海绵窦综合征

更新日期:2019年1月15日
  • 作者:Ryszard M Pluta, MD, PhD;主编:Robert A Egan医学博士更多…
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概述

概述

背景

海绵窦综合征的症状包括眼麻痹、化学沉着、突出、霍尔综合征和/或三血管感觉损失引起血管,炎症,创伤,先天性或肿瘤过程,影响了颅骨底部的额定颞部中线附近的海绵状窦。有许多疾病唤起海绵窦综合征。最常见的报告是:内腹泻或转移性肿瘤,内侧内颈动脉动脉瘤,颈动脉内瘘(见下图),感染,血栓形成和甲状腺肿综合征。

海绵瘘。 海绵瘘。
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临床表现

历史

潮湿的窦病变患者的迹象和症状包括视力丧失,刺激,眼镜和结膜充血,眼压升高,眼镜术和疼痛。可能发生这些症状的各种组合,这通常是单侧,但可能是具有肿瘤过程的双侧。症状可能是急性或缓慢进展。原发性肿瘤是最常见的肿瘤,负责海绵窦综合征。

海绵窦肿瘤

急性或缓慢进展性眼麻痹是主要表现,复视是最常见的症状。有时,疼痛的复视是存在的。

通常患者有前面的癌症历史。偶尔,海绵窦综合征是全身肿瘤(白血病,淋巴瘤)的第一个表现。

可见眼球突出。

如果肿瘤是垂体大腺瘤,则可能出现内分泌症状和/或视野缺损。

颈动脉瘤

患者多为老年人,并伴有亚急性或慢性眼肌麻痹。很少会出现类似三叉神经痛的疼痛。

颈动脉内动脉瘤的自发破裂导致直接C-C瘘的突然发作。这导致具有眶下,眼镜和结膜化学,双目复视和视觉损失的急性外渗抗药性的急性发作。

有两种类型的C-C Festulas。直接瘘管存在着突出的急性症状。间接瘘管的特征在于轻度毒性,慢性复胆,盖子下垂,红眼,结膜血管的动脉化,视觉损失。患者可以在他或她的头上报告主观的“噪音”。

海绵窦血栓形成

这在抗生素时代并不常见。

它可能是筛骨、蝶窦、额窦或面中部、牙齿或眶部感染的扩散性感染的并发症。

患者可能存在脓毒症或脓毒症栓塞的转移扩散,最常见于肺部。该介绍可能是急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。

上眼睑下垂的肺筋疼痛,复制品可能是表明病变延伸到海绵窦的第一个症状。

杂项炎症病变

这些病变可能累及海绵窦或窦壁。

在急性或慢性阶段的带状疱疹除了典型的带状疱疹水泡外,很少引起疼痛、复视和眼睑下垂。在慢性阶段,通常可以发现急性病变的疤痕。

海绵窦壁的特发性炎症称为托罗萨-亨特综合征。

肉芽肿样或韦格纳肉芽肿病也易发生海绵窦综合征。

身体的

海绵窦病变主要表现为:

  • 单侧和孤立的第三,第四或六个颅神经麻痹
  • 导致部分或完全眼肌麻痹的多种联合神经麻痹
  • 痛苦的眼科剧集
  • perptosis(脉动低滴乳表明直接C-C瘘)
  • 眼和脑的杂音
  • 结膜充血;结膜静脉动脉化
  • 眼高血压
  • 光盘水肿或帕尔兰;视网膜出血
  • 麻醉在三叉神经(V1)眼科分支和/或角膜反射减少或缺失,可能麻醉在上颌或V2分支
  • 中位和非反应性的瞳孔如果第三神经的同情和副交感神经纤维受到影响

海绵窦肿瘤

转移性病变:孤立或联合眼麻痹,疼痛性眼麻痹,眼神经麻醉

垂体瘤:孤立或联合眼麻痹(外侧延伸);内分泌体征,如肢端肥大症、巨人症、溢乳症、库欣病、颞或双颞视野缺损

原发性颅内肿瘤:孤立或联合眼麻痹和/或原发性第三脑神经异常再生

海绵窦动脉瘤

孤立或联合眼肌麻痹

痛苦的眼科剧集

V1眼科划分的疼痛感减少

颈动脉瘘

直接:单侧巨大的馅,脉动渗透肌,贮藏性弥合,结膜化学,轨道充血,眼高血压,视力丧失,视神经病变,视神经病变,视网膜出血,视网膜静脉充血和响亮的眼睛和颅骨粗糙

间接:症状和体征相似,但较轻;偶有孤立性眼麻痹,特别是瘘管向后方引流时

海绵窦血栓形成

一般来说,原发性感染过程包括副鼻窦和/或眼眶蜂窝织炎

除了局部和全身感染症状外,还可看到以下症状:

