人年0.89至1.24之间。据估计,苏格兰的脑动静脉畸形患病率为每10万人年18例。

死亡率和发病率

尽管在美国可能有30万人患有AVMs,但估计只有12%的AVMs出现症状。出血患者的死亡发生率为10-15%,不同程度的发病率约为30-50%。

  • 出血:在基于人群的研究中,38-70%的脑动静脉畸形最初表现为出血。已知AVM患者发生颅内出血的总体风险为每年2-4%。出现出血的患者再出血的风险增加,特别是在初次出血后的第一年(初次出血后12个月内复发出血率:有出血表现的患者7-33%;无出血表现的患者0-3%)。 67两组患者出血率在1年后随时间逐渐收敛。 7与出血风险相关的临床和血管造影特征有:男性、AVM小、位于基底节区或后颅窝、深静脉引流、单支或只有少数引流静脉、血管造影时测量的喂养动脉高压、内腔和血流相关的喂养动脉动脉瘤。

  • 虽然脑出血的最初表现可能与其他出血原因难以区分,但与非脑出血相比,avm相关性脑出血的神经功能缺陷往往较轻。动静脉畸形相关出血恢复较好,部分原因是动静脉畸形患者年龄相对较轻,部分原因是脑性动静脉畸形患者的脑功能重组。

  • 癫痫和癫痫:15-40%的脑动静脉畸形患者以与出血无关的癫痫发作为主要症状。这些可能是局灶性的,也可能是继发性的。使用标准的抗惊厥药物通常可以得到满意的治疗。癫痫发作的表现与年轻、动静脉畸形大、叶的位置(特别是颞叶)和主要来自大脑中动脉的供血者有关。脑动静脉畸形破裂的患者,特别是位于皮质或蛛网膜下腔的患者,发生癫痫和癫痫发作的风险增加,类似于与脑动静脉畸形无关的其他原因的此类出血患者。

  • 头痛和偏头痛:在一般人群中,由于脑AVM引起的头痛是一种极为罕见的原因。与出血无关的头痛发生在4-14%的AVM患者中,可能是呈现症状。头痛可能是典型的偏头痛,或者可以存在于更普遍的头部疼痛的较小特异性抱怨。

年龄

尽管AVMs的起源被认为是先天性的,但其临床表现通常发生在年轻人。

AVM出血或癫痫作为事件可能发生在幼儿或40岁以上的成年人;然而,儿童偏头痛是常见的。

66%的动静脉畸形成人有微妙的学习障碍病史。这表明早期的影响很大程度上是亚临床的,没有引起医疗注意。

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