福氏-阿拉黄宁综合征的治疗与管理

更新:2018年10月4日
  • 作者:谢丽尔·安·帕尔默博士;主编:Helmi L Lutsep医学博士更多…
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治疗

方法注意事项

治疗Foix-Alajouanine综合征的选择是血管内栓塞或手术结扎瘘 5;在某些情况下,两种方式都被使用。 7

成功的栓塞血管畸形可以阻止疾病的进展,并可能导致临床改善。对于禁忌手术的患者,需要进行血管栓塞治疗。

许多作者认为直接手术封堵硬脊膜动静脉(AV)瘘管是治疗的标准,因为据报道,手术比栓塞术提供更好的残疾评分和更低的复发率。 78此外,如果病变不适合血管内治疗或治疗失败,则需要外科治疗。 7

磋商

具有血管栓塞专业知识的介入神经放射医师可以提供初步的、无创的治疗。

建议神经外科会诊,除非病人的身体状况排除手术干预的可能性。

下一个:

后续

住院病人护理

每日进行术后神经系统检查,以证明改善或恶化。进行适当的膀胱和肠道护理。

门诊医疗

可能需要在康复中心进行进一步的门诊治疗。适当的膀胱护理可能是必要的,留置导尿管可能需要几个月。

如果症状复发,进行后续血管造影检查。对于没有完全康复的患者,建议每隔2- 3个月进行一次血管造影。

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活动

活动限制完全取决于病人的神经系统状况。

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栓塞

血管内栓塞是侵入性最小的治疗方法,如果有经验的介入放射科医生可用,应该尝试。血管内治疗的成功被认为高度依赖于近端髓根引流静脉的完全闭塞和瘘管本身的位置。 7

用液体聚合物栓塞,如2-氰基丙烯酸异丁酯(IBCA)或n- 2-氰基丙烯酸丁酯(NBCA)被认为是首选颗粒栓塞,如由聚乙烯醇(PVA)制成的颗粒,因为颗粒的使用与较高的复发率相关。 5用液体聚合物进行封堵的成功率为70-90%。 57

如果影像学研究发现瘘管的动脉供血者涉及脊髓前动脉的分支,由于脊髓缺血和/或梗死的风险,栓塞是不可能的。 5

一种新型的栓塞技术,利用两个微导管选择性地放置栓塞剂,已经在韩国开发和试验了有限的患者数量。 9这种方法的再通率可能比传统方法低,尽管目前在动静脉瘘的治疗中并没有广泛应用。

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手术结扎

手术干预包括硬膜内阻断静脉引流瘘管。这种方法可以减少静脉流量(从而减少充血和静脉高压),防止随后的水肿。这些措施改善了脐带灌注。

一项对硬脊膜房室瘘手术患者的荟萃分析显示,几乎98%的外科手术在技术上是成功的。 5在一项研究中,术中微多普勒评估有助于提高手术过程的安全性和减少手术暴露。 10

术后神经功能迅速丧失的并发症(无力或丧失肠道和膀胱控制)已经被观察到。这些并发症是由于术前对疾病过程缺乏认识和对病变部位认识不正确造成的。

尽早进行手术治疗,因为静脉高压持续时间越长,不可逆的神经损害的程度就越大。如果在神经功能恶化发生之前不及早进行治疗,则完全恢复的预后较差。

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