背景
Foix-Alajouanine综合征是动脉（AV）畸形的畸形脊髓主要影响下胸和/或腰骶部的水平;颈线受累是罕见的。调查结果包括受影响的脐带区域的坏死。灰质（与白质相比）结构更严重涉及。（见病因。）
覆盖帘线表面（主要位于后方面）的表面观察到大规模扩大，曲折，厚壁的蛛网膜下腔静脉。具有增稠纤维化壁的较小血管也存在于受影响的脊髓段内（见下图）。（见工作。）
Foix和Alajouanine在1926年首次描述了2名年轻男性(29岁和27岁)的综合征。 [3.]历史上同名，综合征现在有许多其他人在文献中，包括血管生成坏死的肌球果，亚克斯罪恶肌钙化，静脉充血肌肉。 [4.]
流行病学
Foix-Alajouanine综合征是一种罕见的实体。关于这种疾病在美国发生的频率，目前还没有具体的统计数据，但这种疾病很可能诊断不足。
患者教育
患者应该教导适当的膀胱和肠道护理。还需要关于鉴定早期症状的教育和疾病复发迹象。教育患者的家庭和/或照顾者了解适当的护肤和营养以及患者转移要求。（见演示文稿。）
病因学
Foix-Alajouanine综合征的病因尚不清楚。大多数患者在下胸硬脑膜有房室瘘。一种病因假设是硬脑膜内较高的动脉压通过硬脑膜内静脉系统传递到脊髓静脉丛，影响灌注，导致脊髓实质梗死。来自硬脑膜瘘管的动脉血液进入静脉系统，增加压力并损害脊髓实质的正常引流。 [4.]
可能发生血栓形成，但直到疾病过程中的晚期。静脉瘀滞，而不是血栓形成，可能是梗死的主要原因。远端帘线的优先涉及是由于正向性。
中年发病表明，与其他血管畸形相比，所以综合征被认为是先天性异常，但不容易解释脊髓的特异性。
预后
Foix-Alajouanine syndrome是一种经过1-5年逐渐发展的亚急性疾病。 [2]受影响的患者最初是痉挛性的，但最终产生肢体的松弛瘫痪，可能成为轮椅束缚。终端败血症或其他后遗症可以发生死亡。
如果在神经功能恶化发生前不进行治疗，预后较差。成功的栓塞和/或手术中断引流静脉可以阻止症状的进展，并为许多患者提供临床改善。手术，如果成功，是永久性的治疗方式。栓塞后可能发生再通，但如果引流静脉充满胶水，则很少发生再通。 [5.]
并发症
患者可能患有症状的患者，缺乏改善，或快速的神经衰退（例如，松弛，令人满意的瘫痪，在病变以下完全丧失感觉）。
血管造影检查包含风险因素，特别是在老年患者中;它可能损害局部循环，从而加重神经功能障碍。对于手术来说，术后死亡并不少见。
病理生理学
扩大的异常静脉与多云AV分流或瘘管相关，通常在颅内，但很少是均匀的。 [1]这些房室分流与动脉血液回流到脐带静脉引流有关。这导致静脉流出阻塞，导致脊髓受累区域静脉压力增加，经常导致缺血性损伤。(见病因与治疗。) [2那5.]
流行病学
频率
美国
没有最近的数据，描述了在美国或其他国家的FOIX-Alajouanine综合征患者或治疗的患者的发病率或患病率。德国2001年的回顾性研究估计一百万人在一般人群中的5-10例患病率估计，虽然这种疾病可能是未结束的。 [12.]
死亡率/发病率
诊断和治疗后的结果取决于症状持续时间，治疗前残疾等因素，以及闭合瘘管的程序的成功。治疗后通常改善的症状是步态困难和肌肉力量。尿尿，疼痛和肌肉痉挛是往往不会反应的症状。 [5.]
比赛
目前没有数据指示FOIX-Alajouanine综合征在特定的民族/种族群体中更为普遍。
性别
Foix-Alajouanine综合征的男女比例约为5:1。 [5.]
年龄
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脊髓背面的总照片显示扩张和曲折的血管。
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颈椎脊髓区域的显微照片，显示具有血栓形成闭塞（苏木精和曙红染色）的增稠的蛛网膜下腔。
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颈脊帘线的照片说明扩张，丰富的蛛网膜下腔静脉（苏木精和曙红染色）。
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颈脊髓区域的显微照片显示几条扩张的、透明的实质内血管(苏木精和伊红染色)。
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颈脊帘线的显微照片，描绘了实质的缺血性坏死（苏木精和曙红染色）。
