脑静脉血栓形成

大脑中静脉通道的血栓形成是脑梗死相对于动脉疾病的罕见原因，但由于其潜在的发病率，这是一个重要的考虑因素。（见预后。）

了解静脉系统的解剖学知识对于评估脑静脉血栓形成(CVT)患者至关重要，因为与病情相关的症状与血栓形成的区域有关。例如，脑梗死可发生于皮层静脉或矢状窦血栓形成继发于组织充血和阻塞。(见报告。)

侧窦血栓形成可能与头痛和假瘤样大脑图像有关。延伸至颈静脉球可引起颈静脉孔综合征，而脑神经麻痹可在海绵窦血栓形成中被视为一种压迫现象。脑出血也可能是静脉窦血栓形成患者的一个表现特征。(见报告。)

成像程序导致更容易识别静脉窦血栓形成（参见下面的图像），提供早期治疗措施的机会。（见工作。）

以下CVT指南由美国心脏协会和美国中风协会提供 ^[1.]:

• 对于疑似CVT的患者，应进行常规血液检查，包括全血细胞计数、化学指标、凝血酶原时间和部分凝血酶活性时间。

• 在初始临床评估中建议在初始临床评估中筛选可以使人能够使人们倾向于CVT（例如，使用避孕药，潜在的炎症性疾病，传染性过程）的潜在普啉状况。

• 对丙脱发条件（包括蛋白C，蛋白质S或抗凝血酶缺乏症），抗磷脂综合征，凝血酶原，凝血酶蛋白G20210A突变和因子V leiden的测试可能是有益于CVT患者的影响。在抗凝完成后2-4周的蛋白C，蛋白质S和抗凝血酶缺乏的测试通常在2-4周上进行测试。在急性设定或患者中患有Warfarin的患者存在非常有限的值。

• 对于诱发CVT（与暂时性危险因素相关）的患者，维生素K拮抗剂可持续3-6个月，目标国际标准化比率为2.0-3.0。

• 在未加工的CVT患者中，维生素K拮抗剂可以持续6-12个月，目标国际归一化比例为2.0-3.0。

• 对于患有复发性CVT，静脉血栓栓塞（VTE）的患者，或者首先具有严重血栓血栓药（即纯合子凝血酶原;纯合因子V Leiden;蛋白C，蛋白质S或抗凝血酶的缺陷;组合血栓性缺陷;或抗磷脂综合征），可以考虑无限期的抗凝血，目标国际归一化比例为2.0-3.0。

• 对于怀孕期间患有CVT的妇女，应在整个怀孕期间持续使用全剂量抗凝剂的低分子肝素（LMWH），并且应持续使用目标国际标准化比率为2.0-3.0的LMWH或维生素K拮抗剂≥产后6周（至少治疗6个月）。

• 建议有CVT病史的女性未来怀孕不是禁忌证是合理的。关于潜在原因的进一步调查和与血液学家或母婴医学专家的正式咨询是合理的。

• 全剂量低分子肝素比未分离肝素治疗妊娠期急性CVT更合理。

• 对于患有CVT历史的女性，未来怀孕期间与LMWH的预防，产后期间是合理的。

在脑静脉血栓形成(CVT)中已经描述了许多病因。这些可能单独出现，也可能同时出现。例如，与口服避孕药相关的凝血酶原基因突变提高了发生CVT的比值比。

鼻窦炎

感染可能由副鼻窦延伸而来。这些病例也可能与硬膜下脓胸有关。在这些病例中，应考虑细菌性脑膜炎作为一种共存条件。额窦是最常见的感染源，通过后鼻窦粘膜和脑膜之间的导静脉传播。蝶窦炎很少与海绵窦血栓形成有关。要考虑多种生物，金黄色葡萄球菌是最常见的。在慢性感染，革兰氏阴性生物和真菌中如aspergillus.物种可能被发现。

创伤和手术

创伤也可能是一种病因。在轻微头部外伤的病例中，脑窦血栓形成很容易被忽视。神经外科手术，如硬脑膜穿刺和颈内静脉输液也有牵连。

Hypercoagulable州

许多疾病与CVT有关。例如，与抗磷脂综合征、蛋白S和C缺乏、抗凝血酶III缺乏、狼疮抗凝剂和莱顿因子V突变相关的高凝状态可能导致CVT。抗纤溶受体膜联蛋白A2的抗体（滴度>3个标准差）与CVT显著相关。 ^[2.]怀孕也与高凝趋势有关。恶性肿瘤也可能与超可凝固状态相关联，因此可能是风险因素。

颅内低血压

孤立性皮层静脉血栓形成与颅内低血压综合征相关，但很少。在一项研究中，Schievink和Maya发现，在141名自发性颅内低血压患者中，只有3人(2.1%)存在CVT。 ^[3.]