  • 孤立或联合眼肌麻痹
  • 痛苦的眼科剧集
  • 轨道充血,盖子化学,馅儿
  • 视觉损失,光盘水肿(单侧)
  • 脑膜刺激的迹象

杂项海绵窦病变

托洛斯-亨特综合征:孤立或联合的疼痛性眼麻痹

带状疱疹:急性带状眼炎,典型皮肤病变,角膜炎

结节病:全身症状,葡萄膜炎,眼麻痹,面双麻痹

原因

转移性肿瘤

  • 胸部
  • 前列腺癌

肿瘤局部扩散

  • 鼻咽
  • 垂体

原发性颅内肿瘤

  • 脑膜瘤
  • 神经纤维腈
  • chondromas(不太常见)
  • 淋巴瘤

创伤(包括手术后的)

  • 颈动脉瘤
  • 颈动脉瘘
  • 海绵窦血栓形成

杂项炎症综合征

  • 疱疹带
  • Tolosa-Hunt综合征
  • 结节病
  • 肺结核
  • 韦格纳肉芽肿病
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诊断工作

怀疑海绵窦病变的患者应经历跨截面的轨道和卖子/帕拉塞拉尔地区的薄剖面型多平面成像研究。建议前对比度和后扫描扫描。CT扫描提供更好的骨结构可视化。然而,使用T2的MRI,流体衰减的反转恢复(Flair),预先对比度和对比度的与脂肪饱和协议图像的对比度的重量提供了更好的鼻窦中包含的软组织细节,所以颈动脉的预期信号空隙如果获取薄截面3D,则动脉(下图)及其与周围结构的关系以及单独的神经。

t1加权冠状核磁共振成像。 t1加权冠状核磁共振成像。

轨道观点对于排除主要涉及海绵状鼻窦的疾病过程是必要的,伴随着轨道顶点的伴随症状。相反,原发性轨道和血管鼻窦疾病通常可能涉及海绵状鼻窦。上下眶下静脉的可视化有助于诊断增加的静脉压力。一旦根据临床发现获得并审查了成像,可以进一步调查来确定特定的诊断。

海绵窦肿瘤

在转移性肿瘤的情况下,原发性肿瘤的诊断通常在海绵窦综合征之前。

一种腰椎穿刺随着细胞学检查可能会有所帮助。

如果怀疑是鼻咽原发肿瘤,可能需要活检。

对于垂体肿瘤伴侧伸的病例,可能需要切除肿瘤。

诊断海绵窦肿瘤时,很少需要活检。

海绵窦动脉瘤

由于MRI和/或磁共振血管造影术(MRA)通常具有特异性,因此一般不需要脑血管造影术进行诊断。

如果计划血管内闭塞,请进行动脉造影。

颈动脉瘘

直接瘘管的戏剧性临床介绍和MRI和/或MRA对诊断毫无疑问。

相比之下,间接瘘管,特别是那些排出贫瘠鼻窦的那些,与细微的发现和可能是正常的MRI和/或MRA(下图)有关。

这个患者最初是一个55岁的女人 这位病人是一位55岁的女性,她最初的症状是眼睛疼痛和左侧的脉冲同步耳鸣。她被发现有一个间接的左侧颈动脉海绵窦瘘管,并进行了成功的盘绕瘘管。这张照片显示了手术后的她,因为她的左眼出现了化学反应和复视。检查发现左侧直肌麻痹。在这种情况下,眼麻痹的可能原因可能是占位效应或阻塞供应第六颅神经的血管,它在颈动脉外膜旅行。在这里,预后很好,作者已经看到几个病例在线圈后4-8周内改善。
后瘘卷绕血管造影的早期阶段 上面显示的患者的后瘘卷绕血管造影的早期阶段。在颈动脉的海绵部分可以理解线圈。
后来灌浆阶段的血管造影 后来填充患者血管造影的阶段。请注意,卷绕已经防止了海绵窦瘘的异常填充。

