方法注意事项
导管脊髓血管造影仍是诊断Foix-Alajouanine综合征和硬脊膜动静脉瘘的标准。它可以显示特定的动脉食道和背静脉引流。
在实验室研究中,获取血清维生素B-12水平,以排除由维生素B-12缺乏引起的亚急性联合变性。Foix-Alajouanine综合征的维生素B-12水平应该是正常的。
考虑检测由人类免疫缺陷病毒(HIV)、人类t细胞白血病病毒1型(HTLV1)、莱姆病和梅毒引起的感染,因为这些疾病都能产生脊髓病。
神经生理学研究如体感诱发电位可能有助于评估Foix-Alajouanine综合征。它们可能显示在病变的吻侧大纤维感觉系统在感觉水平或以下存在传导阻滞。
肌电图和神经传导检查可以排除周围神经损伤或运动神经元疾病。因此,它们也能协助脊髓损伤的定位。
成像研究
CT扫描及MRI
计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)研究可能是正常的Foix-Alajouanine综合征的早期阶段。
随着疾病进展,t1加权MRI扫描显示脊髓肿胀,受累脊髓节段外周信号强度降低。在t2加权像上,脊髓病灶中央部位呈高信号。
造影剂给药常产生蛇形强化区,并显示蛛网膜下腔内增大、弯曲的血管,并伴有“血流空洞”现象。
大多数硬膜房室瘘发生在胸腰段脊髓;少于6%的人位于颈或骶部。 [7]
血管造影术
最初,在使用更具侵入性的导管血管造影技术之前,MR血管造影可以更准确地预测瘘管的位置和范围。MR血管造影通常显示蛇形髓周血管的流动。
如前所述,导管脊髓血管造影仍然是诊断Foix-Alajouanine综合征和脊膜AV瘘的标准。它可以显示特定的动脉食道和背静脉引流。
脊髓造影术
脊髓学研究不需要,但可能对Foix-Alajouanine综合征有用。不规则充盈缺损经常在脊髓造影中观察到。常规CT脊髓造影也可能有用。
组织学
组织学表现为脊髓和蛛网膜下腔内静脉的冗余。扩张的血管壁由大量的胶原蛋白和平滑肌细胞组成,变厚,呈透明状。可能存在血管血栓。扩张静脉下方的胶质脊髓实质可表现为凝固性坏死伴渗出、神经根纤维化和背柱上升变性。
常可见髓内血管增生,并可伴有血管壁纤维蛋白样变性。可见含铁血黄素沉积,主要在血管周围,提示既往出血。(见下图) [4]
-
脊髓背表面大体照片,显示扩张和弯曲的血管。
-
颈脊髓区域的显微照片显示一个增厚的蛛网膜下腔静脉伴血栓闭塞(苏木精和伊红染色)。
-
颈脊髓照片显示扩张,丰富的蛛网膜下腔静脉(苏木精和伊红染色)。
-
颈脊髓区域的显微照片显示几条扩张的、透明的实质内血管(苏木精和伊红染色)。
-
颈脊髓显微照片显示实质缺血性坏死(苏木精和伊红染色)。