腰椎穿刺

据报道了几例CVT腰刺穿(LP)，提示有因果关系。Canhao等研究LP诱导直窦(SS)平均血流速度(BFV)持续下降，提示静脉血流量下降可能是CVT发生的机制。在本研究中，研究人员使用经颅多普勒超声记录腰椎穿刺前、中、后SS的平均BFV。LP诱导SS的平均BFV下降47%，在结束时、30分钟后和超过6小时后，平均下降显著。 ^[4.]

药物

据报道，有几种药物会增加CVT的风险，包括:

• 口服避孕药-包括第三代配方

• 皮质类固醇

• ε-氨基己酸

• 沙利度胺

• Tamoxifen

• 促红细胞生成素

• 植物雌激素

• L-asparaginase

• 有报道称肝素-肝素治疗可产生血栓性血小板减少并伴有静脉窦血栓形成

其他疾病风险因素

被描述为CVT危险因素的其他疾病包括：

• 炎症性肠病，如克罗恩病和溃疡性结肠炎，是静脉血栓形成的危险因素 ^[5.]；用于治疗这些疾病的皮质类固醇可能起到致病作用

• 怀孕和产褥是育龄妇女的重要考虑因素

• 血液学条件，包括阵发性夜间血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、镰状细胞病和红细胞增多症都要考虑

• 胶原血管疾病，如系统性红斑狼疮,Wegener肉芽肿病， Behçet综合征，已被报道与CVT相关

• Hyperhomysteinemia是CVT的强大和独立的危险因素，以27-43％的CVT患者提供，但仅为8-10％的一般人群;无论是用叶酸，吡哆醇和/或钴酰胺处理的治疗还降低了CVT的风险尚不清楚

• 肾病综合征

• 脱水

• 自发性颅内低血压

• 高海拔

• 肝硬化

• 结节病

国际发生

脑静脉血栓形成(CVT)的发生率很难确定，但一般认为是一个不常见的原因中风，报告的静脉与动脉中风比例为1：62.5。1973年，Towbin报告了182个尸检的9％的CVT， ^[6.]1995年，Daif报告沙特阿拉伯每10万名医院患者中有7例发生。 ^[7.]

然而，随着较新的成像技术的出现，报告的CVT发病率可能随着发现不太严重的病例而增加。

性和年龄相关人口统计学

CVT被认为在女性中比在男性中更常见。在110个案例中，Ameri和Bousser发现男女比例为1.29:1。 ^[8.]

1992年，Ameri和Bousser报告CVT男性患者的年龄分布是一致的，而61%的CVT女性患者年龄在20-35岁之间。 ^[8.]这种差异可能与怀孕或使用口服避孕药有关。 ^[9]

Smith论证了脑静脉血栓形成(CVT)患者的抗凝和溶栓治疗的有效性。在他的研究中，他比较了接受肝素和尿激酶局部输注治疗的患者(12例)和未接受治疗的患者(21例)的结果。 ^[10]结果如下表所示。

表格肝素加尿激酶局部输注治疗脑静脉血栓形成与不输注治疗组比较（在新窗口中打开表）

发病率和死亡率

单侧肿块效应引起的疝是CVT的主要死亡原因。在CVT患者中，由于巨大的实质性病变导致疝，减压手术可以挽救患者的生命，并且通常会产生良好的功能结果，即使在临床条件严重的患者中也是如此。 ^[11]

据报道，未处理静脉血栓形成病例的死亡率为13.8-48％;这种高死亡率可能是进入研究进入的临床严重程度的反映。25％至30％的患者患者完全恢复。

在葡萄牙语研究中，前瞻性地分析了CVT的91例CVT，在平均的1年后续间隔内，大多数患者经历了完全恢复。 ^[12]在分析的患者中，7%的患者在急性期死亡，1%的患者在一年的随访中死亡，82%的患者完全康复，1%的患者依赖治疗;59%的患者在随访期间出现血栓事件，10%的患者出现癫痫发作，11%的患者主诉严重头痛，1例患者出现严重视力丧失。

2003年，Buccino等人发现了良好的整体结果，可以在重新调查中，一系列34名确诊CVT的患者。 ^[13]然而，10名患者（30％）具有癫痫发作，3名患者（8.8％）癫痫发作，4名患者（11.7％）有金字塔迹象，2（5.9％）有视觉赤字。在3名患者中可以看到轻度非流动性失语症。6名患者中可以看到工作记忆赤字和心情抑制（17.6％）。