脑血管造影是到达正确诊断的唯一方法。

对瘘管进行血管造影,并记录前和后部排水路线。

海绵窦血栓形成

轨道和/或鼻窦的成像有助于寻找传染病/炎症来源。

无菌性血栓形成可能与高凝血病和淋巴组织增生性疾病相关。

这些病人需要进行血液学检查。

杂项炎症综合征

在排除了更常见的原因后,必须研究其他全身炎症和肉芽肿的过程。这些疾病可以通过额外的实验室测试和胸部放射线筛选。

Tolosa-Hunt综合征(一种罕见,特发性,炎症海绵窦综合征)与轨道假瘤呈近的病因束缚。

可以发生非特异性纤维化炎症反应,并且很少发生肉芽肿性炎症,但活检很少用于建立诊断。

对类固醇的阳性反应被认为是诊断性的,但淋巴瘤和其他寄生虫肿瘤中可能发生假阳性反应。

海绵窦的活组织检查需要一个与发病率相关的混乱术。限制有记录的渐进式鼻窦综合征的患者的颅骨。

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治疗与管理

海绵窦肿瘤

转移性损伤

  • 放射疗法可能提供瞬态改善
  • 鼻咽癌可能是非常放射敏感的,治疗后延长缓解

垂体肿瘤

  • 谓气肿可以改善口服多巴胺激动剂,或者它们可能需要切除
  • 伽玛刀可以是术后肿瘤残留或复发性肿瘤的辅助治疗,并且它可能具有开放手术治疗的替代方案。

海绵窦脑膜瘤

  • 这些病变是外科手术切除的主要挑战,主要是因为可及性差和海绵状颈动脉的频繁闭塞。
  • 由于这些肿瘤生长缓慢且难以切除,老年患者或症状轻微的患者可能需要观察而不需要特殊治疗。
  • 可以向某些患者提供放射疗法,并且在伽马刀治疗后的颅神经功能的一些表现出改善。可以在其他方面尝试分解,以致残症状(例如,难以应变的疼痛,在患者中患者的患者中的患者中的总眼科痛)。

海绵窦动脉瘤

血管内球囊闭塞治疗海绵窦动脉瘤。

颈动脉瘘

治疗理想地由带线圈的瘘管的血管闭合,尽管可以观察到一些海绵状窦硬化动脉静脉瘘。

进入瘘管可能是胸腔内的;然而,吞气方法已成为治疗的主干,在某些情况下,组合的手术/血管内方法可以与上眼镜静脉的手术暴露一起使用,然后是瘘管栓塞。已经使用了几种静脉方法,包括最安全的经违规方法;然而,如果这是不可行的,可以使用高级眶静脉或经皮鼻窦的经皮眶刺伤。 [4.]

已经成功地进行了用导管放置导管的超高静脉解剖。已经成功地进行了进入海绵状鼻窦。

经皮轨道轨道进入海绵窦,然后栓塞。

小间接C-C瘘管可以自发地或在诊断血管造影之后闭塞。如果临床迹象是温和的,请考虑仔细监测。

如果眼压升高,则可能需要抗原瘤剂。

海绵窦血栓形成

大剂量抗生素治疗应针对最常见的病原体,例如金黄色葡萄球菌肺炎链球菌,以及革兰氏阴性棒和厌氧人。

受到感染引起的海绵窦血栓形成的抗凝是有争议的,但可以加速康复。

建议引渡任何初级感染的初级部位(例如,脓肿,鼻窦炎)。

不推荐皮质类固醇。

抗凝血也可能有助于无菌患者。

杂项炎症综合征

炎症海绵窦综合征可能会响应特异性全身炎症或血管炎的治疗方法。

Tolosa-Hunt综合征应对3至6个月的高剂量类固醇疗法疗程,其后可以缓慢逐渐变细。

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病理生理学

海绵状鼻窦是相互连接的,位于Sella Turcica(ST; ST;下面的图像)的两侧的多通道静脉结构用垂体内部(PG)。海绵窦从轨道顶点延伸到麦克风洞穴。每个窦都是由Dura物质界定的静脉渠道组成,收集来自优越和苗条静脉,翼状胬肉的血液,翼状胬肉和Sylvian静脉排放到上下岩石鼻窦中。内侧窦内部存在颈动脉(ICA)的内侧内部,其同情丛(SP)。在侧壁内部有颅神经III(OphoMotor),IV(Trochlear),V1(三叉神经的眼科分支)和V2(三叉神经的上颌分支);VI神经(ABDUCEN)位于内部颈动脉的附近(见下图)。在海绵窦内的那些颅神经的存在是部分或完全眼球运动量症状的症状,其伴有面部感觉损失的特征性窦综合征,其可以伴有面部疼痛和低滴乳。

该图描绘了结构的正视图 该图描绘了左侧海绵窦附近的结构的正面图;详细信息在文本中。Pg-垂体腺,st-sella turcica,ica内颈动脉,sp-交感神经丛,III-VI,颅神经。礼貌Akimichka。

海绵窦肿瘤

海绵状窦肿瘤是海绵状窦综合征最常见的病因。肿瘤可以是原发的,也可以是局部扩散或转移的。原发性肿瘤包括神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、恶性周围神经鞘瘤、海绵状血管瘤、脑膜瘤、黑素瘤、软骨瘤和软骨肉瘤。局部扩散的肿瘤有鼻咽癌、垂体腺瘤、脊索瘤、表皮样囊肿和皮样囊肿。转移性病变最常来自乳腺、前列腺或肺。完全切除这些病变仍然是非常具有挑战性的,在许多情况下,如果病变是侵袭性的,是不可能的。 [1]其他治疗溶液包括放射疗法,其通常提供瞬时浮雕,特别是在鼻咽癌中。垂体肿瘤的横向延伸可以用手术切除和多巴胺激动剂治疗,在术语中术例。 [126]

海绵窦动脉瘤

与外部位置中的颅内动脉瘤不同,颈动脉瘤不涉及蛛网膜下腔出血的主要风险,但通常是巨大的(直径为2.5cm)。因此,它们通过压缩相邻结构产生症状,并且它们的破裂可能导致C-C瘘管。这些动脉瘤,在老年人中更频繁,通常存在惰​​性眼科凝视。虽然有些患者患有轻微残疾并且不需要治疗,但血管内卷曲往往是成功的,并且在许多患者中尝试。 [226]

颈动脉瘘

颈动脉瘘管是颈动脉和窦之间的异常连接。C-C型瘘管主要有两种类型。直接瘘管(A型)的特点是颈动脉和海绵窦之间的高血流量沟通。其表现为突发的搏动性眼球突出、突出、化学沉着、视力丧失,通常伴有疼痛性眼球麻痹(见上图)。创伤或动脉瘤破裂是直接引起颈动脉海绵窦瘘的常见原因。硬脑膜瘘(B-D型)发生在海绵窦与颈内动脉、颈外动脉或两者之间的脑膜或持续胎儿分支发生通讯时。这种类型比直接瘘管有更温和和更隐蔽的表现,通常是自发解决。介入放射科医师可以通过血管内闭塞技术成功地治疗所有类型的瘘。偶尔,颈动脉结扎手术治疗是必要的;有时在此之前进行颞浅至大脑中旁路,以确保颈动脉结扎后的大脑循环。 [26]

海绵窦炎症,传染性和肉芽肿病变

海绵窦或相邻结构内的感染可能导致鼻窦血栓形成和/或发育炎症变化。罕见但重要的原因包括:曲霉病,韦根肉芽肿,结核病和结节病。其中一些股票症状与甲状腺肿综合征(单侧眼镜术,颅神经麻痹和对皮质类固醇的巨大反应),其描述了一种侵蚀脊柱的止血栓伪压。 [26]

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流行病学

频率

在美国,大约5%的眼科血糖次组是继发在海绵窦中的颅神经中的继发性。这可能是真实的全世界。

海绵窦动脉瘤占颅内巨大动脉瘤的5%。 [26]

死亡率/发病率

影响海绵窦的大多数病变是可治疗的。

转移性癌症是海绵窦综合征的常见原因,预后取决于特定的肿瘤类型。

随着诊断和治疗的改善,海绵窦肠道血栓形成死亡率从100%降至20%。

可以通过血管内技术成功治疗海绵窦动脉瘤和C-C瘘管。

垂体肿瘤的横向延伸,这种综合征的常见原因,可以通过手术切除治疗,选定患者的放射治疗和多巴胺激动剂在催乳素瘤的情况下。

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